Complicaciones hepáticas

Complicaciones Hepatobiliares en Fibrosis Quística

Una de las complicaciones que pueden tener los pacientes con fibrosis quística es enfermedad biliar y hepática. Esto es debido al espesamiento de las secreciones que también ocurre en las vías biliares.

La enfermedad de la vesícula incluye:

· Microvesícula (vesícula pequeña en el 5 a 45%)

· Cálculos biliares (3-25%)

Respecto a la enfermedad hepática, la incidencia es baja y aumenta con la edad. Incluye:

· Esteatosis (hígado graso) 25-75%.

· Cirrosis (focal ó multifocal) 5-10%

· Colestasis neonatal (ictericia) menos de 2% de los niños y se resuelve sin secuelas

· Un 40-50% de los pacientes pueden presentar aumento intermitente de las enzimas hepáticas que no son predictoras del desarrollo de cirrosis.

La presencia del compromiso hepático no está correlacionada con la severidad pulmonar o intestinal.

Los pacientes con enfermedad hepática pueden no tener síntomas, si bien en el examen físico se puede notar la presencia de un hígado o bazo aumentados de tamaño. Los análisis de laboratorio, incluso en aquellos pacientes con compromiso severo del hígado, pueden ser normales. Por ese motivo, el diagnóstico incluye un buen examen físico y estudios de laboratorio que deben completarse con estudios de diagnóstico por imágenes (Ecografía).

Como tratamiento se utiliza el ácido Ursodesoxicólico por su efecto protector de la célula hepática y porque estimula la secreción de bicarbonato.

La cirrosis (que se presenta en el 5 y 10% de los pacientes) se manifiesta clínica y más frecuentemente en la segunda década de la vida, a partir de los 10 años, pero su evolución es lenta. La insuficiencia hepática es un evento tardío que se presenta en edad adulta, es raro en la edad pediátrica.

El trasplante hepático es una opción en aquellos pacientes que presentan insuficiencia hepática o complicaciones, como varices esofágicas y hemorragia digestiva recurrente. El trasplante de hígado tiene muy buen pronóstico.

Dra. Rosana Solis Neffa.