Abb. 1. Ein Fall einer Kieferschließungsdystonie (jaw closing dystonia). Wenn diese Patientin zu sprechen beginnt, vollführt der Kieferschließer (M. masseter) unwillkürliche Kontraktionen. Dies führt dazu, dass sie nicht den Mund aufmachen kann. Blepharospasmus (Krampf der Augenlider) liegt bei dieser Patientin ebenfals vor. In diesem Fall wird die Krankheit ist vorwiegend als Meige-Syndrom bezeichnet.

Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)

Abb. 2. Ein Fall einer Kieferöffnungsdystonie (jaw opening dystonia). Während der Mundöffnung durch den Muskel (M. pterygoideus lateralis) kommt es allmählich zu dessen unfreiwilliger Kontraktur, so dass die Patientin nicht mehr sprechen kann. Während des Essens oder in Ruhe hat die Patientin keine Symptome.

Abb. 3. Ein Fall einer Zungenprotrusionsdystonie (tongue protrusion dystonia). Wenn die Patientin zu reden beginnt, kommt es langsam zum Heraushängen der Zunge aus dem Mund. Die Patientin zeigt keine Kontraktionen in die Zunge bei anderen Bewegungen außer dem Sprechen wie Essen oder Schlucken.

Video 2. Tongue protrusion dystonia

Abb. 4. Ein Fall einer Kieferabweichungsystonie (jaw deviation dystonia). Diese Patientin zeigt bei der Mundschließung Unterkieferabweichung ca. 8 mm zur rechten Seite. Dies beruht auf der unwillkürlichen Kontraktion des linken M. pterygoideus lateralis. Diesbezüglich hat die Patientin eine lange Vorgeschichte. Die Abweichung erscheint auch in Ruhe. Bei Kiefergelenkserkrankungen kann es auch zu Abweichungen des Unterkiefers kommen. Dabei weicht dieser bei der Mundöffnung jedoch zur betroffenen Seite ab. Die MRT des Kiefergelenks zeigte bei dieser Patientin keine auffälligen Befunde.

Abb. 5. Ein Fall einer Kiefervorsprungsdystonie (jaw protrusion dystonia). Bei dieser Patientin kommt es durch unwillkürliche Kontraktionen der bilateralen Mm. pterygoideus lateralis zu einem Kiefervorsprung. Das Symptom liegt bei dieser Patientin klinisch schon seit langem vor. An den Kiefergelenken werden keine abnormen Befunde beobachtet. Sie kann ihre Kiefer in die lnterkuspidationsposition führen.

2. Klinische Merkmale oromandibulärer Dystonie

Oromandibuläre Dystonien sind durch die folgenden klinischen Merkmale gekennzeichnet (13,26).

•Stereotype Muskelkontraktionmuster

Muskelkontraktionmuster und die Richtung der abnormen Haltung oder Bewegung sind bei den individuellen Patienten jeweils konstant. Patienten mit oromandibulären Dystonien zeigen stereotype Muskelkontraktion, die nach Subtypen (Kieferschließungs-, Kieferöffnungs-, Kieferabweichungs-, Kiefervorsprungs- und Zungenprotrusionsdystonien) oromandibulärer Dystonien, nämlich Kieferöffnung in Kieferöffnungsdystonie und Kieferschließung in Kieferschließungsdystonie usw. klassifiziert werden.

•Task-Spezifität

Dystonien entwickeln sich oft in Verbindung mit einer bestimmten Aufgabe, vor allem in der Anfangsphase; es besteht die Möglichkeit, dass sich ein Schreibkrampf entwickelt, während andere sehr spezielle Handbewegungen wie Umgang mit einem Messer und Essstäbchen verschont bleiben. Die Symptomtik kann sich später auf andere Aufgaben und andere Körperteile ausdehnen und schließlich auch in Ruhe manifesten. Die Symptome bei Patienten mit oromandibulären Dystonien erscheinen oft Task-spezifisch und nur auf die Zeit des Sprechens oder Kauens beschränkt zu sein.

•Sensorische Tricks

"Sensory Trick" ist eine physische Geste oder Haltung, die zur vorübergehenden Unterbrechung einer Dystonie dient. Die Patienten können sich bewusst sein, dass die Ausführung sensorischer Tricks eine gewisse Erleichterung der Symptome mit sich bringt. Oromandibuläre Dystonien sprechen gut auf sensorische Tricks zur vorübergehenden Reduktion der Symptome an. Beispielsweise können leichte Berührungen von Lippen, Kinn, Zähne oder Kiefer mit Kaugummi, einem Taschentuch oder einer Zigarette, Sprechen, auf einen Zahnstocher beißen, Tabak oder Anlegen eines Fingers unter dem Kinn und dergleichen zu einem vorübergehenden Abklingen der Symptome führen.

•Overflow Phänom

Overflow Phänome treten auf, wenn für die Ausführung bestimmter Bewegungen nicht erforderliche Muskeln unwillkürliche Bewegungen ausführen. Dystonische Kontrakturen in der Kaumuskulatur können sich auf den M. orbicularis oris, orbicularis oculi, Nacken- und Schultermuskulatur ausweiten.

•Morgen profitieren

Dystonische Symptome sind mit großen individuellen Schwankungen verbunden, die in der Regel morgens schwächer ausgebildet sind. Bei durch Spannungen der Kaumuskulatur bei Bruxismus hervorgerufenen kraniomandibulären Dysfunktionen können die schlimmsten Symptome oft nach dem Erwachen auftreten. Dieser Befund ist für die Differentialdiagnose wichtig.

•Co-Kontraktion

Co-Kontraktion spiegelt einen Verlust reziproker Hemmung der Muskelaktivität wider und bezieht sich auf unfreiwillige, gleichzeitige Kontraktionen von Agonisten und Antagonisten. Dieses Phänom findet sich in der Kaumuskulatur. Durch Kder Kieferschließer bei der Mundöffnung kann den Mund nicht mehr geöffnet werden. Muskelkontrakion der Kieferöffner während Sprechens oder Essens kann Sprechen oder Kauen stören.

•Flip-Flop-Phänomen

Dystonische Symptome können während der Behandlung entweder abrupt erscheinen oder in relativ milden Fällen auch verschwinden.

In manchen Fällen mit unwillkürlichen Bewegungen können die oben genannten Merkmale nicht beobachtet werden. Bei diesen Patienten diagnostizieren wir psychogene Bewegungsstörung. Diese sind durch Inkonsistenz der Muster, Verteilung und Geschwindigkeit der unwillkürlichen Bewegungen, spontane Erholung oder Wiederauftreten gekennzeichnet.

3. Dyskinesien

Dyskinesien (dys: abnormal, Kinesie: Bewegung) sind unwillkürlich wiederholte Bewegungen wie Lecken der Lippen oder Kaubewegungen. Orale Dyskinesien bestehen aus abnormen, unwillkürlichen und unkontrollierbaren Bewegungen hauptsächlich der Zunge, Lippen und Kiefer. Oft variieren sie in ihrer Komplexität, Verteilung und Schweregrad. Sie können unbemerkt bleiben oder zu sozialen Verlegenheit, oralen Traumata, Sprechschwierigkeiten, Kau- und Essstörungen, die Unmöglichkeit Zahnersatz zu tragen führen oder berufliche Tätigkeiten beeinflussen. In einigen Fällen führen wiederholte dyskinetische Bewegungen zu häufigen Kontakten mit den Zähnen und damit Geschwüren oder Traumata.

Abb. 6. Bei diesem Patient führten wiederholt dyskinetische Bewegungen zur Penetration der Unterlippe.

Video 3. Oral dyskinesia

4. Bruxismus

Bruxismus bezieht sich auf unbewußtes Knirschen, welches im Schlaf, bei Konzentration auf bestimmte Aktitäten oder hoher geistiger Anspannung auftritt. Dies führt zum Abschleifen oder gegeneinander Reiben der Zähne. Bruxismus tritt meist während des Schlafs auf. Mitunter kann dies sogar zu Schäden an den Kauflächen der Zähne, insbesondere der Backenzähne führen und so zur kraniomandibulären Dysfunktion beitragen. Aufgrund langfristiger übermäßiger Kontraktion beim Bruxismus kann es zur Hypertrophie der Kaumuskulatur und Hyperplasia der Sehnen führen, was wiederum zu einer Hyperplasie des Processus coronoideus und Kaumuskulatur sowie einer Hyperplasie der Sehnenaponeurose führen kann. Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose ist ein neues Krankheitsbild durch eingeschränkte Mundöffnung aufgrund von Kaumuskulatur Kontraktionen, welches sich aus der Hyperplasie der Sehnen und Aponeurosen heraus entwickelt.

III. Diagnose oromandibulärer Dystonien

Wir möchten Sie um Ihre medizinische Vorgeschichte und Symptome bitten, um sorgfältig eine Differentialdiagnose unfreiwilliger Bewegungen zu machen. Es ist notwendig, oromandibuläre Dystonie als von Kiefergelenkerkrankungen, Bruxismus, orale Dyskinesien, Hyperplasie des Processus coronoideus und Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose differentiert zu diagnostizieren.

Abb. 7. Muskeln in denen unwillkürliche Bewegungen auftreten können. Diese anormalen Kontraktionen können sich auch auf die Mm. genioglossal, tensor veli palatine und die mimischen Muskulatur können übertragen.

1: M. zygomaticus major, 2: M. orbicularis oris, 3: M. mentalis, 4: M. masseter, 5: M. temporalis, 6: Processus coronoideus, 7: Venter posterior des M. digastricus, 8: Venter anterior des M. digastricus, 9: M. buccinator, 10: M. sternocleidomastoideus, 11: M. trapezius, 12: Platysma, 13: M. pterygoideus medialis, 14: M. pterygoideus lateralis

1. Selbstdiagnose der oromandibulärer Dystonien

Wenn Sie Symptome wie unwillkürliche Bewegungen oder Kontraktion der Mund und Kiefermuskeln haben, können Sie das eventuelle Vorliegen von Dystonien anhand der folgenden Fragen überprüfen.

1. ( ) Unbewusste Kontraktion in der Mund- und Kiefermuskulatur.

2. ( ) Richtung der Bewegung (Mund schließen, öffnen oder Zungenprotrusion) ist immer die gleiche.

3. ( ) Die Symptome treten nur während bestimmter Bewegungen (Sprechen, Essen, und Mundöffnung) auf.

4. ( ) Wenn etwas (Kaugummi, Bonbons, oder Mundstück) in den Mund genommen wird, werden die Symptome vorübergehend gemildet.

5. ( ) Keine Symptome im Schlaf.

6. ( ) Keine oder leichter Symptomatik am Morgen, die sich später dann allmählich verstärkt.

7. ( ) Sie nehmen derzeit Psychopharmaka, beziehungsweise haben diese in der Vergangenheit verwendet.

8. ( ) Die Intensität der Symptome wird durch Anspannung oder Entspannung verändert.

9. ( ) Die Symptome traten nach Zahnbehandlung, Verletzungen der Zähne oder des Kiefers auf.

10. ( ) Sie befinden sich in der Behandlung wegen anderer Dystonie (Schiefhals, Blepharospasmus, Schreibkrampf, usw.)

Bei einer Punktzahl von 2-3 können Sie unter Umständen eine oromandibuläre Dystonie haben.

Bei einer Punktzahl von 4-5 haben Sie wahrscheinlich die Dystonie.

Und bei mehr als 6 haben Sie sehr wahrscheinlich die Dystonie.

2. Kontaktieren Sie uns

Wenn Sie sich wegen oromandibulärer Dystonien diagnostizieren und behandeln lassen möchten, füllen Sie bitte den von uns vorbereiteten detaillierten Fragebogen aus und schicken diesen per E-Mail an Herrn Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) als Dateianhang oder per Fax (81-75-643-4325). Sie können die Daten auch mit Luftpost senden (Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan). Bitte beachten Sie, dass Sie bei Vorliegen sehr vieler Anfragen eventuell lange auf eine Antwort warten müssen. Wir schützen die persönlichen Informationen unserer Patienten. Allerdings, können Verlust oder Weitergabe persönlicher Informationen über das Internet aufgrund unerwarteter Gründe möglich sein. Diese Seite ist meine eigene (Dr. Kazuya Yoshida) Seite. An andere Ärzte im Kyoto Medical Center gerichtete, die medizinische Versorgung betreffende persönliche Fragen werden nicht entgegengenommen. Wenn Sie bereits in einer anderen Klinik behandelt wurden, bittten Sie Ihren Arzt um ein Empfehlungsschreiben. Ebenso sollten Sie Ihr Rezept mitbringen, wenn Sie Medikamente einnehmen.

3. Bilder und Videos schicken

Für die endgültige Diagnose sollten Sie unsere Klinik besuchen. Am besten wäre es, wenn Sie sich in unserer Abteilung untersuchen lassen würden. Wenn dies wegen zu großer Entfernung schwierig ist, schicken Sie uns bitte ein Video der unwillkürlichen Bewegungen als Anlagedatei via entsprechende Dienstleistungen, wie zum Beispiel "Hightail". Wir schützen die persönlichen Informationen von Patienten. Allerdings, können Verlust oder Weitergabe persönlicher Informationen über das Internet aufgrund der unerwarteter Gründe möglich sein. Empfangene Bild- und Video-Daten werden mit einem Passwort gesichert in einem Computer gespeichert. Die Computerraum wird wenn nicht genutzt stets abgeschlossen, um die Diebstahl zu verhindern.

4. Ferndiagnose

Bei Vorliegen der typischen Symptome der Dystonie, könnte ich die Aussage, dass Sie wahrscheinlich eine Dystonie haben, nur mit Hilfe weiterer Informationen wie Bilder, Fragebogen und Videos machen. Jedoch müssen Sie für die endgültige Diagnose unsere Abteilung besuchen. Wir brauchen Elektromyographie, Palpation der Muskeln, sowie bildgebende diagnostische Verfahren wie Röntgen-, CT- und/oder MRT-Aufnahmen. Darüber hinaus müssen wir uns in einigen Fällen auch mit den Abteilungen für Neurologie und Neurochirurgie beraten. Bitte beachten Sie, dass wir für ausschließlich auf den Fragebogen und Bildern basierende Ferndiagnosen ohne Besuch in unserer Klinik keine Verantwortung übernehmen können.

5. Termin für den ersten Besuch

Wenn Sie unsere Abteilung zu besuchen möchten, aber bereits woanders behandelt wurden, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt und bitten diesen um ein Vorstellungsschreiben. Bitte informieren Sie Ihren Arzt, füllen Sie das Formular aus, das von der Regional Medical Liaison Office der Website heruntergeladen werden kann, und faxen es an unserer Klinik, um eine Reservierung für Ihre Erstberatung machen. Wenn es für Ihren Arzt nicht möglich ist, das Formular per Fax zu schicken, können Sie nicht eigenständig einen Termin ausmachen. Wir bitten Sie einen Termin für 10:30 Uhr oder früher von Montag bis Donnerstag auszumachen. Am Freitag, führen wir Operationen unter Vollnarkose durch. Wenn Sie jedoch von sehr weit anreisen, können Sie auch Termin am Nachmittag machen, wenn Sie sich im Voraus an Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) gewandt haben und sich nach der ersten Untersuchung sofort einweisen lassen können. Je nach Belegung der Betten kann es jedoch vorkommen, wir Ihren Wünschen (Mehrbettzimmer, Einzelbettzimmer, Privatraum, etc.) entsprechen können. Darüber hinaus sollten Sie meinen Zeitplan vor dem Besuch des Krankenhauses zu überprüfen, weil ich gelegentlich wegen Geschäftsreisen oder wissenschaftlichen Konferenzen abwesend bin. Alternativ können Sie unsere Klinik unter der Rufnummer 075-641-9161, Durchwahl 3141 auch direkt anrufen. Falls Sie Medikamente einnehmen, bitten wir Sie Ihr Rezept mitzubringen.

•Anreise zum Kyoto Medical Center

Mit den Keihan Zügen:

Das Kyoto Medical Center liegt nur 8 Minuten zu Fuß vom Bahnhof der Fujinomori Keihan Linie.

Mit den Kintetsu Zügen:

An der JR Tokaido Shinkansen Bahnhof oder Kyoto Station Umsteigen auf die Kintetsu Linie und später dann am Tambabashi Bahnhof auf die Keihan Linie umsteigen. Das Zentrum befindet sich 8 Minuten zu Fuß vom Bahnhof Fujinomori (Abb. 8)

Mit den JR Zügen:

Vom Kyoto Bahnhof der JR Nara Linie. Das Zentrum ist in 12 Minuten zu Fuß vom JR Fujinomori Bahnhof (Abb. 8).

Alternativ können Sie die JR Nara Linie im Kyoto Bahnhof verwenden, am Tofukuji Bahnhof aussteigen und auf die Keihan Linie umsteigen. Das Kyoto Medical Center liegt nur 8 Minuten zu Fuß vom Bahnhof Fujinomori.

Mit dem Auto:

Das Kyoto Medical Center ist nur 7 Minuten vom Kyoto Minami Autobahnkreuz der Meishin Expressway.

(Es gibt begrenzte Räume auf dem Parkplatz. Nutzen Sie bitte so weit möglich bitte den Tour-Bus und die öffentlichen Verkehrsmittel.)

Access to Kyoto Medical Center

Bus service timetable

Google Maps

Abb. 8. Umgang des Kyoto Medical Center

6. Oromandibuläre Dystonie betreffender Fragebogen

Bitte kreisen Sie die zutreffenden Punkte auf dem folgenden Fragebogen ein. Dabei sind mehrere Antworten zulässig. Wenn es nichts Zutreffendes gibt, die Situation unter "Anderes" bitte konkret beschreiben.

Vollständiger Name:

Geschlecht: Mann ( ), Frau ( )

Geburtsdatum: Jahr ( ), Monat ( ), Tag ( )

Anschrift:

Telefon:

Fax:

E-mail:

1. Welche Symptome haben Sie?

Zusammenbeißen der Zähne ( ), Mundöffnung ( ), Seitliche oder frontale Verschiebung des Kiefers ( ), Vorsprung der Zunge ( ), Kontraktion um den Mund ( ), Bewegung der Zunge ( ), Bewegung der Lippen ( ),

Bitte beschreiben Sie eventuelle andere Symptome konkret. ( )

2. Was ist Ihr Problem?

Kann nicht essen ( ), Kann nicht sprechen ( ), Kann nicht den Mund öffnen ( ), Schmerzen ( ), Schluckbeschwerden ( ), Unwohlsein ( ),

Bitte beschreiben Sie andere Problem speziell. ( )

3. Wie lange haben Sie die Symptome?

Seit ( ) Jahr(en), ( ) Monat(en), ( ) Tag(en)

4. Gab es einen Auslöser für Ihre Symptome?

Nein ( ), Ja ( )

Wenn ja, Zahnbehandlung ( ), Verletzungen im Mund oder Kiefer ( ), Medikamente zum Einnehmen ( ),

Wenn es andere Auslöser gibt, bitte beschreiben Sie diese konkret. ( )

5. Welcher Teil Ihres Körpers?

Mund ( ), Mandibula (Unterkiefer) ( ), Maxilla (Oberkiefer) ( ), Lippen ( ), Wange ( ), Hals ( ), Augenlid ( )

Anderenfalls bitte speziell beschreiben. ( )

6. Wann haben Sie Beschwerden?

Während des Sprechens ( ), Während des Essens ( ), Beim Öffnen des Mundes ( ), Während des Schluckens ( ),

Immer ( )

Andere, bitte beschreiben Sie konkret. ( )

7. Gibt es eine Methode, um die Symptome vorübergehend zu lindern?

Nein ( ), Ja ( ), Hängt von der Zeit ab ( )

Wenn ja, etwas in den Mund nehmen ( ), Kiefer mit der Hand oder den Finger berühren ( ),

Berühren mit Taschentüchern oder Maske ( ),

Andere, bitte konkret beschreiben. ( )

8. Haben Sie Beschwerden wenn Sie schlafen?

Nein ( ), Ja ( ), Nicht sicher ( )

Andere, bitte konkret beschreiben. ( )

9. Haben die Symptome im Laufe der Zeit?

Nein ( ), Ja ( ), Es bestehen Unterschiede von Tag zu Tag ( )

Keine Symptome beim Erwachen ( ), Die Symptome verschlimmern sich im Laufe der Zeit von morgens bis abends ( ), Andere, bitte konkret erläutern. ( )

10. Haben Sie schon einmal Psychopharmaka genommen? Oder werden Sie derzeit damit behandelt?

Nein ( ), Ja ( )

Wenn ja, seit ( ) Jahr(en), ( ) Monat(en), ( ) Tag(en)

Nennen Sie bitte das Medikament ( )

11. Sind Sie schon wegen anderer Dystonien oder Muskelkontraktion behandelt worden?

Nein ( ), Ja ( )

Wenn ja, Schiefhals (zervikale Dystonie) ( ), Blepharospasmus (Krämpfe der Augenlider) ( ), Schreibkrampf (Dystonie der Hand) ( ), Hemifaziale Krampf (Hemifazialer-Krampf) ( ),

Andere ( )

12. Haben Sie noch andere Abteilungen der Klinik zwecks Behandlung besucht?

Nein ( ), Ja ( )

Wenn ja, Abteilung für Neurologie ( ), Zahnmedizin ( ), Mund- und Kieferheilkunde ( ), Neurochirurgie ( ), HNO ( ), Psychiatrie ( ), Akupunktur ( )

Andere ( )

13. Welche Art von Untersuchungen sind durchgeführt worden?

Nein ( ), Ja ( )

Wenn ja, MRI ( ), CT ( ), EMG ( ), Röntgenuntersuchung ( ), Blutprobe ( ), Gentests ( )

Andere ( )

14. Sind Ihre Symptome schon einmal behandelt worden?

Nein ( ), Ja ( )

Wenn ja, Orale Medikation ( ), Botulinum Toxin (Botox) ( ), Akupunktur ( ), Magnetische Stimulation ( ), Chirurgie ( ), Sonstige ( )

15. Haben Sie derzeit noch eine andere Krankheit?

Nein ( ), Ja ( )

Wenn ja, welche Art von Krankheit ( )

In den Abteilungen für Neurologie ( ), Psychiatrie ( ), Orthopädie ( ), Psychiatrie ( ), Chirurgie ( ), Innere Medizin ( ), Sonstige ( )

16. Bitte schreiben Sie, wenn Sie Fragen stellen möchten.

( )

Bitte senden Sie die obigen Daten per E-Mail als Dateianhang an Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) oder Fax (81-75-643-4325). Sie können die Daten auch als Luftpost schicken (Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan).

Die obigen Daten werden ausschließlich für diagnostische Zwecke verwendet und bei der Verwaltung persönlicher Informationen große Vorsichtig walten gelassen. Bitte beachten Sie, dass Sie bei Vorliegen sehr vieler Anfragen eventuell lange auf eine Antwort wartren müssen.

IV. Behandlung oromandibulärer Dystonien

In leichten Fällen werden zunächst Medikamente verschrieben. Die meisten Patienten zeigen daraufhin eine gewisse Besserung. Es gibt keine spezifisch für oromandibuläre Dystonien wirksame Mittel. Wir verwenden Kombination einiger Medikamente und erhöhen die Dosis schrittweise von kleinen Mengen beginnend, bis eine wirksame Dosis erreicht wird, ohne dass es dabei zu Nebenwirkungen kommt. Die Pharmakotherapie dauert mehrere Monate. Da ältere Menschen tendenziell leichter Nebenwirkungen entwickeln, wird die angewandte Dosis jeweils schrittweise erhöht. Wenn sich keine Besserung der Symptome einstellt, setzen wir die MAB (muscle afferent block: Muskelafferenzblockierung)-Therapie an, indem unter örtlicher Betäubung die Muskeln blokiert werden (13,14,17,18,20-22,26) oder wir nehmen eine Botulinumtoxin-Behandlung (Botulinum-Therapie) mittels intramuskulärer Injektion vor(22,24,26).

1. Muskelafferenzblockierung (MAB)-Therapie

Die MAB durch lokale Injektion von verdünntem Lidocain und Ethanol basiert auf einer reduzierten Wirksamkeit der Muskelspindelafferenzen, ohne dass sich ungünstige Schwäche einstellt. Es konnte nacagewiesen werden, dass der Effekt auf einer Blockade der beiden Muskelafferenzen oder Gamma-Motor Efferenzen beruht. Nach intramuskulärer Injektion von Lidocain wurden die T-Reflexe der Handmuskeln gedämpft, während gleichzeitig Leistung und Muskelspindelafferenzen oder Gamma-Motorefferenzen erhalten blieben, welche vermutlich auf einer tonischer Kontrolle der Empfindlichkeit der Spindel basiert, die durch die MAB blokiert wird. Wie beim MAB ist der nach einer Selbst-Rating-Skala ausgewertete Mittelwert für die Kieferschließer (70 %) signifikant höher war als der entsprechende Wert für die Mundöffner (38 %) (17,18). Dies wird durch unterschiedliche Zahl der Muskelspindelinnervation der Muskeln erklärt. Daher kann die MAB-Therapie auf die Kieferhebemuskeln angewandt werden (M. masseter, temporalis und pterygoideus medialis), nicht aber für die Kieferöffner (M. pterygoideus lateralis und M. digastricus), in denen sich sehr wenige Muskelspindel finden.

•EMG-Aufzeichnungen

Wir verwenden Oberflächenelektroden für oberflächlich gelegene Muskeln wie den M. masseter und M. temporalis. Für innere Muskeln wie den M. pterygoideus lateralis und M. pterygoideus medialis oder M. genioglossus benutzen wir Nadelelektroden. Wir wählen die Muskeln für die Injektion anhand der Symptome der Patienten und der Ergebnisse der EMG-Aufnahmen unter den Musculi masseter, temporalis, pterygoideus lateralis (der untere Kopf), M. pterygoideus medialis, M. genioglossus, M. trapezius und M. sternocleidomastoideus, usw. aus.

•Injektion

Das Injektionsvolumen (2 bis 10 ml) von 0,5 Lidocain pro Muskelgruppe, wobei die Dosis nach Muskelmasse und Kraft der Muskelkontraktion gewählt wird; 3-5 ml für M. pterygoideus lateralis, M. pterygoideus medialis, M. digastricus, 5-10 ml für M. masseter, M. genioglossus, und 10 ml für M. trapezius und sternocleidomastoideus.

Anfangs wird 80 % der gesamten Lidocain Dosierung langsam in den dicksten Teil der Zielmuskel injiziert, wobei die Kontraktion von einem Ort mit einer hohlen EMG-Nadel und einem Standard EMG-Instrument zur Orientierung aufgezeichnet wird. Während der Injektion werden jeweils Schmerz, Taubheit oder Schwäche überprüft. Nach Bestätigung eines Fehlens dieser Symptome wird dann langsam Ethanol eingespritzt. Die restlichen 20 % vom Lidocain und das Ethanol werden über die gleiche Nadel vor Ort durch die Umkehrung der Stecker eingeführt. Nur für die erste Behandlung wird Lidocain injiziert. Bei den nachfolgenden Sitzungen wird ein Zehntel Volumens an 99,5 % Ethanol zum Lidocain über die gleiche Nadel an diesem Ort mittels eines Dreiweghahns hinzugefügt.

•Follow-up

Wirkungen treten kurz nach der Injektion ein. Aber die Dauer der Wirkungen ist nur kurz. Nach wiederholten Injektionen wird die Dauer allmählich länger. Die Dauer ist mindestens 6 Monate nach einem Plateau der Wirkungen.

2. Botulinum-Toxin-Behandlung

Botulinumtoxin wird von Clostridium botulinum, einem gram-positiven anaeroben Bakterium produziert. Botulinumtoxin ist ein neuromuskulärer Blocker. Es entfaltet seine paralytische Wirkung schnell und stark durch die Bindung an präsynaptischen Nervenendigungen. Nach seiner Aufnahme verhindert es die Exozytose von Acetylcholin durch eine Verringerung der Häufigkeit der Acetylcholin-Freisetzung. Ohne die Innnervation atrophieren die Muskelfasern. Der Muskel wird stärker und die Nerven regenerieren.

•EMG-Aufzeichnungen

Hier verwenden wir die gleichen Oberflächen- und Nadelelektroden wie bei der MAB-Therapie. Wir wählen die Muskeln für die Injektion entsprechend der Symptomatik der Patienten und der Ergebnisse der EMG-Aufnahmen der M. masseter, M. temporalis, M. pterygoideus lateralis (der untere Kopf), M. pterygoideus medialis, M. digastricus, M. genioglossus, M. trapezius und M. sternocleidomastoideus, usw.

•Injektion

Botulinumtoxin (Botox) wird mit physiologischer Kochsalzlösung gemischt. Entsprechende Einheiten des Toxins werden während der Kontraktion mit einer monopolaren EMG-Hohlnadel an mehreren Stellen in die sperrigsten Teile der Zielmuskeln injiziert und dabei mit einem EMG-Instrument geführt. Wegen der stark ausgeprägten interindividuellen Variation der Wirkungen wird beim ersten Mal eine eher geringe Dosis des Toxins injiziert.

•Follow-up

Die Wirkungen traten bereits nach wenigen Tagen an der Injektionsstelle auf und hielten in der Regel mindestens 3-4 Monate an. Bei einigen Patienten kann auch eine nachhaltige Wirkung auftreten. Wir erfassen den Grad der Kieferöffnung und den Kaudruck nach der Behandlung als objektive Parameter zur Beurteilung der therapeutischen Wirkung. Die Injektion sollte nach Abklingen der Wirkungen wiederholt werden.

Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy

Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy

3. Chirurgie

Wenn es langfristig als Folge extrem starker dystonische Muskelkontraktion zu einer Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose oder Hyperplasie des Processus coronoideus (Abb. 9) kommt, kann eine chirurgische Behandlung wie zum Beispiel Coronoidotomie (Abb. 10) (22,25,26) erforderlich werden. Dabei werden alle Inzisionen intraoral gemacht, so dass keine Narben auf dem Gesicht bleiben. Die Operation dauert 1,5-2 Stunden. Da die Ausbildung der Mundöffnung postoperativ wichtig ist, dauert der Krankenhausaufenthalt etwa zwei Wochen.

Abb. 9. Hyperplasie des Processus coronoideus. Es wird beiderseitige Hyperplasie des Processus coronoideus und Hypertrophie der Kieferwinkel beobachtet (a). Die Patientin konnte wegen der Hyperplasie den Mund nur 17 mm weit öffnen (b). Nach der Coronoidotomie (c), konnte sie den Mund über 40 mm öffnen (d).

Abb. 10. Diese Patientin konnte wegen der unfreiwilligen Kontraktion der bilateralen Mm. temporalis und masseter den Mund überhaupt nicht aufmachen(a). Röntgenaufnahmen der Kiefergelenke zeigten normale Befunde. Beiderseitige Coronoidotomie wurde über intraoralen Zugang unter Vollnarkose durchgeführt. Kurz nach dem Operation konnte sie den Mund 50 mm weit öffnen (b).

Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy

4. Andere Therapien

Neurochirurgische Verfahren wie stereotaktische Operation oder tiefe Hirnstimulation (deep brain stimulation), transkranielle Magnetstimulation, Psychotherapie und Akupunktur wurden für andere fokale Dystonie wie Blepharosasmus, zervikaler Dystonie und Spasmus hemifacialis angewandt. Es gibt jedoch keine ausreichenden Daten über ihre Sicherheit und Wirksamkeit bei oromandibulären Dystonien.

5. Behandlung anderer unwillkürlicher Bewegungen

Pharmakotherapie ist vor allem für orale Dyskinesien gegeben (14). Bruxismus wird in der Regel mit oralen Medikamenten oder einer Aufbissschiene behandelt. In unserer Abteilung haben wir auch die Botulinum-Therapie eingesetzt, wenn die Symptomatik nicht mit den allgemeinen Methoden gebessert werden konnte. Die Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose erfordert eine Operation unter Vollnarkose. In unserer Abteilung führen wir derartige Operationen für Patienten mit Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose, Masseter Hypertrophie oder Hyperplasie des Processus coronoideus vor die durch langfristige, übermäßig kräftigen Kontraktion der Kaumuskulatur ausgelöst wurden.

Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy

Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment

6. Krankenhäuser für die Behandlung der Dystonien

Nur eine begrenzte Anzahl von Ärzten, selbst unter den Neurologen, sind auf die Behandlung unwillkürlicher Bewegungen spezialisiert. Wenige Neurologen sind in der Lage, Distonien zu diagnostizieren und zu behandeln. Ich habe unten Krankenhäuser aufgeführt, die in der Lage sind, die Behandlung von fokalen Dystonie wie Blepharospasmus und Torticollis vorzunehmen. Es gibt keine Krankenhäuser, die auf die Behandlung oromandibulärer Dystonien spezialisiert sind. Neurologen können zwar oromandibuläre Dystonie diagnostizieren, jedoch ist es oft schwierig, genau die von abnorme Kontraktionen betroffenen Muskeln des Kiefers und / oder Munds zeigen zu diagnostizieren und es erfordert viel Geschick, das Botox akkurat in die betroffenen Muskeln zu injizieren. Die aufgeführten Krankenhäuser verwenden die gleichen Medikamente, die auch wir zur Behandlung von Patienten mit leichter oromandibuläre Dystonieeinsetzen. Wenn Sie derzeit in Japan leben, aber es schwierig ist, unser Krankenhaus zu besuchen, empfehlen wir Ihnen, sich an eines der folgenden Krankenhäuser zu wenden.

•Links (Krankenhäuser)

Hokkaido

Nakamuta Memorial Hospital

Hokkaido Medical Center

Kanto

National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry

Kawasaki Municipal Tama Hospital

Kanto Rosai Hospital

Juntendo University Hospital

St. Marianna University School of Medicine Hospital

Teikyo University Medical Center

Tokyo Medical University Hospital

Tokyo Women's Medical University Hospital

Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University

Tokyo Metropolitan Neurological Hospital

Toho University Ohashi Medical Center

Shin-Etsu

Shinsyu University Hospital

Tokai

Sakakibara Hakuho Hospital

Kansai

Ijinkai Takeda General Hospital

Shinko Hospital

Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic

Kyoto Medical Center

Shikoku

Tokushima University Hospital

Kyusyu

Kaizuka Hospital

University of Occupational and Environmental Health

7. Medizinischer Tourismus

Nachdem die Diagnose einer Dystonie gestellt wurde, richtet sich die Behandlung nach dem Schwergrad der Symptome. Bei Patienten mit milder Symptomatik reichen orale Medikation oder MAB-Therapie aus. MAB-Therapie und orale medikamentöse Therapie sind für mehrere Monate erforderlich. Eine Botulinum-Therapie für die Kieferchließer Muskeln (M. masseter, M. temporalis und M. pterygoideus medialis) ist auch ambulant möglich. Bei der Injektion in der Muskulatur des Gaumens oder der Zunge, können Schluckbeschwerden nach der Behandlung auftreten (in unserer Abteilung gab es bisher keine derartigen Fälle). Es ist daher sicherer für Sie, sich kurzfristige einweisen zu lassen. Bei einem kurzen Krankenhausaufenthalt sind sowohl die Botulinum-Therapie als auch Operation möglich. Die Botulinum-Therapie benötigt etwa 3-5 Tage. Operationen wie eine Coronoidotomie erfordern zwei Wochen Krankenhausaufenthalt. Pharmakotherapie und Chirurgie werden von der japanischen nationalen Krankenversicherung gedeckt. Aber die Botulinum-Therapie wird wegen der Lage der injizierten Muskeln nicht durch die Versicherung gedeckt.

In jüngster Zeit findet das Konzept "medizinischer Tourismus" Aufmerksamkeit. Medizinischer Tourismus bedeutet, dass Patienten verschiedene Regionen und Länder besuchen, um dort medizinische Leistungen in Anspruch zu nehmen und sich behandeln zu lassen. Nach Behandlung von Mund und Kiefer, einschließlich der Botulinum-Therapie, kann man sich in dem Tourismus hingeben.Kyoto hat viele Sehenswürdigkeiten wie UNESCO-Welterbestätten (Abb. 11) und mit mehreren Michelin-Sternen ausgezeichnete Restaurants. Darüber hinaus hat die antike Stadt in allen vier Jahreszeiten zu bieten, wie z. B. Kirschblüten im Frühling, das Herbstlaub im Herbst, das Gion Fest, Jidai Matsuri und Daimonji bieten. Unser Krankenhaus bietet spezielle private Räume, die wie luxuriöse Hotels eingerichtet sind (Hospitalization). Dadurch wird es möglich, Behandlung oromandibulärer Dystonien gewissermaßen für Touristen in Kyoto anzubieten. Wir heißen auch Dystonie Patienten aus Deutschland, Östereich, Schweiz und der ganzen Welt herzlich willkommen.

Abb. 11. Einige der kulturellen Sehenswürdigkeiten in Kyoto. Temple of the Golden Pavilion (a), Kiyomizu Temple (b), Fushimi Inari-Schrein (c)

•Links (Kyoto Tourismus)

Kyoto Travel Guide

Kyoto Travel Guide New Release

Japanische Fremdenverkehrzentrale

tripadvisor.de

Kyoto Reisefürer

Kyoto City Tourism Association

Kyoto Prefecture's Web Site

Kyoto prefecture Tourism Guide

japan-guide.com

World Heritage Map

JAPAN: the Official Guide

Japan Video Topics

KYOTOdesign

V. Forschung

Wir untersuchten die Aktivität der Kaumuskulatur (M. masseter, M. temporalis, der obere Kopf und der untere Kopf des M. pterygoideus lateralis, M. pterygoideus medialis) und anderer Muskeln (M. digastricus, M. Sternocleidomastoideus, usw.) während Kauens bei gleichzeitiger Aufzeichnung der Inzisalpunkte und Kondylenbewegungen, und erforschten die funktionelle Rolle der Reflexe dieser Muskeln (1-12).

Wir erforschen Bewegungsstörungen wie oromandibuläre Dystonien, Dyskinesien, Bruxismus und von anormalen Kontrakturen der Kaumuskulatur begleiteten Krankheiten, die zur Entstehung von Masseter Hypertrophie, Hyperplasie des Processus coronoideus, Hyperplasie der Sehnenaponeurose, Kiefergelenkserkrankungen (13-29) führen. Außerdem führen wir elektrophysiologische Untersuchungen der Bewegung und Wahrnehmung des stomatognathen Systems mit nicht-invasiver Messung von Gehirnfunktion durch, wie zum Beispiel Elektroenzephalographie (movement-related cortical potentials, contingent negative Variation, somatosensorische evozierte Potentiale), Elektromyographie (Oberflächen- und Nadel-Elektromyographie, evozierte EMG), Magnetenzephalographie (movement-related MEG, evozierte somatosensorische MEG) und Nahinfrarot-Spektroskopie (15,16,19,21-27). Dadurch versuchten wir zu ergünden, wie das zentrale Nervensystem die Bewegungen des Unterkiefers, Kau- und, Zungenbewegungen und die Wahrnehmung in den Lippen, der Zunge, dem Zahnfleisch und Gaumen reguliert und ferner zu welchen Veränderungen es bei den unwillkürlichen Bewegungen des stomatognathen Region kommt. Zum Beispiel, die Amplitude der movement-related cortical potentials unterschieden sich signifikant zwischen manchen dieser Bewegungen. Die Amplituden für seitliche Bewegungen waren identisch und tendenziell größer als beim Kieferöffnen und Kieferschließen. Darüber hinaus wurde eine Tendenz zur Dominanz in der ipsilateralen Hemisphäre bei rechts- oder linksseitiger Bewegungen beobachtet, während die Verteilung beim Öffnen und Schließen symmetrisch war (15,16,19). Diese Potenziale waren bei oromandibulärer Dystonie (19,21) reduziert. Auch haben wir somatosensorische MEG Antworten nach Stimulation des weichen Gaumens aufgezeichnet und beobachteten bilaterale Reaktionen im sekundären sensorischen Kortex (23) und bei der Wahrnehmung der Zunge (27,29).

VI. Referenzen

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Die oben aufgeführten Publikationen sind repräsentativ für meine Studien über unwillkürliche Bewegungen. Weitere Literatur finden Sie unter ResearchGate. Außerdem haben wir Studien über Schlafapnoe-Syndrom auf der folgenden Website zusammengestellt: Treatment and research of sleep apnea syndrome from clinical and neurophysiological aspects in the stomatognathic system.

1. Bücher

1. Principles and practice of movement disorders: expert consult. Fahn S, Jankovic J, Hallett M, Saunders, 2011.

2. Psychogenic movement disorders and other conversion disorders. Hallett M, Lang AE, Jankovic J, Fahn S, Cambridge University Press, 2011.

3. Movement disorders: 100 instructive cases. Reich SG, CRC Press, 2008.

4. Manual of botulinum toxin therapy. Truong D, Dressler D, Hallett M, Cambridge University Press, 2009.

2. Links

•Gesellschaften und Institute

The Movement Disorder Society

American Academy of Neurology

World Federation of Neurology

International Federation of Neurology

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

UCL Institute of Neurology

BCM Parkinson's Disease Center and Movement Disorders Clinic

Societas Neurologica Japonica

Japanese Society of Clinical Neurophysiology

Movement Disorder Society of Japan

•Patienten Gruppen

Deutsche Dystonie Gesellschaft e.V.

Bundesverband Torticollis e. V.

Österreichische Dystonie Gesellschaft

Schweizerische Dystonie-Gesellschaft

Dystonia Medical Research Foundation

WE MOVE

Bachmann-Strauss Dystonia & Parkinson Foundation

Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF)

National Spasmodic Torticollis Association (NSTA)

Spasmodic Torticollis/Dystonia, Inc.

The Dystonia Society

Action for Dystonia, Diagnosis, Education and Research (ADDER)

Dystonia Europa

Australian Spasmodic Torticollis Association

Blepharospasm Australia

Dystonia Ireland

Dystonian Friends Association

Association de Malades atteints de Dystonie (AMADYS)

Asociación de Lucha contra la Distonia en España (ALDE)

Associazione Italiana per la Ricerca sulla Distonia (ARD)

Associacao Brasileira dos Portadores de Distonias

Associação Portuguesa de Distonia

Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten

Belgische Zelfhulpgroep voor Dystoniepatienten v.z.w.

Svensk Dystoniförening

Dansk Dystoniforening

Norsk Dystoniforening