تقوم المعالجة المبدئية على وصف الأدوية للحالات المعتدلة. أغلب المرضى يظهرون بعض التحسن على المعالجة. لا يوجد دواء نوعي خاص بخلل التوتر العضلي في الفك السفلي. تقوم المعالجة الدوائية على استخدام مزيج من أدوية مختلفة مع الاستمرار بزيادة الجرعة تدريجياً مع مراقبة الفائدة العلاجية و التأثيرات الجانبية. تستمر المعالجة الدوائية عدة أشهر. يميل كبار العمر إلى إظهار التأثيرات الجانبية بسهولة ، لذلك نلجأ إلى زيادة الجرعة الدوائية ببطء. إذا لم يطرأ تحسن ملحوظ على الأعراض يقوم الطبيب بتطبيق معالجة MAB ( حصار الوارد العضلي ) بالتخدير الموضعي للعضلات ( 13 ، 14 ، 17 ، 18 ، 20 – 22 ، 26 ) أو بواسطة المعالجة بحقن العضلات بالبوتولينوم ( المعالجة باليوتولينوم ) ( 22 ، 24 ، 26 ).
1. المعالجة بـ MAB ( حصار الوارد العضلي )
المعالجة بـ MAB بواسطة الحقن الموضعي لليدوكائين المخفف و الإيتانول تهدف إلى التخفيف من فعالية المحاور العضلية الواردة ، من دون إحداث ضعف غير مرغوب فيه. لقد تبيّن أن أثر المعالجة ناتج عن حصار الوارد العضلي و ألياف غاما الصادرة. المنعكس T في عضلات اليد تمّ إضعافه مع الحفاظ على مستوى معين من القدرة بعد الحقن العضلي بمادة الليدوكائين ، و المغازل العضلية الواردة أو ألياف غاما الصادرة و التي تتحكم بحساسية المغزل افترض أنه تم حصارها بواسطة MAB . بعد المعالجة بـ MAB ، تمّ تقييم الاستجابة الرئيسية للعضلات الرافعة للفك على مقياس تصنيف ذاتي (70%) حيث وجد أنها ارتفعت بشكل ملحوظ أكثر من العضلات الخافضة ( 38% ) ( 17 ، 18 ). تمّ تفسير الفرق على أنه اختلاف في عدد المغازل العضلية التي تغذي العضلات. لهذا ، المعالجة بـ MAB من الممكن وصفها للعضلات الرافعة للفك ( الماضغة ، الصدغية ، و العضلات الجناحية الأنسية ) لكن ليس للعضلات الخافضة للفك ( الجناحية الوحشية و ثنائية البطين ) و التي تملك عدداً أقلّ من المغازل العضلية.
•تخطيط العضلات الكهربائي
نقوم باستخدام أقطاب كهربائية سطحية للعضلات المتوضعة سطحياً كالعضلات الماضغة و العضلات الصدغية. في حالة العضلات التوضعة عميقاً كالعضلات الجناحية الوحشية و العضلات الجناحية الانسية أو العضلات الذقنية اللسانية نقوم باستخدام أقطاب كهربائية إبرية. يتم اختيار العضلات للحقن اعتماداً على أعراض المريض و نتائج تسجيل تخطيط العضلات الكهربائي للعضلات الماضغة ، الصدغية ، الجناحية الوحشية ، الجناحية الإنسية ، الذقنية اللسانية ، شبه المنحرفة ، القصية الترقوية الخشائية ، و غيرها.
•الحقن
يتم تحديد كمية الحقن ( 2 – 10 مل ) من 0.5% ليدوكائين لكل عضلة تبعاً لحجم العضلة و قوة الانقباض العضلي: 3 – 5 مل للعضلات الجناحية الوحشية ، الجناحية الأنسية ، ثنائية البطين ، 5 – 10 مل للعضلات الماضغة ، الصدغية ، الذقنية اللسانية ، و 10 مل للعضلات شبه المنحرفة و العضلة القصية الترقوية الخشائية. أولاً يتم الحقن بشكل بطيء لما يعادل 80% من جرعة الليدوكائين الكلية في الجزء الأضخم من العضلة المستهدفة خلال الانقباض في موقع واحد باستخدام إبرة تخطيط عضلات كهربائي مجوفة و جهاز تخطيط عضلات كهربائي للتوجيه. خلال عملية الحقن نقوم بالتأكد من وجود أي ألم ، إحساس بالخدر أو الوهن. بعد التأكد من غياب هذه الأعراض نقوم بحقن الإيتانول ببطء. الكمية المتبقية من الليدوكائين 20% يتم حقنها مع الإيتانول في نفس موقع الحقنة الأولى من خلال عكس حركة الموصل. يتم حقن الليدوكائين لوحده في المعالجة الأولى فقط. في الجلسات اللاحقة يتم إضافة الإيتانول النقي 99.5% بما يعادل عشر الحجم إلى الليدوكائين في نفس موقع الحقن باستخدام موصل ثلاثي.
•المتابعة
يظهر الأثر مباشرة بعد الحقن ، لكن مدة الأثر قصيرة. بعد تكرار الحقن تزداد مدة الأثر تدريجياً. بعد الوصول إلى مرحلة الذروة المستقرة ( الهضبة ) يستمر لفترة 6 أشهر على الأقل.
2. المعالجة بالبوتولينوم
البوتولينوم توكسين هو مادة سمية تنتجها باكتريا كلوستريدوم بوتولينوم ، و هي عصية جرثومية لاهوائية إيجابية الغرام. البوتولينوم توكسين هي مادة تؤدي إلى حصار عصبي – عضلي. تتسبب المادة بتأثيرها الشللي من خلال الارتباط السريع و القوي مع النهايات العصبية ما قبل المشبكية الكولينية. يتم بعد ذلك ادمصاص المادة حيث تثبط عملية إفراز الأستيل كولين من خلال خفض تحرير مادة الاستيل كولين. بغياب الوارد العصبي ، تصاب العضلات بالارتخاء. تعود القوة إلى الألياف العضلية مجدداً بعد تولد الأعصاب.
•تخطيط العضلات الكهربائي
نستخدم أقطاب كهربائية سطحية و إبرية كما في المعالجة بـ MAB . يتم اختيار العضلات للحقن اعتماداً على أعراض المريض و نتائج تسجيل تخطيط العضلات الكهربائي للعضلات الماضغة ، الصدغية ، الجناحية الوحشية ( البطين الخلفي) ، الجناحية الأنسية ( البطين الأمامي ) ، الذقنية اللسانية ، شبه المنحرفة ، القصية الترقوية الخشائية ، و غيرها.
•الحقن
يتم تذويب مادة البوتولينوم توكسين بمحلول ملحي طبيعي. تحقن كميات مناسبة من التوكسين في الجزء الأضخم من العضلة المستهدفة خلال الانقباض موزعة على عدة أماكن باستخدام إبرة تخطيط عضلات كهربائي مجوفة أحادية القطب و جهاز تخطيط عضلات كهربائي للتوجيه. في الحقنة الأولى ، يتم حقن جرعة صغيرة نسبياً من التوكسين نظراً للفروق الفردية الكبيرة في حدّة الأثر.
•المتابعة
يظهر الأثر بعد عدة أيام بعد الحقن. يستمر الأثر عادة لفترة لا تقل عن 3 – 4 أشهر. بعض المرضى قد يظهرون فترة أثر دائمة. يتم تسجيل درجة فتح الفك و قوة العض بعد المعالجة للتقييم الموضوعي للأثر العلاجي. يجب أن يعاد الحقن بجرعات إضافية في حال اختفاء الأثر.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. الجراحة
في حال تسبب خلل التوتر العضلي في انقباض شديد القوة للعضلات الرافعة على المدى الطويل مما يؤدي إلى ضخامة صفاق – أوتار العضلات الماضغة أو تضخم النتوء الإكليلاني ( شكل 8 ) قد تحتاج الحالة إلى معالجة جراحية ، كجراحة استئصال الناتئ الإكليلاني ( شكل 9 ) ( 22 ، 25 ، 26 ). تتم المقاربة الجراحية داخل الفم لتجنب حدوث أي ندب جراحية على الوجه. تستغرق الجراحة حوالي 1.5 – 2 ساعة. بما أن تمارين فتح الفم هامة بعد العمل الجراحي ، تستمر الإقامة في المشفى حوالي أسبوعين بعد الجراحة.
b
a
d
c
شكل9. حالة تضخم للنتوء الإكليلاني. لاحظ الازدياد في حجم الناتئ الإكليلاني ثنائي الجانب و ضخامة الزاوية الفكية السفلية (a). هذه الضخامة تسبب أذية في القوس الوجني عند فتح الفم. لا تتجاوز درجة فتح الفم القصوى أكثر من 17 مم (b). بعد إجراء جراحة استئصال ثنائي الجانب للناتئ الإكليلاني (c) ، تزداد درجة فتح الفم لتتجاوز 40 مم (b).
b
a
شكل 10. هذه المريضة كانت غير قادرة على فتح فمها نتيجة لانقباضات لا إرادية ثنائية الجانب في العضلات الصدغية و الماضغة (a). التصوير الشعاعي للمفصل الصدغي – الفكي السفلي يظهر موجودات طبيعية. تم إجراء جراحة استئصال للناتئ الإكليلاني من خلال مقاربة داخلة فموية تحت تخدير عام. بعد الجراحة مباشرة ، كان قياس درجة فتح الفم تعادل 50 مم (b).
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. معالجات أخرى
الإجراءات الجراحية العصبية كالجراحات المجسمة أو التنبيهات الدماغية العميقة ، التنبيهات المغناطيسية عبر الجمجمة ، المعالجات النفسية ، و الوخز بالإبر تم تطبيقها في علاجات خلل التوتر العضلي الوجهي كالتشنجات ، خلل التوتر العضلي العنقي ، و نوبات التشنج الوجهية. لكن لا يوجد الكثير من البيانات الكافية التي تعطي معلومات عن درجة أمان و فعالية هذه التطبيقات في حالة خلل التوتر العضلي في الفك السفلي.
5. معالجة الحركات اللاإرادية الأخرى
المعالجة الدوائية توصف بشكل أساسي لخلل الحركة الفموي (14). يعالج صريف الأسنان بشكل عام بأدوية فموية أو بالتجبير. في قسمنا نقوم أيضاً بتطبيق المعالجة بالبوتولينوم إذا فشلت الأعراض بالتحسن بالطرق الاعتيادية. ضخامة صفاق – أوتار العضلات الماضغة تحتاج إلى عمل جراحي تحت التخدير العام. في قسمنا نقوم بإجراء الجراحة لمرضى تضخم صفاق – أوتار العضلات الماضغة ، تضخم العضلات الماضغة ، أو تضخم الناتئ الإكليلاني و التي قد تتسبب على المدى الطويل في انقباضات قوية مفرطة في العضلة الماضغة.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. ستشفيات القادرة على معالجة حالات خلل التوتر
لا يوجد سوى عدد محدود جداً من الأطباء المتخصصين بمعالجة الحركات اللاإرادية، حتى بين أطباء الأعصاب. قليل من الأطباء المتخصصين بمجال الأمراض العصبية قادرون على تشخيص و معالجة حالة خلل التوتر العضلي. في القائمة الواردة أدناه قمت بإدراج أسماء المشافي القادرة على استقبال و معالجة حالات خلل التوتر العضلي الوجهي كحالة التشنجات و الصعر التشنجي. لا يوجد مشافي متخصصة بحالات خلل التوتر العضلي في الناحية الفموية – الفكية . أخصائيو الأمراض العصبية قد يكونو قادرين على تشخيص حالة خلل التوتر العضلي في الناحية الفموية – الفكية ، لكن من الصعب تشخيص المرض في الحالات التي تترافق فيها الأعراض مع انقباضات شاذة في الفك و/أو الفم ، مثل هذه الحالات تتطلب حقناً دقيقاً لمادة البوتوكس إلى العضلة المصابة. المشافي الواردة أدناه تستخدم الطرق العلاجية نفسها التي نستخدمها لمعالجة الحالات الخفيفة من خلل التوتر العضلي في الناحية الفموية – الفكية . إذا كنت تعيش حالياً في اليابان لكن تجد من الصعب زيارة مشفانا ، ننصحك باستشارة أحد المستشفيات التالية:
•وصلات (المستشفيات)
Hokkaido
Kanto
National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
Kawasaki Municipal Tama Hospital
St. Marianna University School of Medicine Hospital
Teikyo University Medical Center
Tokyo Medical University Hospital
Tokyo Women's Medical University Hospital
Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University
Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
Toho University Ohashi Medical Center
Shin-Etsu
Kansai
Ijinkai Takeda General Hospital
Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic
Shikoku
Kyusyu
University of Occupational and Environmental Health
7. السياحة الطبية
بعد وضع التشخيص لحالة خلل التوتر العضلي ، تبدأ المعالجة اعتماداً على درجة الأعراض. المرضى ذو الأعراض الخفيفة تبدأ معالجتهم بالأدوية الفموية أو المعالجة بـ MAB. المعالجة بـ MAB و الأدوية الفموية تستغرق عدة أشهر. المعالجة بالبوتولينوم لعضلات إغلاق الفم ( الماضغة ، الصدغية ، و الجناحية الأنسية ) ممكنة حتى كحالة مريض خارجي. في حالة الحقن داخل عضلات الحنك أو اللسان ، قد تحدث حالة عسر بلع بعد المعالجة ( لم تحدث مثل هذه الحالة في قسمنا ). من الأكثر اماناً لك البقاء في المستشفى لفترة قصيرة. إذا كنت على استعداد لقبول إقامة قصيرة في المستشفى ، من الممكن إجراء المعالجة بالبوتولينوم و الجراحة. تستغرق المعالجة بالبوتولينوم من 3 إلى 5 أيام. تستغرق الجراحة كجراحة استئصال الناتئ الإكليلاني حوالي الأسبوعين من الإقامة في المستشفى. المعالجة الدوائية و الجراحة متضمنة في نظام الضمان الصحي الوطني الياباني ، لكن المعالجة بالبوتولينوم المعتمدة على موقع العضلات المستهدفة بالحقن غير متضمن بنظام الضمان الصحي.
مؤخراً بدأت السياحة الطبية بلفت الانتباه. السياحة الطبية تعني أن يزور المريض مناطق و بلاد مختلفة للحصول على خدمات و معالجات طبية. لمعالجة الفم و الفكين متضمنة المعالجة بالبوتولينوم ، بإمكانك المشاركة في مثل هذه البرامج. يقدم مستشفنا غرف رعاية خاصة كما في الفنادق الفاخرة. معالجة خلل التوتر العضلي في الفك السفلي من الممكن إجراؤها للزوار في كيوتو. نرحب بكافة المرضى خلل التوتر العضلي من كافة أنحاء العالم. تتمتع مدينة كيوتو بالكثير من المعالم السياحية و الطبيعية الرائعة و التي صنفت ضمن قوائم اليونسكو لمواقع التراث العالمي (الشكل رقم 11) ، إضافة إلى العديد من المطاعم الحائزة على شهادة من ميشلان. إضافة إلى ذلك ، فإن المدينة القديمة لديها دائماً ما تقدمه في كل فصل من الفصول الأربعة، على سبيل المثال، إزهار الكرز في الربيع، أوراق الخريف، مهرجان غيون، مهرجان جيداي و دايمونجي.
c
b
a
شكل رقم 11. بعض المعالم الثقافية في مدينة كيوتو. (a) المعبد الذهبي ، (b) معبد كيوميزو ، (c) معبد فوشيمي إناري