हल्के मामलों के लिए, एक प्रारंभिक उपचार के रूप में हम दवा लिखते हैं. अधिकांश मरीजों में कुछ सुधार होता है. मौखिक और मैक्सिलोफैशियल दुस्तानता के लिए कोई विशेष दवा नहीं है. हम विभिन्न दवाओं के संमिश्रण का उपयोग करते हैं और उपचार के प्रभाव और दुष्प्रभाव का मूल्यांकन करते हुए धीरे-धीरे खुराक में वृद्धि करते जाते हैं. मौखिक उपचार में कई महीने लग जाते हैं. बुजुर्ग मरीजों में दुष्प्रभाव को कम करने के लिए हम खुराक में वृद्धि धीरे-धीरे करते हैं. यदि मरीज के लक्षणों में सुधार नहीं होता है तो हम प्रभावित मांसपेशियों (13, 14, 17, 18, 20-22, 26) में सामान्य संवेदनाहारी इंजेक्शन द्वारा या बोटुलिनम टॉक्सिन (बोटुलिनम की इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के माध्यम से मांसपेशी अभिवाही ब्लॉक (एमएबी) चिकित्सा का प्रयोग करते हैं). (22, 24, 26).
1. मांसपेशी अभिवाही ब्लॉक (एमएबी) चिकित्सा
एमएबी चिकित्सा में डाइलुटड लाइडुकेन और इथेनॉल के स्थानीय इंजेक्शन शामिल है और यह मरीज में बिना किसी प्रतिकूल कमजोरी को किये हुए मांसपेशी धुरी अभिवाही के प्रभाव को कम करता है. इसके प्रभाव से मांसपेशी अभिवाही या गामा मोटर अपवाही की अवरोधन द्वारा मध्यस्थता होना दिखाया गया है. पिछले एक अध्ययन में, हाथ की मांसपेशियों की टी-रिफ्लेक्स को कम किया गया जबकि उसके पॉवर को संरक्षित किया गया था, ऐसा लाइडुकेन के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन को डालने के बाद और मांसपेशी धुरी अभिवाही या गामा मोटर अपवाही जो कि धुरी की संवेदनशीलता को कंट्रोल करके, एमएबी के द्वारा रोकने को निर्विदाद सिद्ध करता है. एक अन्य अध्ययन में, जबड़े को उठाने वाली मांसपेशियों (70 %) का औसत पोस्ट एमएबी रिस्पॉंस जिसे एक सेल्फ-रेटिंग स्केल पर मूल्यांकित किया गया था जो कि जबड़े को नीचे करने वाली मांसपेशियों (38 %) की तुलना में काफी अधिक थी (17, 18) और यह सुझाव दिया गया था कि यह मांसपेशी धुरी की अलग-अलग नंबरों से इन मांसपेशियों को आपूर्ति करना इन परिणामों का कारण है. इसलिए, एमएबी चिकित्सा, जबड़े को उठाने वाली मांसपेशियों (मास्सेटर, टेम्पोरलिस और औसत दर्जे की पक्षाभ मांसपेशियां) के लिए बहुत प्रभावी है, लेकिन जबड़े को नीचे करने वाली मांसपेशियों (पार्श्व पक्षाभ और द्वितुंदी मांसपेशियों), के लिए ज्यादा प्रभावी नहीं है जिनमें मांसपेशी स्पिंडल कम होता है.
•इलेक्ट्रोमायोग्राफी रिकॉर्डिंग
मास्सेटर और टेम्पोरल मांसपेशियों के रूप में अल्पज्ञता स्थित मांसपेशियों की इलेक्ट्रोमायोग्राफी रिकॉर्डिंग लेने के लिए हम सतह इलेक्ट्रोड का प्रयोग करते हैं जबकि गहरी मांसपेशियों जैसे कि पार्श्व पक्षाभ मांसपेशियों, औसत दर्जे की पक्षाभ मांसपेशियों या जेनिओग्लोसस मांसपेशियों के लिए हम सुई इलेक्ट्रोड का उपयोग करते हैं. हम मरीज के लक्षणों के आधार पर इंजेक्शन के लिए लक्ष्य मांसपेशियों का चयन और इलेक्ट्रोमायोग्राफी रिकॉर्डिंग के परिणामों के लिए मास्सेटर मांसपेशियों, टेम्पोरलिस मांसपेशी, पार्श्व पक्षाभ मांसपेशी, औसत दर्जे की पक्षाभ मांसपेशी, जेनिओग्लोसस (ठुड्डी से जीभ तक की) मांसपेशी, ट्रैपेजिएस मांसपेशी, और स्टर्नोक्लीडोमस्टॉएड आदि मांसपेशियों का चयन करते हैं
•इंजेक्शन
0. 5% लाइडुकेन इंजेक्शन की मात्रा 2-10 मिलीलीटर, लक्ष्य मांसपेशियों के आकार और इसकी संकुचन बल के अनुसार निर्धारित होता है: पार्श्व पक्षाभ, औसत दर्जे की पक्षाभ, और द्वितुंदी मांसपेशियों के लिए 3-5 मिलीलीटर, और मास्सेटर मांसपेशियों, टेम्पोरल , जेनिओग्लोसस मांसपेशियों के लिए 5-10 मिलीलीटर; ट्रैपेजिएस और स्टर्नोक्लीडोमस्टॉएड मांसपेशियों के लिए10 मिलीलीटर है .लक्ष्य मांसपेशियों के संकुचन के दौरान, हम धीरे धीरे एक खोखला EMG सुई और मार्गदर्शन के लिए एक मानक EMG यंत्र का उपयोग कर मांसपेशी के बृहदाकार हिस्से के भीतर एक जगह में कुल लाइडुकेन खुराक का% 80 इंजेक्शन डालते हैं. इंजेक्शन के दौरान, हम विशेष रूप से किसी भी दर्द, सुन्नता, या कमजोरी के लिए विषय जाँच करते हैं. इन लक्षणों के नहीं होने की पुष्टि करने के बाद ही हम फिर धीरे से इथेनॉल डालते हैं. लाइडुकेन के शेष % 20 को इथेनॉल वाले सूई में कनेक्टर के पीछे से जोड़ देते हैं. प्रथम उपचार सत्र में हम केवल लाइडुकेन डालते हैं और बाद के सत्र में% 99.5 इथेनॉल की एक दसवें मात्रा को एक ट्रिपल कनेक्टर का उपयोग करके एक ही सुई में लाइडुकेन के लिए जोड़ देते हैं .
•फॉलो-अप
इंजेक्शन लगाने के ठीक बाद ही चिकित्सा का प्रत्यक्ष प्रभाव दिखने लगता है, लेकिन प्रभाव केवल एक छोटी अवधि के लिए रहता है. कई लगातार इंजेक्शन के बाद, इंजेक्शन का प्रभाव धीरे-धीरे अब पिछले से ज्यादा समय तक रहता है. अंत में, इस तरह के इंजेक्शनों का प्रभाव 6 महीने या उससे अधिक समय के लिए हो जाता है.
2. बोटुलिनम चिकित्सा
बोटुलिनम टॉक्सिन, क्लोस्ट्रीडियम बोटुलिनम नामक एक ग्राम-पॉजिटिव एनरोबिक जीवाणु द्वारा निर्मित है. बोटुलिनम टॉक्सिन एक न्युरो-स्कुलर एजेंट है. यह तेजी से और दृढ़ता से प्रीसिनैप्टिक कोलिनर्जिक तंत्रिका टर्मिनलों के बंधन से अपने लकवाग्रस्त कार्यवाई को डालता है. इसके बाद इसे इंटर्नलाइज किया जाता है और अंततः एसिटाइलकोलाइन निकलने की आवृत्ति कम होने से यह एसिटोक्लोलिन के एक्सोसाइटोसिस को रोकता है. इसके तंत्रिका आपूर्ति के बिना, मांसपेशी फाइबर मुरझा जाते हैं. तंत्रिका के पुनः आने से मांसपेशियां फिर से मजबूत हो जाती हैं.
•इलेक्ट्रोमायोग्राफी रिकॉर्डिंग
इलेक्ट्रोमायोग्राफी रिकॉर्डिंग में, हम एमएबी चिकित्सा की तरह वाह्य परत और सुई इलेक्ट्रोड का उपयोग करते हैं. हम मरीज के लक्षणों के आधार पर इंजेक्शन के लिए लक्ष्य मांसपेशियों का चयन और इलेक्ट्रोमायोग्राफी रिकॉर्डिंग के परिणामों के लिए मास्सेटर, टेम्पोरलिस, पार्श्व पक्षाभ, औसत दर्जे का पक्षाभ, द्वितुंदी (अवर सिर), जेनिओग्लोसस, ट्रैपेजिएस, और स्टर्नोक्लीडोमस्टॉएड आदि मांसपेशियों का चयन करते हैं.
•इंजेक्शन
बोटुलिनम टॉक्सिन (बोटोक्स, ग्लैक्सोस्मिथक्लाइन) को सामान्य नमक के साथ पुनर्गठित किया जाता है. टॉक्सिन की उचित खुराक एक मोनोपोलर खोखला बोर EMG सुई और मार्गदर्शन के लिए एक इलेक्ट्रोमायोग्राफी यंत्र का उपयोग कर संकुचन के दौरान लक्ष्य पेशी के बृहदाकार हिस्से के भीतर कई जगहों में इंजेक्ट करते हैं. पहले इंजेक्शन में, हम केवल टॉक्सिन की एक छोटी खुराक डालते हैं क्योंकि अलग-अलग व्यक्तियों में इसके प्रभाव में काफी ज्यादा भिन्नता पायी जाती है.
•फॉलो-अप
उपचार के पहले कुछ दिनों के बाद इंजेक्शन का प्रत्यक्ष प्रभाव दिखने लगता है. प्रभाव आमतौर पर कम से कम 3 से 4 महीने तक रहता है, हालांकि, कुछ मरीजों को एक स्थायी प्रभाव का अनुभव होता है. चिकित्सीय प्रभाव के आकलन के लिए, उपचार के बाद हम जबड़ा खोलने की डिग्री और काटने की क्षमता को रिकॉर्ड करते हैं. अगर प्रभाव खत्म हो रहा हो तो फिर से इंजेक्शन लगाया जाना चाहिए.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. ओरल सर्जरी
अगर लंबी अवधि तक अत्यंत सशक्त दुस्तानता एलिवेटर(उठाने वाली) मांसपेशियों में संकुचन होता है तो इससे चबाने के मांसपेशियों में टेंडन-अपोन्युरोसिस हाइपरप्लेसिया या कोरोनॉइड (कौए की चोंच की समान मुड़ा हुआ) प्रक्रिया की हाइपरप्लेसिया (चित्र 9) हो जाता है और सर्जरी जैसे, कोरोनॉइडोटोमी आवश्यक हो जाता है, (चित्र 10) (22, 25, 26). हम सभी चीरों को मुंह के अन्दर में बनाते हैं, इससे कोई शल्य निशान चेहरे पर नहीं रहता है. आपरेशन में 1.5 से 2 घंटे लगते हैं. शल्य चिकित्सा के बाद मुंह खोलने का प्रशिक्षण आवश्यक है और इसके लिए मरीज को दो सप्ताह के लिए अस्पताल में रहना पड़ता है.
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चित्र 9. कोरोनॉइड(कौए की चोंच की समान मुड़ा हुआ) प्रक्रिया की हाइपरप्लेसिया का एक मामला. द्विपक्षीय कोरोनॉइड प्रक्रिया की वृद्धि और जबड़े के कोण के अतिवृद्धि पर ध्यान दें (a). मुंह खोलने के दौरान गण्डचाप पर बढ़े चोट. मुंह खोलने की अधिकतम सीमा केवल 17 मिमी तक था (b). द्विपक्षीय कोरोनॉइडोटोमी के बाद (c), मुंह खोलने की अधिकतम सीमा बढ़कर 40 मिमी हो गई (d).
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चित्र 10. यह मरीज द्विपक्षीय टेम्पोरलिस और मास्सेटर मांसपेशियों की अनैच्छिक अवकुंचन के कारण अपने मुंह को नहीं खोल सकता (a). शंखअधोहनुज जोड़ों के रेडियोग्राफ परिणाम से सब सामान्य दिखता है. सामान्य संवेदनाहरण के तहत, इंट्राओरल दृष्टिकोण के माध्यम से द्विपक्षीय कोरोनॉइडोटोमी किया गया था. आपरेशन के ठीक बाद मरीज 50 मिमी अपने मुंह को खोलने में सक्षम था.
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. अन्य उपचार
न्युरोसर्जिकल प्रक्रिआओं जैसे कि स्टीरिओटैक्टिक सर्जरी या गहरी मस्तिष्क उत्तेजना, ट्रांसक्रेनिअल(खोपड़ी के माध्यम से) चुंबकीय उत्तेजना, मनोचिकित्सा, और एक्यूपंक्चर को अन्य फोकल दुस्तानता के इलाज के लिए इस्तेमाल किया गया है जैसे कि नेत्रच्छदाकर्ष, ग्रीवा दुस्तानता, और अर्ध-मुख के ऐंठन. हालांकि, मौखिक और मैक्सिलोफैशियल दुस्तानता के विपरीत उनकी सुरक्षा और प्रभावशीलता पर पर्याप्त डाटा नहीं हैं.
5. अन्य अनैच्छिक क्रियाओं के लिए चिकित्सा उपचार
मौखिक अपगति का मुख्य इलाज मौखिक उपचार है (14). बुक्सिज्म को आम तौर पर मौखिक दवा या खपच्ची बाँध करके इलाज किया जाता है. हमारे विभाग में, यदि मरीज के लक्षण में इन सामान्य तरीकों के बाद भी सुधार नहीं होता है तो हम बोटुलिनम चिकित्सा का प्रयोग करते हैं. चबाने के मांसपेशियों में टेंडन अपोन्युरोसिस हाइपरप्लेसिया के लिए सामान्य संवेदनाहरण के अंतर्गत सर्जरी की आवश्यकता होती है. हमारे विभाग में, हम उन मरीजों की सर्जरी करते हैं जिन्हें हाइपरप्लेसिया हो गया हो जैसे कि चबाने के मांसपेशियों में टेंडन अपोन्युरोसिस हाइपरप्लेसिया, चबाने के मांसपेशियों में अतिवृद्धि, या कोरोनोइड प्रक्रिया के हाइपरप्लेसिया, यह लंबे समय में बहुत सशक्त जरूरत से ज्यादा चबाने का संकुचन पैदा कर सकता है.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. दुस्तानता का इलाज करने वाले अस्पताल
अनैच्छिक मूव्मेंट के विशेषज्ञ चिकित्सकों की संख्या बहुत सीमित है यहां तक कि न्युरोलॉजिस्टों के बीच में भी. कुछ न्युरोलॉजिस्ट दुस्तानता के निदान और इलाज करने में सक्षम हैं. मैने उन अस्पतालों को नीचे सूचीबद्ध किया है जो कि फोकल दुस्तानता जैसे कि नेत्रच्छदाकर्ष और अकड़नेवाला मन्यास्तंभ का इलाज करने में सक्षम हैं. ऐसा कोई अस्पताल नहीं है जिनमें मौखिक और मैक्सिलोफैशियल दुस्तानता के विशेषज्ञ मौजूद हों. न्युरोलॉजिस्ट, मौखिक और मैक्सिलोफैशियल दुस्तानता का निदान करने में सक्षम हैं. लेकिन, इनके द्वारा जबड़े और/या मुंह की मांसपेशियों में असामान्य संकुचन के प्रदर्शन वाले मरीजों के निदान को पता लगाना मुश्किल है और सही ढ़ंग से प्रभावित मांसपेशियों में बोटॉक्स इंजेक्शन लगाने के लिए निपुणता की जरूरत होती है. सूचीबद्ध अस्पतालों में उसी दवा का प्रयोग किया जाता है जो कि हम हल्के मौखिक और मैक्सिलोफैशियल दुस्तानता के मरीजों के इलाज के लिए करते हैं. यदि आप वर्तमान में जापान में रह रहे हैं और आपको हमारे अस्पताल आने में दिक्कत है तो हम आपको निम्नलिखित अस्पतालों में से किसी एक में परामर्श लेने की सलाह देते हैं.
•लिंक (अस्पताल)
Hokkaido
Kanto
National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
Kawasaki Municipal Tama Hospital
St. Marianna University School of Medicine Hospital
Teikyo University Medical Center
Tokyo Medical University Hospital
Tokyo Women's Medical University Hospital
Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University
Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
Toho University Ohashi Medical Center
Shin-Etsu
Kansai
Ijinkai Takeda General Hospital
Sakakibara Hakuho Hospital Shinko Hospital
Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic
Shikoku
Kyusyu
University of Occupational and Environmental Health
7. चिकित्सा पर्यटन
एक बार दुस्तानता के निदान की पुष्टि हो जाने पर, मरीज का उपचार उसके लक्षणों की डिग्री के आधार पर अलग-अलग से किया जायेगा. मामूली लक्षणों के मरीजों को मौखिक दवा लेना होगा या एमएबी चिकित्सा से गुजरना होगा. एमएबी चिकित्सा और मौखिक दवा उपचार दोनों में कई महीने लगेंगे. हालांकि, मुंह बंद करने की मांसपेशियों (मास्सेटर, टेम्पोरलिस, और औसत दर्जे के पक्षाभ मांसपेशियों) के लिए बोटुलिनम चिकित्सा एक बाह्यरोगी के रूप में संभव है. तालु या जीभ की मांसपेशियों में इंजेक्शन से, उपचार के बाद निगलने में कठिनाई हो सकता है, हालांकि हमारे विभाग में ऐसा कोई मरीज नहीं पाया गया है. अच्छा होगा कि आप इस तरह के इंजेक्शन लेने के बाद एक छोटी अवधि के लिए अस्पताल में ही रहें और यह सुरक्षित भी होगा. यदि आप एक संक्षिप्त अवधि के लिए अस्पताल में भर्ती होने के लिए तैयार हैं, तो बोटुलिनम चिकित्सा और सर्जरी संभव है. बोटुलिनम चिकित्सा में 3 से 5 दिन लगते हैं. सर्जरी जैसे कि कोरोनॉइडोटोमी के इलाज में अस्पताल में दो सप्ताह रहने की आवश्यकता है. मौखिक उपचार और सर्जरी जापानी राष्ट्रीय स्वास्थ्य बीमा प्रणाली के द्वारा कवर हैं, लेकिन बोटुलिनम चिकित्सा को बीमा द्वारा कवर नहीं किया जा सकता है.
हाल ही में, चिकित्सा पर्यटन, मरीजों द्वारा विभिन्न क्षेत्रों या देशों की यात्रा करके चिकित्सा सेवाओं को प्राप्त करना, अब काफी सामान्य हो गया है. इसलिए, यदि आपको बोटुलिनम चिकित्सा सहित मुंह और/या जबड़े के अनैच्छिक संकुचन के लिए उपचार की आवश्यकता है, तो एक चिकित्सा पर्यटन के रूप में आप हमारे मेडिकल केंद्र पर आयें और यह् एक अच्छा विकल्प हो सकता है. क्योटो में कई आकर्षण हैं जिनमें यूनेस्को की विश्व धरोहर स्थलें (चित्र 11) और मिशेलिन स्टार रेस्तरां भी शामिल हैं. इसके अलावा, इस प्राचीन शहर में, चारों ऋतुओं में काफी कुछ अच्छा देखने को मिलता है, उदाहरण के लिए वसंत में चेरी फूल, शरद ऋतु में सुंदर पत्ते, गिओन फेस्टिवल, जिदाई फेस्टिवल्, और दाइमोनजी. हमारा अस्पताल लगभग एक आलीशान होटल की तरह हैं जो कि विशेष निजी कमरे प्रदान करता है (अस्पताल में भर्ती के लिए मार्गदर्शन्). क्योटो में आये आगंतुकों के लिए मौखिक और मैक्सिलोफैशियल दुस्तानता का उपचार किया जा सकता है. हम दुनिया भर से आये हुए दुस्तानता के मरीजों का स्वागत करते हैं.
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चित्र 11. क्योटो में सांस्कृतिक आकर्षण के कुछ स्थान. स्वर्ण मंडप का मंदिर (a), कियोमिजु मन्दिर (b), फुशिमी इनारी मन्दिर (c)