Leczenie kurczu mięśni dolnej części twarzy

Na początku przebiegu leczenia, jako pierwszy krok możemy przepisać leki dla pacjentów z łagodną chorobą. W większości przypadków, stan pacjenta poprawia się. Nie ma konkretnego leku na kurcz mięśni dolnej części twarzy. Łączymy różne leki i stopniowo zwiększając dawkę, obserwujwmy jakie działanie przejawia konkretny lek oraz jakie są skutki uboczne. Leczenie trwa kilka miesięcy. Biorąc pod uwagę fakt, że u pacjentów w podeszłym wieku działania niepożądane są bardziej prawdopodobne, dawkę leku zwiększamy powoli. Jeśli stan pacjenta się nie poprawia, stosujemy terapię blokady mięśni doprowadzających (MAB) na domięśniowym znieczuleniu miejscowym (13, 14, 17, 18, 20-22, 26) lub domięśniowego wstrzykiwania toksyny botulinowej (botulinum) (22, 24, 26).

1. Terapia blokady mięśni dośrodkowych (MAB)

Terapia MAB, która odbywa się poprzez wstrzyknięcie roztworu lidokainy i etanolu mAb, ma na celu ograniczenie skuteczności wrzecion mięśni doprowadzających, nie powodując niechcianych osłabień. Efektem terapii jest pośredniczenie poprzez blokadę wrzecion doprowadzających lub neuronów odprowadzających. W poprzednich analizach odruch bezwarunkowy mięśni ręki był tłumiony, podczas gdy ich siła była zachowana po domięśniowym wstrzyknięciu lidokainy, a wrzeciona mięśni doprowadzających lub neurony odprowadzające, które tonicznie kontrolują czułość wrzecion, były zablokowane przez MAB. W innym badaniu średnia reakcja po MAB dźwigacza szczęki (70%), który oceniano w względnej skali, była znacznie wyższa niż mięśni obniżających (38%) (17,18) i sugerowano, że za wyniki te są odpowiedzialne różne liczby wrzecion mięśniowych wspierających te mięśnie. Dlatego terapia MAB jest wskazana w przypadku dźwigacza szczęki (mięśnia żwacza, mięśni skroniowych i przyśrodkowych mięśni skrzydłowych), ale nie dla mięśni obniżających szczękę (bocznych mięśni skrzydłowych i mięśni dwubrzuścowych), które zawierają mniej wrzecion mięśniowych.

• Zapisy elektromiografii (EMG)

Używamy elektrod powierzchniowych, aby sporządzić nagrania EMG z mięśni położonych powierzchownie, takich jak mięśnie żwaczy i skroniowych, podczas gdy do głębszych mięśni używamy elektrod igłowych, takich jak boczne i przyśrodkowe mięśnie skrzydłowe, mięśnie nadgnykowe. Wybieramy mięśnie docelowe dla zastrzyku na podstawie objawów pacjenta i wyników zapisów EMG z mięśnia żwacza, mięśni skroniowych, bocznych i przyśrodkowych mięśni skrzydłowych, mięśni nadgnykowych, czworobocznych i mostkowo-obojczykowo-sutkowych itp.

• Zastrzyki

Objętość iniekcji (2 do 10 ml) z 0,5 % lidokainy dostarczanej do mięśnia jest określana w zależności od jego wielkości i siły skurczy: 3-5 ml do mięśnia skrzydłowego bocznego, mięśnia skrzydłowego przyśrodkowego i mięśnia dwubrzuścowego; 5-10 ml dla mięśnia żwacza, mięśni skroniowych, nadgnykowych; oraz 10 ml dla mięśni czworobocznych i mostkowo-obojczykowo-sutkowych. Podczas skurczu mięśni wprowadzamy powoli 80% całkowitej dawki lidokainy po jednej stronie w najgrubszą część mięśnia, jako wskazówki używając igły EMG oraz standardowego aparatu EMG. Podczas zastrzyku dokładnie sprawdzamy czy pacjent nie odczuwa bólu, osłabienia lub drętwienia. Po upewnieniu się o braku tych objawów, powoli wprowadzamy etanol. Pozostałe 20% lidokainy dodaje się do etanolu, po tej samej stronie igły przez odwrócenie złącza. Lidokainę wprowadzamy tylko podczas pierwszego zabiegu. W następnych sesjach do lidokainy dodaje się jedną dziesiątą objętości 99,5% etanolu w tym samym wkłuciu, przy użyciu igły z potrójnym złączem.

• Kontynuacja

Leczenie zaczyna przynosić zauważalne efekty zaraz po zastrzyku, lecz utrzymują się one tylko przez krótki okres czasu. Po wielokrotnych zastrzykach stopniowo efekty utrzymują się coraz dłużej. Ostateczne efekty zastrzyków mogą trwać przez 6 miesięcy lub dłużej.

2. Terapia botulinowa

Toksyna botulinowa jest wytwarzana przez bakterie beztlenowe Gram-dodatnie, Clostridium botulinum. Toksyna ta jest blokerem nerwowo-mięśniowym. Dokonuje paraliżu poprzez szybkie i silne wiązanie presynaptycznych cholinergicznych zakończeń nerwowych. Następnie jest internalizowana i ostatecznie hamuje egzocytozę acetylocholiny, poprzez zmniejszenie częstotliwości jej uwalniania. Bez zaopatrzenia nerwowego włókna mięśniowe obumierają. Wzmacnianie mięśni następuje ponownie po odbudowie nerwów.

• Zapisy elektromiografii (EMG)

Używamy elektrod powierzchniowych, aby sporządzić nagrania EMG w taki sam sposób, jak zostało opisane w przypadku terapii MAB. Wybieramy mięśnie docelowe do zastrzyku na podstawie objawów pacjenta i wyników zapisów EMG mięśnia żwacza, mięśni skroniowych, skrzydłowych bocznych, skrzydłowych przyśrodkowych, dwubrzuśccowych, mięśni nadgnykowych, czworobocznych, mostkowo-obojczykowo-sutkowych itp.

• Zastrzyki

Toksyna botulinowa (Botox) jest rekonstytuowana z roztworem soli fizjologicznej. Odpowiednie dawki toksyny wstrzykuje się do kilku miejsc w najgrubszej części mięśnia docelowego podczas skurczu, jako wskazówki używając jednobiegunowej igły EMG oraz standardowego aparatu EMG. Podczas pierwszego zabiegu wstrzykujemy jedynie małe dawki toksyny ze względu na dużą zmienność efektów wśród pacjentów.

• Kontynuacja

Pierwszy zauważalny efekt następuje kilka dni po zastrzyku. Trwa on zazwyczaj co najmniej 3-4 miesiace, jednakże u niektórych pacjentów występuje efekt trwały. Po leczeniu dokumentujemy stopień rozwarcia szczęk i siłę zgryzu, jako obiektywną ocenę efektu leczenia. Zastrzyki należy powtarzać w czasie jeśli efekty zanikają.

3. Operacja

Gdy długotrwałe i bardzo silne dystoniczne skurcze mięśnia dźwigacza skutkują przerostem mięśnia żuciowego i ścięgien, lub przerostem wyrostka dziobiastego (Rys. 9), konieczna może być operacja, na przykład koronoidotomia (Rys. 10) (22, 25, 26). Wszystkie nacięcia są dokonywane wewnątrz jamy ustnej, więc blizny chirurgiczne nie pozostają na twarzy. Operacja trwa od półtorej do dwóch godzin. Ponieważ pooperacyjne ćwiczenia otwierania ust są bardzo ważne, pacjent musi pozostać w szpitalu około dwa tygodnie.

4. Inne terapie

Zabiegi neurochirurgiczne, takie jak operacja stereotaktyczna lub głęboka stymulacja mózgu, śródczaszkowa stymulacja magnetyczna, psychoterapia i akupunktura są stosowane do leczenia pozostałych typów dystonii ogniskowych, takich jak kurcz powiek, dystonia szyjna i skurcze śródtwarzowe. Jednakże dane nie są wystarczające jeśli chodzi o ich bezpieczeństwo i skuteczność w walce z kurczem mięśni dolnej części twarzy.

5. Leczenie innych ruchów mimowolnych

Leczenie farmakologiczne jest głównym sposobem stosowanym przy dyskinezie ustnej (14). Mimowolne zaciskanie zębów (bruksizm) traktuje się zwykle lekami przyjmowanymi doustnie lub poprzez szynowanie. W naszym wydziale stosujemy również terapię botulinową, jeśli objawy nie ustępują po tych głównych metodach leczenia. Przerost mięśni żuciowych wymaga zabiegu w znieczuleniu ogólnym. Nasz wydział wykonuje operacje u pacjentów z hiperplazją spowodowaną przerostem mięśni żuciowych, przerostem mięśni żwaczy lub przerostem wyrostka dziobiastego, które mogą wywoływać nadmierne, silne skurcze mięśni żuciowych w długim okresie czasu.

6. Szpitale zajmujące się leczeniem dystonii

Nawet wśród neurologów tylko ograniczona liczba lekarzy specjalizuje się w ruchach mimowolnych. Niewielu neurologów potrafi diagnozować i leczyć dystonię. Poniżej wymienione są szpitale, które zajmują się leczeniem dystonii ogniskowych, takich jak kurcz powiek i konwulsyjny kręcz szyi. Wśród nich nie ma szpitali, które specjalizują się w kurczu mięśni dolnej części twarzy. Neurolodzy są w stanie go zdiagnozować, jednak jest to trudne w przypadkach, gdy mięśnie szczęki i / lub jamy ustnej wykazują anormalną kurczliwość, dużych umiejętności wymaga również dokładne wstrzyknięcie botoxu w dotknięte chorobą mięśnie. Wymienione szpitale używają tych samych środków, które stosujemy w leczeniu pacjentów z łagodnym kurczem mięśni dolnej części twarzy. Jeśli mieszkają Państwo w Japonii, ale niemożliwe jest dla Państwa odwiedzenie naszego szpitala, radzimy skontaktować się z jednym z wymienionych poniżej.

•Linki - szpitale

Hokkaido

Nakamuta Memorial Hospital

Hokkaido Medical Center

Kanto

National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry

Kawasaki Municipal Tama Hospital

Kanto Rosai Hospital

Juntendo University Hospital

St. Marianna University School of Medicine Hospital

Teikyo University Medical Center

Tokyo Medical University Hospital

Tokyo Women's Medical University Hospital

Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University

Tokyo Metropolitan Neurological Hospital

Toho University Ohashi Medical Center

Shin-Etsu

Shinsyu University Hospital

Tokai

Sakakibara Hakuho Hospital

Kansai

Ijinkai Takeda General Hospital

Shinko Hospital

Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic

Kyoto Medical Center

Shikoku

Tokushima University Hospital

Kyusyu

Kaizuka Hospital

University of Occupational and Environmental Health

7. Turystyka medyczna

Po zdiagnozowaniu dystonii leczenie różni się w zależności od stopnia występujących symptomów. Pacjenci z łagodniejszymi objawami otrzymują leki przyjmowane doustnie lub zostają poddani terapii przeciwciałami monoklonalnymi (terapia MAB). Obydwie metody leczenia trwają kilka miesięcy. Jednakże terapia botulinowa mięśni zamykania żuchwy (żwacz, mięsień skroniowy, mięsień skrzydłowy przyśrodkowy) jest dostępna również dla pacjentów ambulatoryjnych/przychodzących. W przypadku zastrzyków domięśniowych w podniebienie lub język, po leczeniu mogą wystąpić utrudnienia w przełykaniu. Mimo, iż na naszym wydziale nie wystąpiły takie przypadki, dla własnego bezpieczeństwa lepiej zostać na krótki okres w szpitalu po tego typu zastrzykach. Jeśli przygotowują się Państwo na krótki okres hospitalizacji, możliwa jest także terapia botulinowa i operacja. Terapia toksyną botulinową trwa około 3 do 5 dni. Operacja taka jak na przykład koronoidotomia wymaga dwutygodniowej hospitalizacji. Leczenie farmakologiczne i operacyjne są pokrywane przez japoński narodowy system ubezpieczenia zdrowotnego, ale zastrzyki botulinowe okołomięśniowe i domięśniowe nie są nim objęte.

W ostatnich latach, turystyka medyczna, np. gdy pacjenci odwiedzają różne regiony lub kraje aby skorzystać z usług medycznych, jest coraz bardziej powszechnym zjawiskiem. Tak więc jeśli potrzebują Państwo leczenia mimowolnych skurczy ust i/lub żuchwy, włączając terapię botulinową, wizyta w naszym centrum w ramach turystyki medycznej może być odpowiednim rozwiązaniem. W Kioto znajduje się wiele atrakcji będących na Liście Światowego Dziedzictwa UNESCO (Rys. 11) oraz restauracji którym przyznano gwiazdki Michelin. Ponadto stare miasto ma bogatą ofertę o każdej porze roku, jak na przykład kwitnące drzewa wiśni na wiosnę, jesienne liście, festiwal Gion, Jidai Matsuri i Daimonji. Nasz szpital zapewnia specjalne prywatne pokoje, których standard jest niemal taki sam jak w ekskluzywnym hotelu (hospitalizacja). Leczenie kurczu mięśni dolnej części twarzy może być wykonywane także dla osób przyjezdnych. Przyjmujemy pacjentów z dystonią z całego świata.