下颌口腔部位的不自主运动

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统如有力障碍或运障碍,则可能会口、下、舌、唇等处的肌肉出现不自主的异常运动。运动,可引起包括无法咀嚼食物,张闭口出现问题,肌肉疼痛,下颚错位,在吞咽或说话时出现难等症状。我应用包括内服物治、使用局部麻醉剂及酒精的封闭疗法MAB疗法)、肉毒杆菌疗法(注射肉毒杆菌:Botox)以及外科手等全方位的手段针对上述不自主运动的症状进行综合性的治疗

下颌口腔部位的不自主运动

Dr. Kazuya Yoshida (吉田和也), DDS, PhD
Department of Oral and Maxillofacial Surgery(歯科口腔外科),
National Hospital Organization(独立行政法人 国立病院機構), Kyoto Medical Center(京都医療センター)
1-1, 
Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan(〒612-8555 京都市伏見区深草向畑町1-1)
Tel: 81-75-641-9161, Fax: 81-75-643-4325
E-mail: kayoshid@kyotolan.hosp.go.jp

I. 简介
 1. 不自主运动的症状与其他疾病
 驱动下颌和口腔的肌肉因为某种原因而过于紧张,产生各种障碍。出现的症状有:无法顺利地咬东西(咀嚼障碍)、无法开口(开口障碍)、下颌、口腔、舌头、嘴唇无意识的动作(不自主运动)、肌肉疼痛、无法闭口(闭口障碍)、下颌错位(下颌偏位)、难以吞咽(吞咽障碍)、无法顺利地说话(构音障碍)等。导致此类症状的病情有:口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia:有下颌口腔肌张力障碍、口下颌部肌张力障碍、口下颌肌张力障碍、口及下颌肌张力障碍等译词。本文将其译为口下颌肌张力障碍)、下颌关节症、运动障碍、磨牙症、咀嚼肌腱及腱膜增生症(masticatory muscle tendon-aponeurosis hyperplasia)等。患者可能存在上述的任意一种症状,也可能同时存在多个症状。
  口下颌部位出现各种不自主运动的大多数患者无法得到正确的诊断及适当的治疗,常常出现病情的恶化。例如,我治疗过的口下颌肌张力障碍患者中,最多的闭口肌张力障碍的患者约80%最初是在牙科或口腔外科就诊,他们通常被诊断为下颌关节症、磨牙症、下颌关节强直症,没有1例被诊断为口下颌肌张力障碍。这是因为:磨牙症及运动障碍以外的不自主运动不属于牙科医学的教育范围,很多牙科医生甚至不知道肌张力障碍这种症候。

 2. 诱因和原因
  不自主运动(involuntary movement)在运动障碍(movement disorder)的分类中,通常分为无法控制或只能局部控制两种。在不自主运动中,有运动障碍,肌张力障碍,抽搐,震颤,手足徐动症,痉挛,肌阵挛,舞蹈症等多种病症。引起不自主运动的病因还不清楚。然而,肌张力障碍被认为是控制运动和姿势的基底节功能障碍。常见于长期内服精神科药物的患者及牙科治疗(安装义齿,拔牙)或外伤之后。然而,牙科治疗虽为诱因,但其不是直接原因。口部出现症状,特别是在欲说话时舌部和下颌处的肌肉会用力的患者中,从事接线员、接待员、营业、司仪、播报员、教师等需要通过说话进行工作的人员居多。在长期紧张、以及出现应激反应的状态下说话可能是肌张力障碍的主要病因之一,这种也被认为是一种职业性的肌张力障碍。职业性肌张力障碍是指音乐家、专职从业人员等过度重复同一作业而导致肌肉痉挛的一种肌张力障碍。

 3. 临床经验与研究履历
  本人自1992年留学时,即开始着手于肌张力障碍的肉毒杆菌疗法,迄今为止为诸多患者进行过治疗。曾获选为日本学術振興会的特别研究员(PD),并在京都大学神経内科得到木村醇教授(现任京都大学名誉教授)、柴崎浩教授(现任京都大学名誉教授)的指导,此外还在京都大学神经内科的电生理研究室的梶龙儿教授(选任徳島大学神経内科教授)处接受肌张力障碍等不自主运动临床研究的相关指导。有许多肌张力障碍领域的业界权威出自该研究室,其中包括目崎高广(榊原白鳳病院诊疗顾问)、村濑永子(京都医療センター神経内科医师长)、铃木俊明(関西医療大学教授)、坂本崇(国立精神・神経医療研究センター病院神経内科医师长)、松本真一(神鋼病院神経内科医师长)、阿部刚典(中村記念病院神経内科副部长)等。京都医疗中心齿科口腔外科针对口下颌肌领域的不自主运动进行包括内服药物治疗、注射使用局部麻醉剂及酒精的封闭疗法(MAB疗法)、肉毒杆菌疗法毒素(注射肉毒杆菌:Botox),以及口腔外科手术等一系列专业的综合性治疗。如此规格的专业科室在日本独一无二,因此多家医院将下颌口腔领域的不自主运动病患介绍至我院进行治疗。我院还兼备神経内科精神科脳神経外科,如需就诊于神经内科、精神科、或脑神经外科,我们将为您提供完备的治疗体制。日本乃至全世界的患者均来函咨询,希望得到诊疗的患者为数众多,其中也有许多来自海外的患者。 

II. 下颌口腔部位的不自主运动
 1. 肌张力障碍
  所谓肌张力障碍(dystonia),指由于持续的肌肉紧张,导致发生无意识的扭曲或反复运动或异常姿势的病态,部位发生在颈部、眼睑、面部、口部等处。肌张力障碍是仅次于帕金森氏症及特发性震颤的第3大常见的运动异常疾病,发病年龄覆盖幼儿期到老年期,发病时越年轻,越具有蔓延至全身的倾向(参考文献26)。

 ・口下颌肌张力障碍
  在口腔及下颌发现症状的口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia)有:无意识闭口的闭口肌张力障碍(jaw closing dystonia)(图1)、无意识开口的开口肌张力障碍(jaw opening dystonia)(图2)、舌头伸向前方的舌前突肌张力障碍(tongue protrusion dystonia)(图3)、下颌横向错位的下颌错位肌张力障碍(jaw deviation dystonia)(图4)、下颌向前突出的下颌前突肌张力障碍(jaw protrusion dystonia)(图5)等(参考文献13,17-22,26)。口下颌肌张力障碍容易被误诊为下颌关节疾病或心因性疾病,有不少患者在确诊前曾到多个医院、医疗机构就诊。特别是闭口肌张力障碍的患者一旦到牙科、口腔外科就诊,往往被诊断为下颌关节症或磨牙症。患者照片的使用,已征得其本人许可。



图1.闭口肌张力障碍之一例。这位患者一想说话,其进行咬合工作的肌肉(称为“咬合肌”,在两颊部分)就会收缩,使嘴巴无法张开。这位患者还并发了眼部肌张力障碍(眼睑痉挛),像这位患者的情况,病名被称为“Meige综合症”。 

Jaw closing dystonia (Meige syndrome)


Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)



图2.闭口肌张力障碍之一例。这位患者一想说话,开口的肌肉就会无意识地收缩(翼外肌),导致无法说话。饮食没有问题,安静时完全没有症状。



图3.舌前突肌张力障碍之一例。这位患者持续说话时,舌头的肌肉(颏舌肌)力量逐渐增加,使舌头向外伸面。这位患者也是只在说话时出现症状,进食及进行其它运动时完全没有症状。 

Tongue protrusion dystonia


Video 2. Tongue protrusion dystonia



图4.下颌错位肌张力障碍之一例。这位患者闭口时,其下颌向右约错位8mm。这是由于左侧翼外肌无意识地收缩。这位患者病程长,安静时也会出现这种异常收缩。下颌关节症也可能导致下颌错位,但这种情况下开口时是向下颌关节盘脱位的一侧错位。该患者在下颌关节的磁共振检查中,并未发现下颌关节有异常。



图5.下颌前突肌张力障碍之一例。这位患者因两侧翼外肌的不自主收缩而下颌前突。发病后的病程长,经常处于这种状态,下颌关节没有问题,如果用力,上下颌可以移动到咬合位置。

 2. 肌张力障碍的临床特征
肌张力障碍有如下的临床特征(参考文献13,26): 

  ・定型性肌肉收缩模式(stereotyped pattern of muscle contraction)
  每个患者的肌肉收缩模式相同,口下颌肌张力障碍的闭口、开口等的运动方向保持一致。

  ・动作特异性(task-specificity)
  症状在做特定的动作时出现或恶化,例如在口下颌部位,因发声、咀嚼而产生开口、舌前突及其它异常运动。在进行其它的下颌运动或安静时一般不会出现症状。如果病症若出现长期化或重症化,则患者在进行其它的下颌运动及安静时,也会出现症状。

  ・感觉的欺骗性(sensory tricks)
  症状因特定的感觉刺激而变轻或变重的现象。在口下颌部位,若口中含着口香糖、手帕、香烟等物或轻触下颌或牙齿,可使症状暂时变轻或消失。

  ・溢出现象(overflow phenomenon)
  进行某种动作时,不相关的肌肉不自主收缩产生肌张力障碍的现象。从咀嚼肌到口轮匝肌、眼轮匝肌、颈部肌肉、肩部肌肉,异常收缩可能出现扩大。

  ・清晨效果(morning benefit)
  早晨起床时、清晨时,症状变轻。大部分肌张力紧张患者在起床时症状最轻,而因磨牙、咀嚼肌过度紧张而产生的下颌关节症Ⅰ型病症则多半在起床时就有肌肉症状,这一区别是用于鉴别诊断的重要参考。

  ・共同收缩(co-contraction)
  正常情况下,协同肌和拮抗肌不妨碍相互的运动。例如:开口时,闭口的肌肉不收缩,闭口时,开口的肌肉不收缩。患有肌张力收缩的患者,相互抑制的平衡出现崩溃,运动时拮抗肌同时收缩,妨碍试图进行的运动。咀嚼肌常常出现开口肌和闭口肌同时收缩,对发声、咀嚼造成障碍的症状。

  ・触发器现象(flip-flop phenomenon)
  指肌张力障碍的症状因为某种原因而突然变轻或变重的现象。在发病后病程不长的病例中,患者会在治疗途中症状突然痊愈。 

  ・震颤(tremor) 
  震颤指身体的一部分或全身发生不自主的快速、有规则的反复运动,安静时在头颈部的口唇、舌头及下颌发现震颤,在家族性肌张力障碍的家庭内,可能仅表现为震颤。 

  也有部分存在不自主运动的患者没有上述肌张力障碍的特征,其原因只可能是心因性。心因性的不自主运动有非一贯性的运动(模式、分布、速度变化)、自然康复、反复复发等特征。

 3. 运动障碍
  运动障碍(dyskinesia)是发生在舌头、嘴唇、下颌等处的像似在反复舔食或吃着什么的反复咀嚼的不自主运动。肌张力障碍主要表现为肌肉紧张的异常,而运动障碍表现为运动的异常。年纪大的患者或长期内服精神科药物的患者有此症状。舌头、嘴唇因运动障碍而反复蹭到牙齿,有时候也导致受伤(图6)。 



图6.因下唇的反复运动,嘴唇因下颌前牙而出现破口的病例。 

Oral dyskinesia


Video 3. Oral dyskinesia

 4. 磨牙症
  就寝时或精神高度集中于某种精密作业时或紧张时,无意识产生的磨牙或咬紧牙关等无意识的口腔习惯,被总称为磨牙症(bruxism)。起床时出现咬肌、颞肌部分(从脸颊到太阳穴、头部侧面的部分)疼痛及齿面磨损。如果高强度的磨牙长期持续,可能导致咬肌肥大症、肌凸起过长症、咀嚼肌肌腱增生、无法开口的咀嚼肌腱及腱膜增生症。

III. 口下颌肌张力障碍的诊断

  充分聆听病史,了解症状及上述肌张力障碍的特征,通过肌肉的触诊、肌电图检查,某些情况下进行X光检查、CT、磁共振检查、血液检查等检查,慎重地进行确诊。重要的是需与下颌关节症、磨牙症、运动障碍、肌凸起过长症、咀嚼肌腱及腱膜增生症(masticatory muscle tendon-aponeurosis hyperplasia)等进行鉴别诊断。



图7.肌肉不自主收缩注入。还的的肌肉颏舌肌,张量帆腭肌肉,面部表情肌可以承包身不由己。

1:颧大肌,2:口轮匝肌,3:颏肌,4:咬肌,5:颞肌,6:冠突,7:二腹肌后腹,8:二腹肌前腹,9:颊肌,10:胸锁乳突肌,11:斜方肌,12:颈阔肌,13:翼内肌,14:翼外肌

 1.
口下力障碍自我诊断 

  患者如有口腔、下颌肌肉无意识地用力及运动的症状,其原因可能是肌张力障碍。请回答以下问题。

1.(     )口腔和下颌的肌肉是否无意识地用力及运动?
2.(     )用力的位置和方向(闭口、开口、舌头前突等)是否总是相同?
3.(     )是否仅在进行特定的运动(谈话、进食、开口等)时出现症状?
4.(     )口腔内有东西(口香糖、糖果、牙垫等)时,症状是否变轻?
5.(     )就寝时完全没有症状?
6.(     )清晨起床时没有症状,或症状较轻,之后逐渐出现症状?
7.(     )现在是否服用精神科的药物?或以前曾经服用过?
8.(     )症状的程度是否因紧张或放松而出现变化?
9.(     )是否在进行牙齿或假牙治疗后,或牙齿、下颌受伤后出现的症状?
10.(     )是否正在接受其它肌张力障碍(痉挛性斜颈、眼脸痉挛、书写痉挛等)的治疗?

如果符合2-3项,可能为口下颌肌张力障碍。
如果符合4-5项,则可能性更高。
如果符合6项及以上,则可能性极高。

 2. 互联网在线咨询
  希望进行诊断或治疗的患者,可详细填写以下问询表后,附件于电子邮件中传送至吉田和也的下述邮箱(kayoshid@kyotolan.hosp.go.jp),或直接传真(075-643-4325)。也可信件邮送(〒612-8555 京都市伏见区深草向畑町1-1 京都医疗中心齿科口腔外科)。若患者的咨询内容过于集中,可能出现回件时间较长的现象,敬请谅解。本人将尽心致力于对个人信息的情报管理,但是不能保证因使用互联网而出现信息的遗失或其他无法预测原因引起的个人信息泄漏。此外,本网站为本人吉田和也的个人网站,所有有关本人所属京都医疗中心其他科室医生的医疗问题及咨询将一概不予受理,请勿误解。 
  前来本科室就诊的患者,若曾在其他医疗机构接受过诊治,建议携带以前医生的介绍信并在本院官网进行(京都医療センター)初诊预约。此外,若正在服用其他任何内服药物的患者,烦请携带「药物手册」或处方单前来就诊。 

 3. 图像・影像的抄送
  为进行诊断,患者需在本科就诊并接受检查。居住地远,就诊困难的患者可将记录不自主运动的录像邮送或利用Hightail等以电子邮件的方式进行传送。本人将尽心致力于对图像和影像等信息的管理,但是不能保证因使用互联网而出现信息的遗失或其他无法预测原因引起的个人信息泄漏。收到的图像和影像,将被保管在使用密码锁定的电脑中。电脑房无人时,房间将上锁以防偷盗。对可识别个人信息的所有影像,将通过图像处理避免个人信息的特定。此外还将定期对图像数据进行删除。 

 4. 远程诊断
  具备利用Skype进行图像传送条件的患者,可利用电脑在日本全国或全球各地接受远程诊疗kayoshid@kyotolan.hosp.go.jp。远程诊疗仅限于本院就诊时间及工作时间外的时间段(18:00以后)。对具有典型症状的患者,仅根据图像、问诊单和图像通讯,即可以较高概率诊断为肌张力障碍。但是最终确诊,仍需要患者h在本科就诊,以接受肌肉触诊和肌电图检查,并根据症状配合X光检查、CT、磁共振检查以及神经内科,脑神经外科的专科检查。对未直接前来本科就诊,仅根据图像及问诊表得出的结论或诊断结果,将不承担任何医疗责任,敬请谅解。 

 5. 初诊预约
  如果您是已在某处接受过治疗后再来我科室就诊,请携带主治医师的介绍信,并请该名医师从我院主页的地域医療連携室下载诊疗请求书,传真给我们后,再进行初诊预约。如无法通过主治医师进行预约申请,您将不可以预约。本科室周五为手术日,因此请于周一至周四的10:30前接受初诊。如果是从远处赶赴我院治疗的患者,请提前与我(吉田和也kayoshid@kyotolan.hosp.go.jp)取得联络,您将可以在下午接受初诊手续受理或在手续受理后住院治疗。但是请注意,住院的房间条件(大房间、个室、特别个室等)或因住院楼的现实状况无法满足您的要求,敬请见谅。本人可能因学术会议或出差等缘由不在医院,请通过休診表确认,或来电至我科外来接待处(医院代表075-641-9161、内线3141)进行咨询。另外,目前正在服用药物的患者,就诊时请携带“药物手册”或处方单。 

  •前往京都医疗中心
乘坐京阪列车
乘坐京阪电铁,在“藤森站”下车,步行8分钟。
乘坐近铁列车
乘坐JR东海道新干线或东海道本线,在“京都站”下车,换乘近铁电车,于“丹波桥站”转乘京阪电车,在“藤森站”下车,步行8分钟。
乘坐JR列车
从京都站坐JR奈良线在“藤森站”下车,步行12分钟。从京都站坐JR奈良线在“东福寺”下车,转乘京阪电车,在“藤森站”下车,步行8分钟。
自驾车
自名神高速公路京都南口7分钟
(停车场位置有限,请尽量选乘公共交通工具或循环巴士
Access to Kyoto Medical Center 
Google Maps

图8. 京都医疗中心周围区域地图

 6. 口下颌肌张力障碍的问诊表

请圈填以下问诊表中所有符合项。可复选。若无相符项,请在其他栏内具体填写。
   
姓名:                                        
性別: 男性 ;女性
出生年月日:                          日  
居住地址:
                                        
电话号码:
                                              
Fax:                                                     
E-mail:                                               

1.有何症状?
牙关紧咬(   );开口(   );口腔向前或横向错位(   );舌头前突(   ); 口腔周围用力(   );舌或唇颤动(   );
其他,请具体填写。(                                          )

2.有何不适?
进食困难(   );话语困难(   );开口困难(   );疼痛(   ); 吞咽困难(   );有不适感(   );
其他,请具体填写。(                                          )

3.症状从什么时候开始?
(  )年;(  )月;(  )天前开始

4.有无诱发症状的原因?
无(  );有(  )
若有: 齿科治疗(   );口或颌部受伤(   );药物内服(   );
其他,请具体填写。(                                          ) 

5.哪个部位?
口(   );下颌(   );上颌(   );舌(   );唇(   );頬(   );颈部(   );眼睑(   )
其他,请具体填写。(                                          )

6.何时出现症状?
说话时(   );进食时(   );开口时(   );吞咽时(   );任何时候(   );
其他,请具体填写。(                                          )

7.症状是否有临时缓解或减轻的方法?
无(  );有(  );时有时无(   )
若有是什么时候? 口腔内有东西时(   );手或手指轻触时(   );使用手帕或口罩等时(   );
其他,请具体填写。(                                          )

8.就寝时是否有症状?
无(  );有(  );不知道(   )
其他,请具体填写。(                                          )

9.症状是否有时段性变化特征?
无(  );有(  );每天不一样(   )
若有:起床时无症状(   );白天到晚上症状逐渐加重(   );
其他,请具体填写。(                                          )

10.是否正在服用精神科的药物?或者曾经服用过?
无(  );有(  )
若有:(  )年;(  )月;(  )天前开始
服用的是什么药物?
(                                          ) 

11.是否接受过其他肌张力障碍或肌肉过度紧张的治疗?
无(  );有(  )
若有:痉挛性斜颈(颈部肌张力障碍)(   );眼睑痉挛(眼部周围的肌张力障碍)(   ); 书写痉挛(手部的肌张力障碍)(   );
偏侧面肌痉挛(半侧脸部的痉挛)(   );
其他,请具体填写。    (                                          )

12.迄今为止为接受治疗前往过哪些科室?
无(  );有(  )
若有:神经内科(   );齿科(   );口腔外科(   );脑神经外科(   ); 耳鼻喉科(   );精神科(   );针灸院(  )
其他(                                       )

13.接受过什么检查?
无(  );有(  )
若有:磁共振检查(   );CT(   );肌电图(   );拍片检查(  ); 血液检查(   );遗传因子检查(   )
其他(                                      )

14.是否接受过治疗?
无(  );有(  )
若有: 药物内服(   );肉毒杆菌注射剂(   );针灸治疗(   );磁力刺激(   ); 手术(   );
其他(                                      )

15.是否有其他正在接受治疗的病症?
无(  );有(  )
若有:神经内科(      );精神科(       );整形外科(       ); 心疗内科(       );外科(     );内科(       );
其他(        )

16.其他,若有任何问题请自由填写。
(                                          )

  请将以上资料附件邮送至吉田和也(kayoshid@kyotolan.hosp.go.jp)或直接传真传送(075-643-4325)。也可将资料打印后信件邮送(〒612-8555 京都市伏见区深草向畑町1-1 京都医疗中心齿科口腔外 吉田和也收)。以上资料将仅被用于诊断。本人将尽心致力于对个人信息的情报管理,但是不能保证因使用互联网而出现信息的遗失或其他无法预测原因引起的个人信息泄漏。若患者的咨询内容过于集中,可能出现回件时间较长的现象,敬请谅解。

IV. 肌张力障碍的治疗

  关于治疗方法,症状较轻的患者最初给予内服药,大多患者的症状会康复。但对肌张力障碍没有特效药,因此需组合2~3种药让患者内服。从少量开始,边确认效果边增加用量,需要服用数月。特别是高龄的患者易出现副作用,因此应逐渐少量地增加内服量。如果症状没有改善,可采用MAB疗法(muscle afferent block therapy)(参考文献13,14,17,18,20-22,26),为紧张的肌肉注射局部麻醉药,或通过肌肉注射肉毒杆菌毒素进行治疗(肉毒杆菌疗法)(参考文献22,24,26)。

 1. MAB(muscle afferent block)疗法
  MAB疗法是向肌肉内注射局部麻醉药(0.5%利多卡因),减少调节肌肉紧张的感觉输入,以缓和肌肉紧张治疗方法(参考文献13,14,17,18,20-22,26)。通过缓解肌肉的紧张强度,可改善因过度紧张产生的开口障碍、疼痛、构音障碍、咀嚼障碍。与注入肉毒杆菌毒素相比,MAB疗法的优点有:费用低、避免过度的肌力降低。此外,如因产生抗体而无法使用肉毒杆菌毒素,MAB即变为唯一的治疗方法。以每周1~2次的频率,数次~10次反复进行MAB治疗,观察其效果。在有效治疗的病例中,治疗后病症马上会出现改善,但最初的治疗持续时间较短。在有效的病例中,治疗效果的持续时间将逐渐延长。一般认为,其作用机制是阻断了分布于肌梭的神经,因此对肌梭多的闭口肌(咬肌、侧头肌、翼内肌)治疗效果较好,但对肌梭少甚至没有机梭的表情肌、下颌二腹肌等则没有什么效果。

  ・肌电图检查
  通过肌电图检查,检查产生过度紧张的肌肉。肌电图检查对咬肌、侧头肌等在面部或下颌表面的肌肉使用如磁带般的表面电极。对翼外肌、翼内肌、颏舌肌等内部的肌肉使用比注射针更细的针电极。使用表面电极完全无痛,使用针电极会产生少许疼痛。注射的主要肌肉有咬肌、侧头肌、翼外肌、翼内肌、颏舌肌、胸锁乳突肌等(图7)。根据不同患者的病情和肌电图检查的结果,判断应注射到哪个肌肉。治疗前记录开口量、咬合力、疼痛的自我评估等。 

  ・注射
  通过肌电仪进行监视,确认注射针的尖端进入引发过度紧张的肌肉内,注射适量的局部麻醉药(2~10ml)。注射时会产生少许疼痛。观察效果及持续时间,向局部麻醉药添加少量乙醇。效果因人而异,因此最初的注射量应控制为少量。 

  ・病程观察
  注射后即会产生效果,但最初效果的持续时间短,通过反复注射使效果具有持续性。最初以每周1~2次的频率进行肌肉注射,合计注射10次后,治疗变为每周~每月注射1次。效果一般至少持续3~4个月后消失,也有部分患者的效果将一直持续。治疗后测量开口量、咬合力,对治疗效果进行客观评价。根据病程的情况,可能需要反复注射。 

 2. 肉毒杆菌疗法
  肉毒杆菌毒素因肉毒杆菌(clostridum botulinum)、革兰氏阳性厌氧细菌产生。肉毒杆菌毒素为神经肌肉阻断剂,通过迅速而强力地结合突触前胆碱能神经末梢(神经连接肌肉的位置),发挥麻痹作用(参考文献22,24,26)。接着将其捕获,最终通过减少释放乙酰胆碱的频率,阻断乙酰胆碱的释放。没有神经供应,肌纤维将会萎缩。如果神经再生,肌肉将再次得到强化。 

  ・肌电图检查
 与MAB疗法相同,通过肌电图检查,检查产生过度紧张的肌肉。注射的主要肌肉有咬肌、侧头肌、翼外肌、翼内肌、颏舌肌、胸锁乳突肌、下颌二腹肌等(图7)。根据各位患者的病情和肌电图检查的结果,判断应注射到哪个肌肉。

  ・注射
  通过肌电仪进行监视,确认注射针的尖端进入引发过度紧张的肌肉内,将用生理盐水稀释过的肉毒杆菌注射剂(Botox, GlaxoSmithKline)分数次适量注射。注射时产生少许疼痛。效果因人而异,因此最初的注射量应控制为少量。 

  ・病程观察
  效果在注射的2、3天后出现。效果一般至少持续3~4个月后消失,也有部分患者的效果一直持续。根据病程的情况,可能需要反复注射。 

Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy


Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy

Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy


Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy

 3. 口腔外科的手术
  闭口肌(咬肌、侧头肌)极度紧张的闭口肌张力障碍或磨牙症等症状长期持续时,可能诱发咀嚼肌腱及腱膜增生症、肌凸起过长症(图9)、咬肌肥大症,需要在全身麻醉科实施口腔外科的手术治疗,如肌凸起切除术等(图10)(参考文献22,25,26)。切开全部在口腔内进行,因此面部不会留下手术痕迹。手术在1.5~2小时内完成,术后的开口训练很重要,因此需住院2星期左右。 

 a      b

 c    d 

图9.肌凸起过长症之一例。发现两侧肌凸起过长,还有两侧下颌角的肥大(箭头)(a)。开口时,肌凸起碰到颧弓,只能张开17mm(b)。实施肌凸起切除术后(c),可以开口到40mm以上(d)。

 a    b 

图10.这位患者患有闭口肌张力障碍,一想开口咬肌就收缩,完全无法开口(a)。实施肌凸起切除术后,开口可以达到50mm以上(b)。

Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy


Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy

 4. 其它治疗方法
  对于眼睑痉挛、痉挛性斜颈、偏侧面肌痉挛等其它的肌张力痉挛,有定位脑手术、脑深部刺激术等脑神经外科的手术治疗方法,还有经颅磁刺激、心理治疗、针灸治疗等治疗方法;对于口下颌肌张力障碍,还没有稳定的可信赖的数据。 

 5. 其它不自主运动的治疗
  对于口腔、嘴唇进行舔食状运动的运动障碍,主要通过内服药进行治疗(参考文献14)。从少量开始,边确认效果边增加用量,费时数月。对于心因性的不自主运动,需进行精神科的内服治疗。对于磨牙症,一般用Sprint贴面(牙垫)或内服药进行治疗,本机构对于用传统方法无效的患者,也采用肉毒杆菌疗法进行治疗。 

Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy


Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy

Oral dyskinesia before and after denture adjustment


Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment

 6. 可治疗肌张力障碍的医院
  神经内科从事不自主运动诊疗的医师数量极少,可进行肌张力障碍诊疗的医师可谓屈指可数。进行眼睑痉挛、痉挛性斜颈等局部性肌张力障碍诊疗的医院相关信息请见下方。目前没有其他专门进行口下颌肌张力障碍诊疗的医院。神经内科的医师可以诊断口下颌肌障碍,但是在口部和下颌部异常肌肉的部位判断、以及将肉毒杆菌精准地注射至病灶肌肉等方面还有一定难度。由于轻症患者内服药物即可,因此我们建议无法来我院就诊的患者就近赶赴以下医院进行诊疗。 

  ・链接(医院)
北海道(Hokkaido)
  中村記念病院(Nakamuta Memorial Hospital)
  北海道医療センター(Hokkaido Medical Center)
関東(Kanto)
  国立精神・神経医療研究センター病院(National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry)
  川崎市立多摩病院(Kawasaki Municipal Tama Hospital)
  関東労災病院(Kanto Rosai Hospital)
  順天堂大学医学部附属順天堂医院(Juntendo University Hospital)
  聖マリアンナ医科大学病院(St. Marianna University School of Medicine Hospital)
  帝京大学ちば総合医療センター(Teikyo University Medical Center)
  東京医科大学病院(Tokyo Medical University Hospital)
  東京女子医科大学病院(Tokyo Women's Medical University Hospital)
  東京女子医科大学附属青山病院(Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University)
  東京都立神経病院(Tokyo Metropolitan Neurological Hospital)
  東邦大学医療センター大橋病院(Toho University Ohashi Medical Center)
信越(Shin-Etsu)
  信州大学医学部附属病院(Shinsyu University Hospital)
関西(Kansai)
  医仁会武田総合病院(Ijinkai Takeda General Hospital) 
  神鋼病院(Shinko Hospital)
  関西医療大学附属診療所(Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic)
  榊原白鳳病院(Sakakibara Hakuho Hospital)
  京都医療センター(Kyoto Medical Center)
四国(Shikoku)
  徳島大学病院(Tokushima University Hospital)
九州(Kyusyu)
  貝塚病院(Kaizuka Hospital)
  産業医科大学病院(University of Occupational and Environmental Health)

 7. 医疗旅游(医疗观光)
  对确诊为肌张力障碍的患者,根据症状及程度,治疗方法将各有差异。对症状较轻的患者将施以药物内服治疗及MAB疗法。药物内服治疗及MAB疗法需要每1-2周间隔,共计数月的来院治疗。接受肉毒杆菌疗法的患者,闭口肌(咬肌、侧头肌、翼内肌等)的治疗可以选择来院治疗,但是对颏舌肌、腭帆张肌进行注射时,治疗后因可能并发吞咽障(本科迄今为止无此病状),为安全起见,建议短期住院治疗。对居住地远,确实来院困难的患者,可通过短期入院治疗,进行肉毒杆菌疗法或手术治疗。接受肉毒杆菌疗法通常需要3-5天左右,接受肌凸起切除术手术治疗通常需要住院2周左右。药物内服治疗和手术治疗均为医保治疗,肉毒杆菌疗法自费治疗的可能性较大。
  最近,医疗旅游(medical tourism:医疗观光)正日益受到瞩目。所谓医疗旅游是指前往与居住地不同的地区或国家接受医疗诊断和治疗。接受口腔和下颌肉毒杆菌疗法治疗的患者,即使在住院期间也可在治疗后外出及观光旅游。京都有很多景点和名胜古迹,其中还包括联合国教科文组织的世界遗产(图11)和颇具历史的米其林星级著名餐厅。此外,四季分明的古城,无论是春天的樱花,秋天的落叶,还是祗园祭,时代祭,大文字山火都值得您一睹它的风采。 本院住院部拥有可媲美酒店的豪华单间病房 (住院),患者可在享受京都观光的同时接受肌张力障碍的治疗。诚挚欢迎来自日本及海外的肌张力障碍患者前来就诊。

 a    b    c 

图11. 京都文化景点。金阁寺(a),清水寺(b),伏见稻荷神社(c)

  •链接(京都旅游)
  京都市观光协会
  京都旅游指南
  京都府网站
  京都府观光信息
  日本国家旅游局
  Nau的旅游信息京都 
  Japan Video Topics
  japan-guide.com
  World Heritage Map
  KYOTOdesign
  京都伏見観光連携協議会
  京都伏見観光サイト
  京都観光/旅行・ぶらり伏見

V. 研究
  记录因咀嚼运动产生的咀嚼肌(咬肌、侧头肌、翼外肌上头及下头、翼内肌)的活动以及咀嚼时活动的其它肌肉(下颌二腹肌、舌肌、胸锁乳凸肌及其它)的活动,同时记录下颌运动、切牙点运动、下颌头运动,研究了这些肌肉的功能性作用及其反射性作用(参考文献1-12)。 
  对因口下颌部位的肌张力障碍、运动障碍等运动异常症、其它的磨牙症、咬肌肥大症、肌凸起过长症、咀嚼肌腱及腱膜增生症、下颌关节症等咀嚼肌的异常紧张产生的疾病进行临床研究(参考文献13-29)。特别是使用脑电波(与运动相关的脑电位、关联负变化、体感诱发电位)、肌电图(表面肌电图、针肌电图、诱发肌电图)、脑磁图(与运动相关的脑磁场、体感诱发脑磁场)、近红外光谱等其它非侵入性的脑功能测量装置,进行口下颌部位的电生理学研究(参考文献15,16,19,21-27)。对下颌、咀嚼、舌运动或嘴唇、舌头、牙龈、腭的感觉如何通过中枢被调节以及口下颌部位的疾病呈现怎样的变化进行研究。例如报告指出:一般认为与准备运动的基底神经节、运动辅助区活动相关的脑电位的振幅高低依次以闭口、开口、左侧运动、左侧运动为顺序(参考文献15,16,19),而在口下颌肌张力障碍中振幅低(参考文献19,21)。此外还报告了使用脑磁仪,将刺激软腭的反应记录为体感脑磁场,发现两侧的二次感应区存在反应(参考文献23);还报告了使用脑磁仪的舌头的感觉(参考文献27,29)。

VI. 参考文献
1. Yoshida K, Inoue H. EMG activity of the superior and inferior heads of the human lateral pterygoid muscles in internal deranged patients. Advanced Prosthodontics Worldwide, Proceedings of the World Congress on Prosthodontics, 258-259, 1991. 

2. Yoshida K, Fukuda Y, et al. A method for inserting the EMG electrode into the superior head of the human lateral pterygoid muscle. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 88-93, 1992. 

3. Yoshida K. An electromyographic study on the superior head of the lateral pterygoid muscle during mastication from the standpoint of condylar movement. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 110-120, 1992. 

4. Yoshida K, Inoue H. An electromyographic study of the lateral pterygoid muscles during mastication in patients with internal derangement of TMJ. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 1261-1272, 1992. 

5. Yoshida K. Untersuchung zum Entlastungsreflex von Kaumuskeln während des Zerbeißens von Nahrung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 48: 588-590, 1993. 

6. Yoshida K. An electromyographic study on unloading reflex of the masticatory muscles. Journal of Japan Prosthodontic Society,37: 227-235, 1993. 

7. Yoshida K. Elektromyographische Aktivität der Kaumuskeln während Kiefergelenkknacken.Schweizer Monatsschrift für Zahnmedizin, 105: 24-29, 1995. 

8. Yoshida K. Elektromyographische Aktivität des M. pterygoideus lateralis bei Patienten mit Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 50: 721-724, 1995. 

9. Yoshida K. Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung aus der Sicht der Elektromyographie der Kaumuskeln. In: Siebert GK (ed): Atlas der Zahnärztlichen Funktionsdiagnostik, Carl Hanser, München, 44-50, 1996. 

10. Yoshida K. Masticatory muscle responses associated with unloading of biting force during food crushing. Journal of Oral Rehabilitation, 25: 830-837, 1998. 

11. Yoshida K. Koordination der Kaumuskeln während der Kaubewegung aus der Sicht der Kondylusbewegung bei Patienten mit Diskusdislokation. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 52: 816-820, 1998. 

12. Yoshida K. Eigenschaften der Kaumuskelaktivität während verschiedenen Unterkieferbewegungen bei Patienten mit Diskusverlagerung ohne Reposition. Stomatologie, 96: 107-121, 1999. 

13. Yoshida K, Kaji R, et al. Muscle afferent block for the treatment of oromandibular dystonia. Movement Disorders, 13: 699-705, 1998. 

14. Yoshida K, Kaji R, et al. Muskelafferenzblockierung mittels lokaler Injektion von Lidocain bei Kaumuskelspasmus. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 53: 197-199, 1998. 

15. Yoshida K, Kaji R, et al. Cortical potentials associated with voluntary mandibular movements. Journal of Dental Research, 79: 1514-1518, 2000. 

16. Yoshida K, Kaji R, et al. Cortical distribution of Bereitschaftspotential and negative slope potential preceding mouth opening movements in human subjects. Archives of Oral Biology, 44: 183-190, 1999. 

17. Yoshida K, Kaji R, et al. Muscle afferent block therapy for oromandibular dystonia. Japanese Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 46: 563-571, 2000. 

18. Yoshida K, Kaji R, et al. Factors influencing the therapeutic effect of muscle afferent block for oromandibular dystonia: implications their distinct pathophysiology. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 31, 499-505, 2002. 

19. Yoshida K, Kaji R, et al. Movement-related cortical potentials prior to jaw excursions in patients with oromandibular dystonia. Movement Disorders, 18, 94-100, 2003. 

20. Yoshida K. Muskelafferentzblockierung in der Behandlung der oromandibulären Dystonie -Unterschiedliche Wirkung auf Kau- und Zungenmuskulatur-. Nervenarzt, 74: 516-522, 2003. 

21. Yoshida K, Iizuka T. Jaw-deviation dystonia evaluated by movement-related cortical potentials and treated with muscle afferent block. Journal of Craniomandibular Practice, 21, 295-300, 2003. 

22. Yoshida K. Temporomandibular joint disorders and sleep. Iizuka T, Inoue H (eds), Manual of Temporomandibular Joint Disorders. Nagasue, Kyoto, 186-193, 2004. 

23. Yoshida K, Maezawa H, et al. Somatosensory evoked magnetic fields to air-puff stimulation on the soft palate. Neuroscience Research, 2006 55, 116-122, 2006. 

24. Yoshida K, Iizuka T. Botulinum toxin treatment for upper airway collapse resulting from temporomandibular joint dislocation due to jaw-opening dystonia. Journal of Craniomandibular Practice, 24 217-222, 2006. 

25. Yoshida K. Coronoidotomy as treatment for trismus due to jaw-closing oromandibular dystonia. Movement Disorders, 21, 1028-1031, 2006. 

26. Miyawaki S, Yoshida K. Involuntary movements in the orofacial region. Cyclopedia of Mouth and Teeth. Asakura, Tokyo, 282-296, 2008. 

27. Maezawa H, Yoshida K, et al. Somatosensory evoked magnetic fields following the tongue stimulation using needle electrodes. Neuroscience Research, 62, 131-139, 2008. 

28. Maezawa H, Matsuhashi M, Yoshida K, et al. The magnetic artifacts derived from dental metals in magnetoencephalography. Japanese Journal of Cognitive Neuroscience, 11: 258-267, 2010. 

29. Maezawa H, Yoshida K, et al. Evaluation of tongue sensory disturbance by somatosensory evoked magnetic fields following tongue stimulation. Neuroscience Research, 71, 244-250, 2011. 

  上面列出的出版物是本人就“不自主运动”进行研究的相关代表文献。其它文献请参照ResearchGate处。此外,睡眠呼吸暂停综合征的相关研究已上载至以下网站:Treatment and research of sleep apnea syndrome from clinical and neurophysiological aspects in the stomatognathic system,欢迎参阅。

 1. 参考书籍
1. Principles and Practice of Movement Disorders: Expert Consult. Fahn S, Jankovic J, Hallett M, Saunders, 2011.
2. Psychogenic Movement Disorders and Other Conversion disorders. Hallett M, Lang AE, Jankovic J, Fahn S, Cambridge University Press, 2011.
3. Movement Disorders: 100 Instructive Cases. Reich SG, CRC Press, 2008.
4. Manual of Botulinum Toxin Therapy. Truong D, Dressler D, Hallett M, Cambridge University Press, 2009.

 2. 链接
  ·学会与科研机构
  The Movement Disorder Society
  American Academy of Neurology
  World Federation of Neurology
  International Federation of Neurology
  UCL Institute of Neurology
  BCM Parkinson's Disease Center and Movement Disorders Clinic
  Societas Neurologica Japonica
  Japanese Society of Clinical Neurophysiology
  Movement Disorder Society of Japan

 ·病友会
  Dystonia Medical Research Foundation
  WE MOVE
  Bachmann-Strauss Dystonia & Parkinson Foundation
  Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF)
  National Spasmodic Torticollis Association (NSTA)
  Spasmodic Torticollis/Dystonia, Inc.
  The Dystonia Society
  Action for Dystonia, Diagnosis, Education and Research (ADDER)
  Dystonia Europa
  Australian Spasmodic Torticollis Association
  Blepharospasm Australia
  Dystonia Ireland
  Dystonian Friends Association
  Deutsche Dystonie Gesellschaft e.V.
  Bundesverband Torticollis e. V.
  Österreichische Dystonie Gesellschaft
  Schweizerische Dystonie-Gesellschaft
  Association de Malades atteints de Dystonie (AMADYS)
  Asociación de Lucha contra la Distonia en España (ALDE)
  Associazione Italiana per la Ricerca sulla Distonia (ARD)
  Associacao Brasileira dos Portadores de Distonias
  Associação Portuguesa de Distonia
  Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten
  Belgische Zelfhulpgroep voor Dystoniepatienten v.z.w.
  Svensk Dystoniförening
  Dansk Dystoniforening
  Norsk Dystoniforening