Behandlung oromandibulärer Dystonien
In leichten Fällen werden zunächst Medikamente verschrieben. Die meisten Patienten zeigen daraufhin eine gewisse Besserung. Es gibt keine spezifisch für oromandibuläre Dystonien wirksame Mittel. Wir verwenden Kombination einiger Medikamente und erhöhen die Dosis schrittweise von kleinen Mengen beginnend, bis eine wirksame Dosis erreicht wird, ohne dass es dabei zu Nebenwirkungen kommt. Die Pharmakotherapie dauert mehrere Monate. Da ältere Menschen tendenziell leichter Nebenwirkungen entwickeln, wird die angewandte Dosis jeweils schrittweise erhöht. Wenn sich keine Besserung der Symptome einstellt, setzen wir die MAB (muscle afferent block: Muskelafferenzblockierung)-Therapie an, indem unter örtlicher Betäubung die Muskeln blokiert werden (13,14,17,18,20-22,26) oder wir nehmen eine Botulinumtoxin-Behandlung (Botulinum-Therapie) mittels intramuskulärer Injektion vor(22,24,26).
1. Muskelafferenzblockierung (MAB)-Therapie
Die MAB durch lokale Injektion von verdünntem Lidocain und Ethanol basiert auf einer reduzierten Wirksamkeit der Muskelspindelafferenzen, ohne dass sich ungünstige Schwäche einstellt. Es konnte nacagewiesen werden, dass der Effekt auf einer Blockade der beiden Muskelafferenzen oder Gamma-Motor Efferenzen beruht. Nach intramuskulärer Injektion von Lidocain wurden die T-Reflexe der Handmuskeln gedämpft, während gleichzeitig Leistung und Muskelspindelafferenzen oder Gamma-Motorefferenzen erhalten blieben, welche vermutlich auf einer tonischer Kontrolle der Empfindlichkeit der Spindel basiert, die durch die MAB blokiert wird. Wie beim MAB ist der nach einer Selbst-Rating-Skala ausgewertete Mittelwert für die Kieferschließer (70 %) signifikant höher war als der entsprechende Wert für die Mundöffner (38 %) (17,18). Dies wird durch unterschiedliche Zahl der Muskelspindelinnervation der Muskeln erklärt. Daher kann die MAB-Therapie auf die Kieferhebemuskeln angewandt werden (M. masseter, temporalis und pterygoideus medialis), nicht aber für die Kieferöffner (M. pterygoideus lateralis und M. digastricus), in denen sich sehr wenige Muskelspindel finden.
•EMG-Aufzeichnungen
Wir verwenden Oberflächenelektroden für oberflächlich gelegene Muskeln wie den M. masseter und M. temporalis. Für innere Muskeln wie den M. pterygoideus lateralis und M. pterygoideus medialis oder M. genioglossus benutzen wir Nadelelektroden. Wir wählen die Muskeln für die Injektion anhand der Symptome der Patienten und der Ergebnisse der EMG-Aufnahmen unter den Musculi masseter, temporalis, pterygoideus lateralis (der untere Kopf), M. pterygoideus medialis, M. genioglossus, M. trapezius und M. sternocleidomastoideus, usw. aus.
•Injektion
Das Injektionsvolumen (2 bis 10 ml) von 0,5 Lidocain pro Muskelgruppe, wobei die Dosis nach Muskelmasse und Kraft der Muskelkontraktion gewählt wird; 3-5 ml für M. pterygoideus lateralis, M. pterygoideus medialis, M. digastricus, 5-10 ml für M. masseter, M. genioglossus, und 10 ml für M. trapezius und sternocleidomastoideus.
Anfangs wird 80 % der gesamten Lidocain Dosierung langsam in den dicksten Teil der Zielmuskel injiziert, wobei die Kontraktion von einem Ort mit einer hohlen EMG-Nadel und einem Standard EMG-Instrument zur Orientierung aufgezeichnet wird. Während der Injektion werden jeweils Schmerz, Taubheit oder Schwäche überprüft. Nach Bestätigung eines Fehlens dieser Symptome wird dann langsam Ethanol eingespritzt. Die restlichen 20 % vom Lidocain und das Ethanol werden über die gleiche Nadel vor Ort durch die Umkehrung der Stecker eingeführt. Nur für die erste Behandlung wird Lidocain injiziert. Bei den nachfolgenden Sitzungen wird ein Zehntel Volumens an 99,5 % Ethanol zum Lidocain über die gleiche Nadel an diesem Ort mittels eines Dreiweghahns hinzugefügt.
•Follow-up
Wirkungen treten kurz nach der Injektion ein. Aber die Dauer der Wirkungen ist nur kurz. Nach wiederholten Injektionen wird die Dauer allmählich länger. Die Dauer ist mindestens 6 Monate nach einem Plateau der Wirkungen.
2. Botulinum-Therapie
Botulinumtoxin wird von Clostridium botulinum, einem gram-positiven anaeroben Bakterium produziert. Botulinumtoxin ist ein neuromuskulärer Blocker. Es entfaltet seine paralytische Wirkung schnell und stark durch die Bindung an präsynaptischen Nervenendigungen. Nach seiner Aufnahme verhindert es die Exozytose von Acetylcholin durch eine Verringerung der Häufigkeit der Acetylcholin-Freisetzung. Ohne die Innnervation atrophieren die Muskelfasern. Der Muskel wird stärker und die Nerven regenerieren.
•EMG-Aufzeichnungen
Hier verwenden wir die gleichen Oberflächen- und Nadelelektroden wie bei der MAB-Therapie. Wir wählen die Muskeln für die Injektion entsprechend der Symptomatik der Patienten und der Ergebnisse der EMG-Aufnahmen der M. masseter, M. temporalis, M. pterygoideus lateralis (der untere Kopf), M. pterygoideus medialis, M. digastricus, M. genioglossus, M. trapezius und M. sternocleidomastoideus, usw.
•Injektion
Botulinumtoxin (Botox) wird mit physiologischer Kochsalzlösung gemischt. Entsprechende Einheiten des Toxins werden während der Kontraktion mit einer monopolaren EMG-Hohlnadel an mehreren Stellen in die sperrigsten Teile der Zielmuskeln injiziert und dabei mit einem EMG-Instrument geführt. Wegen der stark ausgeprägten interindividuellen Variation der Wirkungen wird beim ersten Mal eine eher geringe Dosis des Toxins injiziert.
•Follow-up
Die Wirkungen traten bereits nach wenigen Tagen an der Injektionsstelle auf und hielten in der Regel mindestens 3-4 Monate an. Bei einigen Patienten kann auch eine nachhaltige Wirkung auftreten. Wir erfassen den Grad der Kieferöffnung und den Kaudruck nach der Behandlung als objektive Parameter zur Beurteilung der therapeutischen Wirkung. Die Injektion sollte nach Abklingen der Wirkungen wiederholt werden.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. Chirurgie
Wenn es langfristig als Folge extrem starker dystonische Muskelkontraktion zu einer Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose oder Hyperplasie des Processus coronoideus (Abb. 9) kommt, kann eine chirurgische Behandlung wie zum Beispiel Coronoidotomie (Abb. 10) (22,25,26) erforderlich werden. Dabei werden alle Inzisionen intraoral gemacht, so dass keine Narben auf dem Gesicht bleiben. Die Operation dauert 1,5-2 Stunden. Da die Ausbildung der Mundöffnung postoperativ wichtig ist, dauert der Krankenhausaufenthalt etwa zwei Wochen.
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Abb. 9. Hyperplasie des Processus coronoideus. Es wird beiderseitige Hyperplasie des Processus coronoideus und Hypertrophie der Kieferwinkel beobachtet (a). Die Patientin konnte wegen der Hyperplasie den Mund nur 17 mm weit öffnen (b). Nach der Coronoidotomie (c), konnte sie den Mund über 40 mm öffnen (d).
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Abb. 10. Diese Patientin konnte wegen der unfreiwilligen Kontraktion der bilateralen Mm. temporalis und masseter den Mund überhaupt nicht aufmachen(a). Röntgenaufnahmen der Kiefergelenke zeigten normale Befunde. Beiderseitige Coronoidotomie wurde über intraoralen Zugang unter Vollnarkose durchgeführt. Kurz nach dem Operation konnte sie den Mund 50 mm weit öffnen (b).
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. Andere Therapien
Neurochirurgische Verfahren wie stereotaktische Operation oder tiefe Hirnstimulation (deep brain stimulation), transkranielle Magnetstimulation, Psychotherapie und Akupunktur wurden für andere fokale Dystonie wie Blepharosasmus, zervikaler Dystonie und Spasmus hemifacialis angewandt. Es gibt jedoch keine ausreichenden Daten über ihre Sicherheit und Wirksamkeit bei oromandibulären Dystonien.
5. Behandlung anderer unwillkürlicher Bewegungen
Pharmakotherapie ist vor allem für orale Dyskinesien gegeben (14). Bruxismus wird in der Regel mit oralen Medikamenten oder einer Aufbissschiene behandelt. In unserer Abteilung haben wir auch die Botulinum-Therapie eingesetzt, wenn die Symptomatik nicht mit den allgemeinen Methoden gebessert werden konnte. Die Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose erfordert eine Operation unter Vollnarkose. In unserer Abteilung führen wir derartige Operationen für Patienten mit Hyperplasie der Kaumuskulatur Sehnenaponeurose, Masseter Hypertrophie oder Hyperplasie des Processus coronoideus vor die durch langfristige, übermäßig kräftigen Kontraktion der Kaumuskulatur ausgelöst wurden.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. Krankenhäuser für die Behandlung der Dystonien
Nur eine begrenzte Anzahl von Ärzten, selbst unter den Neurologen, sind auf die Behandlung unwillkürlicher Bewegungen spezialisiert. Wenige Neurologen sind in der Lage, Distonien zu diagnostizieren und zu behandeln. Ich habe unten Krankenhäuser aufgeführt, die in der Lage sind, die Behandlung von fokalen Dystonie wie Blepharospasmus und Torticollis vorzunehmen. Es gibt keine Krankenhäuser, die auf die Behandlung oromandibulärer Dystonien spezialisiert sind. Neurologen können zwar oromandibuläre Dystonie diagnostizieren, jedoch ist es oft schwierig, genau die von abnorme Kontraktionen betroffenen Muskeln des Kiefers und / oder Munds zeigen zu diagnostizieren und es erfordert viel Geschick, das Botox akkurat in die betroffenen Muskeln zu injizieren. Die aufgeführten Krankenhäuser verwenden die gleichen Medikamente, die auch wir zur Behandlung von Patienten mit leichter oromandibuläre Dystonieeinsetzen. Wenn Sie derzeit in Japan leben, aber es schwierig ist, unser Krankenhaus zu besuchen, empfehlen wir Ihnen, sich an eines der folgenden Krankenhäuser zu wenden.
•Links (Krankenhäuser)
Hokkaido
Kanto
National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
Kawasaki Municipal Tama Hospital
St. Marianna University School of Medicine Hospital
Teikyo University Medical Center
Tokyo Medical University Hospital
Tokyo Women's Medical University Hospital
Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University
Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
Toho University Ohashi Medical Center
Shin-Etsu
Tokai
Kansai
Ijinkai Takeda General Hospital
Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic
Shikoku
Kyusyu
University of Occupational and Environmental Health
7. Medizinischer Tourismus
Nachdem die Diagnose einer Dystonie gestellt wurde, richtet sich die Behandlung nach dem Schwergrad der Symptome. Bei Patienten mit milder Symptomatik reichen orale Medikation oder MAB-Therapie aus. MAB-Therapie und orale medikamentöse Therapie sind für mehrere Monate erforderlich. Eine Botulinum-Therapie für die Kieferchließer Muskeln (M. masseter, M. temporalis und M. pterygoideus medialis) ist auch ambulant möglich. Bei der Injektion in der Muskulatur des Gaumens oder der Zunge, können Schluckbeschwerden nach der Behandlung auftreten (in unserer Abteilung gab es bisher keine derartigen Fälle). Es ist daher sicherer für Sie, sich kurzfristige einweisen zu lassen. Bei einem kurzen Krankenhausaufenthalt sind sowohl die Botulinum-Therapie als auch Operation möglich. Die Botulinum-Therapie benötigt etwa 3-5 Tage. Operationen wie eine Coronoidotomie erfordern zwei Wochen Krankenhausaufenthalt. Pharmakotherapie und Chirurgie werden von der japanischen nationalen Krankenversicherung gedeckt. Aber die Botulinum-Therapie wird wegen der Lage der injizierten Muskeln nicht durch die Versicherung gedeckt.
In jüngster Zeit findet das Konzept "medizinischer Tourismus" Aufmerksamkeit. Medizinischer Tourismus bedeutet, dass Patienten verschiedene Regionen und Länder besuchen, um dort medizinische Leistungen in Anspruch zu nehmen und sich behandeln zu lassen. Nach Behandlung von Mund und Kiefer, einschließlich der Botulinum-Therapie, kann man sich in dem Tourismus hingeben.Kyoto hat viele Sehenswürdigkeiten wie UNESCO-Welterbestätten (Abb. 11) und mit mehreren Michelin-Sternen ausgezeichnete Restaurants. Darüber hinaus hat die antike Stadt in allen vier Jahreszeiten zu bieten, wie z. B. Kirschblüten im Frühling, das Herbstlaub im Herbst, das Gion Fest, Jidai Matsuri und Daimonji bieten. Unser Krankenhaus bietet spezielle private Räume, die wie luxuriöse Hotels eingerichtet sind (Hospitalization). Dadurch wird es möglich, Behandlung oromandibulärer Dystonien gewissermaßen für Touristen in Kyoto anzubieten. Wir heißen auch Dystonie Patienten aus Deutschland, Östereich, Schweiz und der ganzen Welt herzlich willkommen.
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Abb. 11. Einige der kulturellen Sehenswürdigkeiten in Kyoto. Temple of the Golden Pavilion (a), Kiyomizu Temple (b), Fushimi Inari-Schrein (c)
•Links (Kyoto Tourismus)
Kyoto Travel Guide New Release
Japanische Fremdenverkehrzentrale
Kyoto Reisefürer
Kyoto City Tourism Association