口下颌肌张力障碍的治疗
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关于治疗方法，症状较轻的患者最初给予内服药，大多患者的症状会康复。但对肌张力障碍没有特效药，因此需组合2～3种药让患者内服。从少量开始，边确认效果边增加用量，需要服用数月。特别是高龄的患者易出现副作用，因此应逐渐少量地增加内服量。如果症状没有改善，可采用MAB疗法（muscle afferent block therapy）（参考文献13,14,17,18,20-22,26），为紧张的肌肉注射局部麻醉药，或通过肌肉注射肉毒杆菌毒素进行治疗（肉毒杆菌疗法）（参考文献22,24,26）。
1. MAB(muscle afferent block)疗法
MAB疗法是向肌肉内注射局部麻醉药（0.5％利多卡因），减少调节肌肉紧张的感觉输入，以缓和肌肉紧张治疗方法（参考文献13,14,17,18,20-22,26）。通过缓解肌肉的紧张强度，可改善因过度紧张产生的开口障碍、疼痛、构音障碍、咀嚼障碍。与注入肉毒杆菌毒素相比，MAB疗法的优点有：费用低、避免过度的肌力降低。此外，如因产生抗体而无法使用肉毒杆菌毒素，MAB即变为唯一的治疗方法。以每周1～2次的频率，数次～10次反复进行MAB治疗，观察其效果。在有效治疗的病例中，治疗后病症马上会出现改善，但最初的治疗持续时间较短。在有效的病例中，治疗效果的持续时间将逐渐延长。一般认为，其作用机制是阻断了分布于肌梭的神经，因此对肌梭多的闭口肌（咬肌、侧头肌、翼内肌）治疗效果较好，但对肌梭少甚至没有机梭的表情肌、下颌二腹肌等则没有什么效果。
・肌电图检查
通过肌电图检查，检查产生过度紧张的肌肉。肌电图检查对咬肌、侧头肌等在面部或下颌表面的肌肉使用如磁带般的表面电极。对翼外肌、翼内肌、颏舌肌等内部的肌肉使用比注射针更细的针电极。使用表面电极完全无痛，使用针电极会产生少许疼痛。注射的主要肌肉有咬肌、侧头肌、翼外肌、翼内肌、颏舌肌、胸锁乳突肌等（图7）。根据不同患者的病情和肌电图检查的结果，判断应注射到哪个肌肉。治疗前记录开口量、咬合力、疼痛的自我评估等。
・注射
通过肌电仪进行监视，确认注射针的尖端进入引发过度紧张的肌肉内，注射适量的局部麻醉药（2～10ml）。注射时会产生少许疼痛。观察效果及持续时间，向局部麻醉药添加少量乙醇。效果因人而异，因此最初的注射量应控制为少量。
・病程观察
注射后即会产生效果，但最初效果的持续时间短，通过反复注射使效果具有持续性。最初以每周1～2次的频率进行肌肉注射，合计注射10次后，治疗变为每周～每月注射1次。效果一般至少持续3～4个月后消失，也有部分患者的效果将一直持续。治疗后测量开口量、咬合力，对治疗效果进行客观评价。根据病程的情况，可能需要反复注射。
2. 肉毒杆菌疗法
肉毒杆菌毒素因肉毒杆菌（clostridum botulinum）、革兰氏阳性厌氧细菌产生。肉毒杆菌毒素为神经肌肉阻断剂，通过迅速而强力地结合突触前胆碱能神经末梢（神经连接肌肉的位置），发挥麻痹作用（参考文献22,24,26）。接着将其捕获，最终通过减少释放乙酰胆碱的频率，阻断乙酰胆碱的释放。没有神经供应，肌纤维将会萎缩。如果神经再生，肌肉将再次得到强化。
・肌电图检查
与MAB疗法相同，通过肌电图检查，检查产生过度紧张的肌肉。注射的主要肌肉有咬肌、侧头肌、翼外肌、翼内肌、颏舌肌、胸锁乳突肌、下颌二腹肌等（图7）。根据各位患者的病情和肌电图检查的结果，判断应注射到哪个肌肉。
・注射
通过肌电仪进行监视，确认注射针的尖端进入引发过度紧张的肌肉内，将用生理盐水稀释过的肉毒杆菌注射剂(Botox)分数次适量注射。注射时产生少许疼痛。效果因人而异，因此最初的注射量应控制为少量。
・病程观察
效果在注射的2、3天后出现。效果一般至少持续3～4个月后消失，也有部分患者的效果一直持续。根据病程的情况，可能需要反复注射。
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. 口腔外科的手术
闭口肌（咬肌、侧头肌）极度紧张的闭口肌张力障碍或磨牙症等症状长期持续时，可能诱发咀嚼肌腱及腱膜增生症、肌凸起过长症（图9）、咬肌肥大症，需要在全身麻醉科实施口腔外科的手术治疗，如肌凸起切除术等（图10）（参考文献22，25，26）。切开全部在口腔内进行，因此面部不会留下手术痕迹。手术在1.5～2小时内完成，术后的开口训练很重要，因此需住院2星期左右。
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图9.肌凸起过长症之一例。发现两侧肌凸起过长，还有两侧下颌角的肥大（箭头）（a）。开口时，肌凸起碰到颧弓，只能张开17mm（b）。实施肌凸起切除术后（c），可以开口到40mm以上（d）。
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图10.这位患者患有闭口肌张力障碍，一想开口咬肌就收缩，完全无法开口（a）。实施肌凸起切除术后，开口可以达到50mm以上（b）。
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. 其它治疗方法
对于眼睑痉挛、痉挛性斜颈、偏侧面肌痉挛等其它的肌张力痉挛，有定位脑手术、脑深部刺激术等脑神经外科的手术治疗方法，还有经颅磁刺激、心理治疗、针灸治疗等治疗方法；对于口下颌肌张力障碍，还没有稳定的可信赖的数据。
5. 其它不自主运动的治疗
对于口腔、嘴唇进行舔食状运动的运动障碍，主要通过内服药进行治疗（参考文献14）。从少量开始，边确认效果边增加用量，费时数月。对于心因性的不自主运动，需进行精神科的内服治疗。对于磨牙症，一般用Sprint贴面（牙垫）或内服药进行治疗，本机构对于用传统方法无效的患者，也采用肉毒杆菌疗法进行治疗。
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. 可治疗肌张力障碍的医院
神经内科从事不自主运动诊疗的医师数量极少，可进行肌张力障碍诊疗的医师可谓屈指可数。进行眼睑痉挛、痉挛性斜颈等局部性肌张力障碍诊疗的医院相关信息请见下方。目前没有其他专门进行口下颌肌张力障碍诊疗的医院。神经内科的医师可以诊断口下颌肌障碍，但是在口部和下颌部异常肌肉的部位判断、以及将肉毒杆菌精准地注射至病灶肌肉等方面还有一定难度。由于轻症患者内服药物即可，因此我们建议无法来我院就诊的患者就近赶赴以下医院进行诊疗。
・链接（医院）
北海道(Hokkaido)
中村記念病院（Nakamuta Memorial Hospital）
北海道医療センター（Hokkaido Medical Center）
関東(Kanto)
国立精神・神経医療研究センター病院（National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry）
川崎市立多摩病院（Kawasaki Municipal Tama Hospital）
順天堂大学医学部附属順天堂医院（Juntendo University Hospital）
聖マリアンナ医科大学病院（St. Marianna University School of Medicine Hospital）
帝京大学ちば総合医療センター（Teikyo University Medical Center）
東京医科大学病院（Tokyo Medical University Hospital）
東京女子医科大学病院（Tokyo Women's Medical University Hospital）
東京女子医科大学附属青山病院（Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University）
東京都立神経病院（Tokyo Metropolitan Neurological Hospital）
東邦大学医療センター大橋病院（Toho University Ohashi Medical Center）
信越(Shin-Etsu)
信州大学医学部附属病院（Shinsyu University Hospital）
関西(Kansai)
医仁会武田総合病院（Ijinkai Takeda General Hospital）
関西医療大学附属診療所（Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic）
榊原白鳳病院（Sakakibara Hakuho Hospital）
京都医療センター（Kyoto Medical Center）
四国(Shikoku)
徳島大学病院（Tokushima University Hospital）
九州(Kyusyu)
産業医科大学病院（University of Occupational and Environmental Health）
7. 医疗旅游（医疗观光）
对确诊为肌张力障碍的患者，根据症状及程度，治疗方法将各有差异。对症状较轻的患者将施以药物内服治疗及MAB疗法。药物内服治疗及MAB疗法需要每1-2周间隔，共计数月的来院治疗。接受肉毒杆菌疗法的患者，闭口肌（咬肌、侧头肌、翼内肌等）的治疗可以选择来院治疗，但是对颏舌肌、腭帆张肌进行注射时，治疗后因可能并发吞咽障（本科迄今为止无此病状），为安全起见，建议短期住院治疗。对居住地远，确实来院困难的患者，可通过短期入院治疗，进行肉毒杆菌疗法或手术治疗。接受肉毒杆菌疗法通常需要3-5天左右，接受肌凸起切除术手术治疗通常需要住院2周左右。药物内服治疗和手术治疗均为医保治疗，肉毒杆菌疗法自费治疗的可能性较大。
最近，医疗旅游（medical tourism：医疗观光）正日益受到瞩目。所谓医疗旅游是指前往与居住地不同的地区或国家接受医疗诊断和治疗。接受口腔和下颌肉毒杆菌疗法治疗的患者，即使在住院期间也可在治疗后外出及观光旅游。京都有很多景点和名胜古迹，其中还包括联合国教科文组织的世界遗产（图11）和颇具历史的米其林星级著名餐厅。此外，四季分明的古城，无论是春天的樱花，秋天的落叶，还是祗园祭，时代祭，大文字山火都值得您一睹它的风采。 本院住院部拥有可媲美酒店的豪华单间病房 (住院)，患者可在享受京都观光的同时接受肌张力障碍的治疗。诚挚欢迎来自日本及海外的肌张力障碍患者前来就诊。
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图11. 京都文化景点。金阁寺（a），清水寺（b），伏见稻荷神社（c）
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