Đối với những bệnh nhân nhẹ, thời gian đầu chúng tôi điều trị bằng thuốc và đa phần các triệu chứng của bệnh nhân thuyên giảm. Tuy nhiên, thuốc này không phải là thuốc đặc trị cho bệnh rối loạn trương lực cơ mà là kết hợp 2 hoặc 3 loại thuốc lại với nhau. Chúng tôi vừa đánh giá hiệu quả của thuốc với liều lượng nhỏ, vừa tiếp tục tăng dần liều lượng, thế nên có thể mất đến vài tháng. Đặc biệt đối với những bệnh nhân cao tuổi, rất dễ xảy ra tác dụng phụ nên chúng tôi phải tăng dần liều lượng từng chút một. Nếu tình trạng của bệnh nhân không được cải thiện, chúng tôi sẽ tiến hành điều trị MAB (muscle afferent block) tiêm thuốc gây tê cục bộ vào phần cơ bị co thắt (13, 14, 17, 18, 20, 22, 26) và tiêm vào trong cơ độc tố botulinus (botox) (còn gọi là điều trị botulinum) (22, 24, 26).
1. Phương pháp điều trị MAB (Muscle afferent block)
Phương pháp điều trị MAB là phương pháp tiêm vào trong cơ thuốc gây tê cục bộ (0,5 % Lidocaine: Xylocaine, Astra Zeneca), làm giảm nguồn giác quan đầu vào (sensory input) điều chỉnh sự căng cơ, và cố gắng làm dịu đi sự co thắt quá mức của cơ. (13, 14, 7, 18, 20-22, 26). Việc làm giảm cường độ căng cơ có thể cải thiện được những khó khăn khi mở miệng, giảm đau, cải thiện được loạn vận ngôn và khó khăn khi nhai. So với phương pháp tiêm độc tố botulinum, thì phương pháp này có lợi điểm là chi phí rẻ hơn và không làm giảm sức mạnh cơ bắp quá mức. Ngoài ra, nó còn là phương pháp điều trị duy nhất nếu không thể tiêm được độc tố botulinum vì sản sinh kháng thể. Chúng tôi quan sát được hiệu quả khi lặp đi lặp lại phương pháp trị liệu này với tần số khoảng 1-2 lần một tuần và thực hiện khoảng 10 lần. Có trường hợp hiệu quả điều trị thấy ngay sau khi điều trị, tình trạng bệnh được cải thiện sau đó, tuy nhiên thời gian hiệu quả ngắn, về sau dần dần thời gian hiệu quả sẽ kéo dài hơn. Vì thuốc có tác dụng ngăn chặn thần kinh phân bổ trong thoi cơ vốn là yếu tố điều khiển sự căng cơ như một cơ chế tự động, nên những tại các cơ ngậm miệng có nhiều thoi cơ (như cơ cắn, cơ thái dương, cơ chân bướm trong) hiệu quả thấy rất rõ ràng, nhưng tại các cơ có ít thoi cơ hoặc hầu như không có thoi cơ như cơ biểu hiện mặt, cơ hàm dưới thì hiệu quả gần như không có (17, 18).
- Xét nghiệm điện cơ
Là phương pháp xét nghiệm chẩn đoán bằng cách đo điện cơ ở những cơ nào co thắt quá mức. Đo điện cơ sử dụng điện cực bề mặt có dạng như miếng băng dính, thực hiện trên các cơ nằm trên bề mặt của mặt và hàm như cơ thái dương, cơ cắn. Đối với những cơ nằm bên trong như cơ chân bướm ngoài, cơ chân bướm trong, cơ cằm lưỡi thì khi đo điện cơ, phải sử dụng điện cực kim mỏng có dạng như kim châm. Điện cực bề mặt sẽ không gây cảm giác đau nhưng điện cực kim sẽ gây đau nhẹ. Những cơ chính được tiêm như cơ nhai, cơ thái dương, cơ chân bướm ngoài, cơ chân bướm trong, cơ cằm lưỡi, cơ ức đòn chũm (sternocleidomastoid) (hình 7). Dựa vào kết quả kiềm tra điện cơ và tình trạng bệnh nhân mà sẽ quyết định nên tiêm vào vùng cơ nào. Trước khi điều trị, những thông tin tự đánh giá như độ mở miệng, lực cắn, đau, sẽ được ghi chú lại.
- Tiêm thuốc
Theo dõi máy ghi điện đồ cơ để chắc chắn trước khi tiêm tại vùng cơ đó có sự co thắt quá mức, rồi tiêm một lượng thuốc gây tê cục bộ thích hợp (2-10 ml). Trong khi tiêm sẽ gây cảm giác đau nhẹ. Những lần tiếp theo đó, để thấy được hiệu quả, bổ sung thêm một lượng nhỏ ethanol vào thuốc gây tê cục bộ. Vì hiệu lực của thuốc rất khác nhau tùy mỗi cá nhân, nên lần tiêm đầu chỉ tiêm một lượng rất ít.
- Quá trình theo dõi
Hiệu quả sẽ xuất hiện ngay sau khi tiêm, tuy nhiên ban đầu hiệu quả chỉ kéo dài trong khoảng thời gian ngắn, khi tiêm nhiều lần hiệu quả sẽ liên tục thấy rõ. Ban đầu tiêm thuốc với tần suất 1-2 lần 1 tuần, khi đã tiêm được 10 lần, thì 1 tháng chỉ tiêm 1 lần. Hiệu quả thông thường kéo dài từ 3-4 tháng, sau đó thì mất tác dụng. Thế nhưng cũng có những bệnh nhân hiệu quả thuốc vẫn còn tiếp tục kéo dài. Sau một thời gian điều trị, sẽ tiến hành xem xét lại lực cắn, độ mở miệng, và đánh giá khách quan hiệu quả của thuốc. Tùy theo quá trình điều trị mà cần thiết phải lặp đi lặp lại việc tiêm thuốc.
2. Điều trị Botulinum
Độc tố Botulinum tác động vào vị trí khớp nối thần kinh - cơ (NMJ), làm giảm bớt sự co thắt quá mức (22, 24, 26). Phương pháp điều trị bằng cách tiêm độc tố Botulinum loại A (Botox) đã được công nhận trên hơn 80 quốc gia và được xem như là phương pháp điều trị chuẩn cho rối loạn trương lực cơ cục bộ tại các vị trí như mí mắt, cổ. Nhờ làm giảm sự căng cơ quá mức mà phương pháp điều trị thông thường không thể làm được, nên phương pháp này có thể cải thiện được những khó khăn gây ra do căng cơ quá mức như, khó khăn khi mở miệng, bị đau, loạn vận ngôn, rối loạn nhai. Hiện nay, tại Nhật Bản, phương pháp tiêm độc tố Botulinum đã được áp dụng cho các loại bệnh như co thắt mi mắt (blepharospasm), rối loạn trương lực cơ cổ (spasmodic torticollis), co giật cơ mặt (co thắt hemifacial). Phương pháp điều trị Botulinum này không được bảo hiểm phần cơ bắp hay bộ phận bị tiêm, nên có trường hợp phải tự chịu chi phí phát sinh.
- Xét nghiệm điện cơ
Kiểm tra và chẩn đoán phần cơ có phát sinh co thắt quá mức giống như bên phương pháp điều trị MAB. Những phần cơ chính được tiêm như là, cơ cắn, cơ thái dương, cơ chân bướm ngoài, cơ chân bướm trong, cơ cằm lưỡi, cơ ức đòn chũm, cơ hàm dưới (hình 7). Dựa vào kết quả kiềm tra điện cơ và tình trạng bệnh nhân mà sẽ quyết định nên tiêm vào vùng cơ nào. Trước khi điều trị, những thông tin tự đánh giá như độ mở miệng, lực cắn, đau, sẽ được ghi chú lại.
- Tiêm thuốc
Theo dõi máy ghi điện đồ cơ để chắc chắn trước khi tiêm tại vùng cơ đó có sự co thắt quá mức, sau đó tiêm một lượng thích hợp Botox đã được pha loãng với nước muối vào một vài chỗ. Trong khi tiêm sẽ gây cảm giác đau nhẹ. Vì hiệu lực của thuốc rất khác nhau tùy mỗi cá nhân, nên lần tiêm đầu chỉ tiêm một lượng rất ít.
- Quá trình theo dõi
Hiệu quả sẽ thấy được sau khi tiêm khoảng 2, 3 ngày. Hiệu quả thông thường kéo dài từ 3-4 tháng, sau đó thì mất tác dụng. Thế nhưng cũng có những bệnh nhân hiệu quả thuốc vẫn còn tiếp tục kéo dài. Sau một thời gian điều trị, sẽ tiến hành xem xét lại lực cắn, độ mở miệng, và đánh giá khách quan hiệu quả của thuốc. Tùy theo quá trình điều trị mà cần thiết phải lặp đi lặp lại việc tiêm thuốc.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. Phẫu thuật hàm - miệng
Những trường hợp các bệnh như rối loạn trương lực cơ đóng hàm (jaw closing dystonia) do có sự căng quá mức của các cơ đóng hàm (cơ cắn, cơ thái dương), hay chứng nghiến răng Bruxism, các triệu chứng biểu hiện kéo dài, đôi khi dẫn đến những bệnh khác như tăng sản trong cân cơ - gân và cơ nhai, mỏm vẹt dài bất thường (hình 9), phì đại cơ cắn, khi đó cần phải tiến hành gây mê và phẫu thuật cắt đi phần cơ lồi ra đó (22, 25, 26). Vết mổ được thực hiện bên trong miệng nên sẽ không để lại sẹo trên mặt bệnh nhân. Thời gian thực hiện phẫu thuật sẽ kết thúc trong 1-2 giờ đồng hồ, và cần phải nằm viện thêm 2 tuần để luyện lập mở miệng sau phẫu thuật.
a
b
c
d
Hình 9. Một trường hợp mỏm vẹt xương hàm dưới dài bất thường. Mỏm vẹt cả hai bên hàm đều dài ra, cũng có thể thấy sự phì đại hai bên góc hàm (chỗ mũi tên) (a). Khi mở miệng, phần mỏm vẹt lồi ra sẽ cấn cung gò má, nên người bệnh chỉ có thể mở miệng rộng chừng 17 mm (b). Sau khi thực hiện phẫu thuật cắt bỏ phần lồi đó (c), người bệnh đã có thể mở miêng rộng hơn 40 mm (d).
a
b
Hình 10. Bệnh nhân này bị rối loạn trương lực cơ đóng hàm (jaw closing dystonia), nên khi mở miệng, cơ cắn co lại khiến bệnh nhân không thể mở hết hoàn toàn miệng ra được (a). Sau khi phẫu thuật cắt bỏ phần cơ lồi, bệnh nhân đã có thể mở riệng rộng hơn 50 mm (b).
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. Các phương pháp điều trị khác
Đối với những bệnh rối loạn trương lực cơ khác như co thắt mi mắt (blepharospasm), rối loạn trương lực cơ cổ (spasmodic torticollis), co giật cơ mặt (co thắt hemifacial), thì đã có các phương pháp điều trị như phẫu thuật bằng khung định vị stereotaxy, kích thích não sâu (Deep Brain Stimulation - DBS), phẫu thuật thần kinh chức năng, kích thích từ xuyên sọ, châm cứu (dùng kim), tâm lý trị liệu. Tuy nhiên, đối với rối loạn trương lực cơ hàm - miệng thì vẫn có dữ liệu nào đáng tin cậy.
5. Phương pháp điều trị đối với những vận động vô thức khác
Đối với chứng rối loạn vận động liếm của miệng và môi thì phương pháp điều trị chủ yếu vẫn là uống thuốc (chú thích tham khảo 14, hình tham khảo 1). Ban đầu, bệnh nhân được điều trị với một lượng thuốc nhỏ để thấy được hiệu quả và tăng dần liều lượng về sau, nên quá trình này phải mất nhiều tháng. Có những trường hợp do rối loạn vận động mà môi và lưỡi bị răn cắn gây nên vết thương, do đó khi điều trị có liên quan đến răng cần có biện pháp như nhổ răng, trang bị đồ cùm răng. Đối với những bệnh rối loạn vận động tâm lý thì cần các phương pháp điều trị như uống thuốc thần kinh hoặc điều trị tâm lý. Đối với bệnh nghiến răng thì phương pháp điều trị thông thường là cho uống thuốc hoặc cùm răng, tuy nhiên tại khoa chúng tôi cũng tiến hành điều trị Botulinum cho những bệnh nhân nghiến răng nào không có hiệu quả với phương pháp điều trị thông thường này.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. Bệnh viện có khả năng điều trị rối loạn trương lực cơ
Ngay cả trong khoa nội thần kinh, số lượng những bác sĩ có chuyên môn về vận động vô thức rất hạn chế, những bác sĩ có thể chẩn đoán và điều trị rối loạn trương lực cơ cũng vô cùng ít ỏi. Dưới đây là những bệnh viện có thể tiến hành điều trị rối loạn trương lực cơ cục bộ như chứng co thắt mí (blepharospasm), rối loạn trương lực cơ cổ (spasmodic torticollis). Không có bệnh viện nào có chuyên môn trong điều trị rối loạn trương lực cơ hàm - miệng. Các bác sĩ khoa nội thần kinh có thể chẩn đoán bệnh rối loạn trương lực cơ hàm - miệng, nhưng dường như lại gặp phải nhiều khó khăn khi chẩn đoán tại vị trí cơ nào của miệng và hàm có bất thường để có thể tiêm botox vào chính xác phần cơ co thắt bất thường đó. Việc điều trị bằng thuốc uống với những bệnh nhân nhẹ thì hoàn toàn giống nhau, thế nên bệnh nhân nào gặp khó khăn để đến điều trị tại khoa chúng tôi thì có thể đến những bệnh viện đã đề xuất dưới đây để được tư vấn nếu gần.
- Liên kết (Bệnh viện)
Hokkaido
Kanto
Trung tâm nghiên cứu tâm thần và thần kinh quốc gia
Bệnh viện Tama thành phố Kawasaki
Bệnh viện khoa y dược đại học Juntendo
Bệnh viện đại học y khoa St. Marianna
Trung tâm Y tế đa khoa Chiba đại học Teikyo
Bệnh viện Đại học Y khoa Tokyo
Bệnh viện Đại học Y khoa phụ nữ Tokyo
Bệnh viện Aoyama trực thuộc Đại học y khoa phụ nữ Tokyo
Bệnh viện Ohashi - trung tâm Y tế Đại học Toho
Shinetsu
Bệnh viện khoa y dược đại học Shinshu
Toukai
Kansai
Bệnh viện đa khoa Ijinkai Takeda
Phòng khám đại học y khoa Kansai
Shikoku
Kyushu
Bệnh viện đại học y khoa công nghiệp
7. Du lịch chăm sóc sức khoẻ
Nếu có thể xác định mắc bệnh rối loạn trương lực cơ, thì tùy theo mức độ và bệnh trạng mà hướng điều trị khác nhau. Đối với những bệnh nhân tương đối nhẹ thì chúng tôi không điều trị bằng thuốc hay tiến hành phương pháp điều trị MAB. Điều trị bằng thuốc và phương pháp MAB đòi hỏi phải đều đặn đến khám mỗi 1 hoặc 2 tuần và liên tục trong nhiều tháng. Trường hợp khi thực hiện phương pháp điều trị Botulinum, nếu là ở các cơ đóng hàm (cơ cắn, cơ thái dương, cơ chân bướm trong) thì vẫn có thể điều trị ngoại trú được, nhưng nếu phải tiêm vào vùng cơ ở vòm miệng và cơ lưỡi thì có khả năng gây khó nuốt sau điều trị (tại khoa chúng tôi cho đến nay không có trường hơp nào như vậy), thế nên để đảm bảo cần nhập viện trong thời gian ngắn sẽ an tâm hơn. Những bệnh nhân ở xa khó khăn khi đi lại bệnh viện, hãy nhập viện trong thời gian ngắn để có thể điều trị Botulinum và phẫu thuật. Nếu điều trị Botulinum thì mất khoảng 3-5 ngày, nếu phải thực hiện phẫu thuật như là phẫu thuật loại bỏ phần cơ lồi do tăng sản thì cần nhập viện chừng 2 tuần. Điều trị bằng thuốc và phẫu thuật được áp dụng bảo hiểm, nhưng riêng điều trị Botulinum thì có khoản chi phí bệnh nhân tự chịu. Gần đây, du lịch chăm sóc sức khoẻ đang thu hút sự chú ý. Du lịch chăm sóc sức khoẻ là hình thức lưu trú mà bệnh nhân có thể đi tham quan các quốc gia, địa phương khác nhau và được đáp ứng các dịch vụ y tế như khám chữa bệnh. Sau khi điều trị Botulinum miệng và hàm, bệnh nhân có thể ra ngoài trong thời gian gian nhập viện để tham quan. Tại Kyoto cũng có nhiều địa điểm tham quan đa dạng như các di sản văn hóa thế giới, những địa danh nổi tiếng, di tích lịch sử, nhà hàng cổ được xếp hạng Michelin Guide (hình 11). Chúng tôi nghĩ bạn có thể tận hưởng bầu không khí cố đô Kyoto của cả bốn mùa: hoa anh đào mùa xuân, lá Momiji mùa thu, lễ hội Gion, lễ hội Jidai, lễ hội lửa Daimonji. Tại bệnh viện chúng tôi có phòng riêng đặt biệt sang trọng như khách sạn (xem hướng dẫn nhập viện), bệnh nhân có thể điều trị rối loạn trương lực cơ và tham quan Kyoto. Ngoài ra, bạn có thể lưu trú tại quán trọ hay khách sạn yêu thích và được điều trị ngoại trú chẳng hạn nhưvới phương pháp điều trị botulinum. Chúng tôi luôn hoan nghênh chào đón tất cả những bệnh nhân rối loạn trương lực cơ trong và ngoài nước đến đây.
a
b
c
Hình 11. Di sản văn hóa Kyoto - Kim các tự (a), Đền Kiyomizu (b), Đền Fushimi Inari (c)