Guía para pacientes con lupus


Estudio publicado gracias a la gentil colaboración de la Federación Española de Lupus (www.felupus.org)

CAPÍTULO 1

 

INTRODUCCIÓN

     Muchos  pacientes,  cuando  se  les  dice  por  primera  vez  que  tienen  lupus  eritematoso sistémico (o lupus), se abalanzan sobre alguno de los libros de texto clásicos de la biblioteca pública y leen  una  detrás  de  otra fatalidades y desastres sobre el lupus, o lo que es todavía peor, puede que el libro no contenga información de ningún tipo.

 

     Hasta  estos  último  años,  el  lupus  era considerado comúnmente, tanto por los médicos como  por  los  pacientes,  como  una  enfermedad  extraña “de letra pequeña”.   Lamentable-mente, algunos médicos  la consideraban como una enfermedad aterradora, que progresaba implacablemente  hasta  afectar  a  los  riñones  y  normalmente  mortal.  Por  supuesto,  sus pacientes eran aconsejadas a toda costa en contra del embarazo.

 

Es tan equivocada esta impresión general, que uno a veces se pregunta  si ahora estamos tratando la misma enfermedad. En efecto, en la mayoría de los pacientes, la enfermedad tiene un curso relativamente leve y unas expectativas de vida normales.

 

¿Qué  es   lo   que  ha  producido  este  cambio?   Durante  estas  dos  últimas  décadas,  la existencia  de   pruebas  sanguíneas   más  recientes,  más  sensibles,  nos  ha  permitido  re-conocer que por cada paciente con lupus grave hay muchas más pacientes con formas leves de  la  enfermedad.  Por  eso,  no  es difícil de imaginar que hay enfermos de lupus todavía no diagnosticados  que  por  la  levedad  de  sus  síntomas continúan ocupándose de sus tareas diarias.

 

¿QUÉ ES EL LUPUS?

      El lupus es una enfermedad en la cual la inmunidad normal del paciente está perturbada. El paciente produce un exceso de proteínas sanguíneas denominadas anticuerpos, y éstas, directa o indirectamente, pueden ocasionar problemas en cualquier órgano del cuerpo. Por lo tanto, el lupus, en cierto sentido, es una enfermedad de la sangre. Estas proteínas pueden, por ejemplo, terminar en la piel, causando una variedad de sarpullidos, pegarse a las paredes de los vasos sanguíneos, o depositarse en el riñón, el cerebro, los pulmones y las articulaciones.

 

     Es  importante  entender  que,  salvo  raras  excepciones, todos los órganos afectados del cuerpo  tienen  enormes  facultades  de  curación.   La  inflamación  no tiene por qué dejar un daño permanente, si disminuye o se pone bajo control.

 

¿QUIÉN SUFRE DE LUPUS?

     Con mucho, el gran número de enfermas de lupus son mujeres jóvenes (especialmente las adolescentes y las veinteañeras). La mayoría de los clínicos de todo el mundo consideran que las mujeres enfermas exceden en número a los hombres en 9 sobre 1.

 

Aunque cualquier grupo de edad puede verse afectado, el lupus rara vez se diagnostica en pacientes mayores de 45 años. Más específicamente, en las mujeres, el lupus es raro antes de que empiecen los períodos menstruales en la adolescencia, y muy raro después de la menopausia.

 

Dicho esto, es muy habitual ver a una paciente, diagnosticada por primera vez a los veinte años, que recuerda haber sufrido “fiebres reumáticas” o “dolores producidos por el crecimiento” en la adolescencia. Tales casos subrayan la idea actual de que la tendencia a padecer lupus es en parte heredada, pero la enfermedad está inactiva hasta que se manifiesta por ciertos factores.

  

¿CUÁL ES LA CAUSA DEL LUPUS?

     No se conoce la causa aunque la investigación ha proporcionado indicios que implican a la herencia, las hormonas y las infecciones (incluyendo los virus).

 

Las evidencias de cada una de ellas se discutirán con más detalle más adelante. En la actualidad, se cree que hay una débil tendencia hereditaria al lupus, pero que se necesitan otros factores para que la enfermedad se manifieste. Algunos de éstos son la luz ultravioleta (aparentemente un número de pacientes desarrolló la enfermedad por primera vez después de unas vacaciones al sol), el embarazo (no el embarazo en sí sino los meses después de dar a luz –llamado puerperio) y algunos medicamentos.

 

HISTORIA DEL LUPUS

     Lupus significa lobo. Generaciones anteriores de médicos aplicaban el nombre a una variedad de erupciones cutáneas en las mejillas y la nariz. Algunas de estas enfermedades (por ejemplo, una forma ahora casi extinguida de tuberculosis de la piel “lupus vulgaris”) eran capaces de producir cicatrices feas y ulceración de las mejillas (“mordisco de lobo”).

 

Sin embargo, hasta finales del siglo XIX no se reconoció que existía una forma clínica distinta de lupus, que afectaba a los órganos internos (“sistémico) y también a la piel. Esta enfermedad (lupus eritematoso sistémico o LES) es a la que frecuentemente nos referimos al utilizar el término “lupus”.

 

Todavía se consideraba que esta enfermedad era rara y solo los casos obvios y más graves eran frecuentemente diagnosticados hasta 1948, cuando un grupo de médicos en la Clínica Mayo describió la prueba sanguínea, la cual permaneció como test diagnóstico para el LES (el “análisis celular del lupus eritematoso o LE)”- durante muchos años.

 

     Este   hallazgo   abrió   el  camino  para  el  descubrimiento  de  muchos  otros  anticuerpos sanguíneos  en  el  LES.  Uno  de  éstos  (un  anticuerpo  directamente  en  contra del ADN -la doble  cadena-),  diagnosticada  con  más  facilidad  descubierto  en  1966,  ha  llegado a ser la prueba más específica para el LES.

 

¿ES EL LUPUS UNA ENFERMEDAD A ESCALA MUNDIAL?

     Casi seguro. El desarrollo de varias pruebas sanguíneas, descritas anteriormente, significó  que  el  lupus  llegó  a  ser diagnosticado con más facilidad en el mundo entero. Hay informes  sobre  grandes  grupos  de  pacientes  de  la  mayoría  de  los  países   y  principales ciudades.

 

     Aunque no es absolutamente seguro si el lupus es más frecuente en determinados países, parece que existen grupos con un especial alto predominio. Por ejemplo, en las Antillas, el lupus parece ser una de las enfermedades más comunes, donde 1 de cada 250 mujeres jamaicanas está afectada (una cifra similar a la que se menciona en información obtenida desde San Francisco).

 

     El lupus parece ser particularmente común en Extremo Oriente (en Tailandia, Singapur, Malasia y Hong Kong). Un colega que recientemente ha regresado de la China continental informó que el LES era una de las enfermedades que vio con más frecuencia en sus visitas por distintas salas médicas.

 

     Considerando el hecho de que la luz solar parece causar un brote de la enfermedad en algunos pacientes, se podría esperar que el lupus fuera más frecuente en determinados países (aunque dichas cifras sean difíciles de obtener). No hay duda, por ejemplo, de que el lupus es más común en los países e islas mediterráneas y casi con toda seguridad más predominante allí que, supongamos, en Escocia.

 

¿ES EL LUPUS CADA VEZ MÁS COMÚN?

 El reconocimiento creciente del lupus tanto por los médicos como por los pacientes es notable. Es imposible saber si el aumento se debe al mejor conocimiento de la enfermedad, o a un verdadero aumento en el número de personas que desarrollan la enfermedad.

  

PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL LUPUS

                                                                                                          Porcentaje aproximado 

Dolores musculares articulares

95

Erupciones cutáneas

80

Fiebres

50-70

Dolores torácicos (especialmente pleuritis)

30-50

Dolores de cabeza, depresión, etc.

30-50

Inflamación renal

10-50

 CAPITULO 2

  

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 

     El lupus es una enfermedad con muchas facetas diferentes. Puede sobrevenir de manera agresiva como una enfermedad aguda y grave, o molestar sin diagnosticar durante muchos años. Alternativamente, puede aparecer como una enfermedad pasajera. Un diagnóstico precoz y un tratamiento más efectivo ha significado que la mayoría de los pacientes puedan esperar una duración y estilo de vida normales. En este capítulo, se describen algunas de las principales características clínicas de la enfermedad. Comprenderán que el LES puede presentarse bajo muchos disfraces, de hecho, algunos afirman que ha adoptado el papel de un gran simulador, disfrazándose bajo muchos diagnósticos diferentes.

 

     Para el profano que lea este capítulo, la lista de características resultará desalentadora. Se debe recalcar que en la mayoría de los enfermos con LES, los principales problemas normalmente se concentran en un órgano o sistema del cuerpo.

 

GENERAL

     El lupus sufre altibajos. Como ya se ha mencionado anteriormente, es frecuente que la enfermedad aparezca de una forma grave al final de la adolescencia o a los 20 años, y, siguiendo un tratamiento adecuado remita. La mayoría de las pacientes, con un seguimiento cuidadoso, pueden, con el tiempo, prescindir del tratamiento con éxito (un hecho que hasta hace muy poco no era muy valorado).

 

     Durante un brote de la enfermedad activa, las molestias más frecuentes son síntomas similares a la gripe (fiebre, fatiga, dolores de cabeza y dolores musculares y articulares). La fiebre puede algunas veces ser febrícula y otras veces aguda y grave. Son frecuentes las erupciones cutáneas de varios tipos. La depresión es también frecuente durante la fase activa de la enfermedad.

 

     Obviamente, en el caso menos dramático, estas dolencias pueden pasar desapercibidas o no diagnosticadas. No es raro que los síntomas empeoren antes de los períodos menstruales y en muchas de mis pacientes, han sido atribuidos a la “tensión premenstrual”.

 

     La tabla enumera la “clasificación” de las características más comunes. Aunque con un valor limitado, las tablas como ésta sirven para destacar la frecuencia de los problemas principales. Se debe recordar que son recopiladas de estudios de hospital y, por lo tanto, por definición tienden a seleccionar a los pacientes más enfermos.

 

PIEL

     Se puede presentar casi cualquier tipo de erupción cutánea. Son frecuentes las “alergias” y, de hecho, el paciente con lupus puede que tenga un historial alérgico a medicamentos como la penicilina muy anterior al diagnóstico del lupus.

 

     Aproximadamente en la mitad de los pacientes hospitalizados se presenta una erupción de color rosáceo en las mejillas, de hecho, la “clásica” erupción en forma de mariposa se observa en una minoría.

 

     La inflamación en vasos sanguíneos pequeños de la piel puede ocasionar variedad de erupciones, siendo la más frecuente la erupción rosácea con granos en los codos y alrededor de los dedos de las manos y los pies.

 

     Los pacientes con lupus pueden desarrollar el fenómeno de Raynaud (tendencia de los dedos a entumecerse quedándose blancos para luego adquirir un color azulado a la exposición al frío). Este fenómeno, que puede preceder al diagnóstico del lupus durante muchos años, no es, por supuesto, único del LES y también se observa en individuos por lo contrario sanos.

 

LUPUS DISCOIDE

     Después de la confusión creada por las diferentes enfermedades anteriormente denominadas lupus, hoy en día, en la práctica, el término se reserva a 2 tipos, ambos relacionados. El lupus sistémico, el cual se denomina así porque afecta a órganos internos, generalmente produce una erupción benigna o enrojecimiento de la cara. Por otra parte, el lupus discoide generalmente causa una erupción en la cara mucho más pronunciada y a veces con cicatrices, y también puede aparecer una caída importante del pelo y dejar cicatrices en el cuero cabelludo. A pesar de la gravedad de la erupción cutánea, el lupus discoide paradójicamente produce poca o ninguna enfermedad interna. (Con frecuencia, se está de acuerdo en que un 5% de pacientes con lupus discoide desarrollan un brote “sistémico” durante algún momento de sus vidas).

 

 PELO

     La pérdida de pelo es una de las características más frecuentes de la enfermedad activa. Mientras que es normal que la pérdida de pelo se note al peinarse el pelo, es mucho más significativo el hecho de encontrarse cantidades considerables de pelo en la almohada por la mañana. El pelo crece de nuevo después de poner al brote bajo control, aunque se pueden necesitar varios meses para conseguir restituirlo por completo aunque el enfermo esté mejor.

 

ARTICULACIONES

     La mayoría de los pacientes con lupus sufren dolor y malestar. Durante una crisis importante, éstos pueden presentarse por todo el cuerpo, afectando a músculos, ligamentos y articulaciones. En el adolescente, los dolores en las articulaciones pueden pasar por “dolores del crecimiento”. Es frecuente, por ejemplo, observar el dolor limitado a ambas rodillas. (Hace algunos años, a los pacientes con LES, a menudo, se les diagnosticaba, de manera equivocada, fiebre reumática, una enfermedad actualmente casi extinguida en los principales países occidentales). En pacientes de edad avanzada, se puede creer que el paciente sufre artritis reumatoide. La enfermedad articular del LES difiere, sin embargo, de la artritis reumatoide en un aspecto muy importante (en el LES es muy raro que las articulaciones se dañen). Aunque en casos graves, el LES puede causar una deformación de las articulaciones, la superficie lisa de la articulación no se desgasta como a menudo sucede en la artritis reumatoide grave. Para expresarlo con términos más apropiados, para la gran mayoría de pacientes de todo el mundo, la artritis del LES no es una enfermedad incapacitante.

 

TENDONES

     Quizás la característica reumática más frecuente del lupus activo sea la inflamación de los tendones. El paciente quizás, por ejemplo, puede que no sea capaz de estirar los dedos completamente –“como rezando sus oraciones”. Ocasionalmente, esta alteración de los tendones de las articulaciones puede producir deformidad. Un cambio inusual, aunque sí característico, es el “dedo pulgar del lupus” (el dedo se cierra hacia atrás hasta la posición de “autostop”). Esta tendencia a la inflamación de los tendones sufre altibajos como sucede con muchas de las características del lupus. Es a menudo la única señal de la actividad de la enfermedad en un paciente que, por lo contrario, está libre de síntomas.

 

VENAS Y ARTERIAS

     La inflamación de las venas “tromboflebitis” es una complicación ocasional del lupus, aunque, por supuesto, es un problema médico bastante frecuente en sí mismo. La inflamación de las arterias pequeñas es obviamente capaz de producir síntomas en cualquier parte del cuerpo.

 

     En la piel, puede haber erupciones rojas o con granos. En el riñón, se puede producir un trastorno del fluído sanguíneo del riñón (ver más adelante) y en el cerebro, puede producir cualquier característica desde depresiones leves hasta características más extremas como un ataque cerebrovascular.

 

CORAZÓN Y PULMÓN

     Son los revestimientos del corazón y de los pulmones (denominados pericardio y pleura) quienes se ven afectados con mayor frecuencia. Con mucho, la dolencia más frecuente es la pleuritis, dolores agudos en las partes bajas del pecho, (normalmente alrededor del costado o en la espalda) al respirar profundamente.

 

     En un estado más grave de la enfermedad, puede desarrollarse líquido entre las capas de la pleura o pericardio y producir falta de respiración. Aunque estos problemas son graves, generalmente responden fácilmente al tratamiento. Las enfermedades crónicas de corazón o de pulmón son, afortunadamente, poco frecuentes en el lupus.

 

CEREBRO

     Existe incertidumbre todavía sobre la frecuencia con que el cerebro se ve afectado en el LES. Esta incertidumbre se debe en parte a que el diagnóstico de la implicación leve del cerebro es muy difícil. Es muy difícil estar seguro clínicamente, por ejemplo, si un ataque de depresión en el lupus es simplemente la reacción natural a una enfermedad grave y su tratamiento, o si representa los efectos (aunque leves) de una inflamación en los tejidos del cerebro. El cerebro (como en el caso de otros órganos) tiene solo un número limitado de maneras de reaccionar ante “traumas” como la inflamación. Puede que haya trastornos en los procesos normales del pensamiento (por ejemplo, depresión, alucinaciones, comportamiento extraño) o, puede que existan anomalías más notables tales como ataques de epilepsia, o el desarrollo de migrañas fuertes.

 

     En mi opinión, los episodios leves de complicación del cerebro durante el lupus activo son extremadamente frecuentes. Si esto es verdad, tiene importantes implicaciones para las familias, las enfermeras y los médicos que atienden a los pacientes con lupus (por ejemplo, entender que una crisis de depresión mental pueda ser debida a la enfermedad). (He visto “depresiones puerperales” graves después del nacimiento de un bebé, siendo debidas a un brote de lupus).

 

     Uno de los hechos más positivos en el control del LES es que estas características neurológicas mejoran y generalmente no dejan lesiones.

 

     Uno de los aspectos intrigantes de la relación con la enfermedad cerebral en el lupus es que algunos pacientes con lupus que por primera vez lo desarrollaron, supongamos, a los veinte años, presentaron un historial de epilepsia durante la niñez. Es fácil pensar que estos síntomas están relacionados (posiblemente el lupus ha estado presente mucho antes). Es difícil determinar la aptitud para conducir de un paciente adulto con LES que haya tenido un ataque durante un brote agudo. Aunque puede que dicho paciente no vuelva a tener otro ataque en su vida, actualmente no hay pruebas médicas, lo suficientemente bien definidas, para convencer al poder legislativo de que los pacientes con lupus pueden ser tratados de manera más compasiva. (Actualmente, en el Reino Unido, a los pacientes que hayan tenido un ataque se les prohibe conducir durante dos años).

  

RIÑÓN

     El riñón es uno de los órganos más delicados del cuerpo. Difiere de los otros órganos implicados en el lupus en que tiene poderes limitados de curación. Dicho esto, ahora sabemos que incluso los pacientes con enfermedad renal activa pueden mejorar, y de hecho lo hacen lo suficiente para dejar de tomar toda su medicación.

 

     El denominado lupus nefrítico se produce por dos factores principales: por el depósito de las proteínas, sobre las que se ha hablado anteriormente, en el delicado aparato de filtración del riñón, y por la inflamación de los vasos sanguíneos que alimentan al riñón.

 

     El riñón, se queja de tres maneras principalmente: llega a “gotear”, y se detecta proteínas en la orina; puede que se eleve la presión sanguínea; y (sólo en los casos más graves) las impurezas químicas que normalmente se segregan por la orina se acumulan en la sangre.

 

     De todas las características del lupus, la afectación del riñón es la más sutil. Aunque los dolores articulares o una erupción pueden llevar rápidamente al paciente al médico, una inflamación “latente” en el riñón puede pasar desapercibida hasta que se haya producido un daño irreversible.

 

     Es por esta razón por la que el lupus nefrítico tiene una mala reputación. A la inversa, es obvio que en un paciente a quien se le ha diagnosticado lupus y en quien no hay gran complicación renal, la inflamación grave del riñón puede normalmente ser evitada.

 

     En el paciente cuya enfermedad ha “entrado en remisión” (es decir, desaparecido) es conveniente comprobar la orina cada pocos meses.

 

     Debido a las maneras limitadas en que se puede presentar la enfermedad del riñón, puede ser necesario realizar una biopsia por aspiración (fundamentalmente para ver cuánta sedimentación e inflamación de proteínas existe). Obviamente, esto influirá en la elección de la cantidad del tratamiento requerido.

 

     Tradicionalmente, los libros de texto tendían a citar la cifra del 40-50% al hablar de la “significativa” implicación del riñón en el lupus. Es casi cierto que según se vayan diagnosticando casos más precoces de lupus, esta cifra bajará. En mi propia consulta, la cifra está ahora más cerca del 20% (y ésta probablemente se concentra todavía en pacientes con un carácter más grave de la enfermedad).

 

 CAPITULO 3

 

EMBARAZO

1.      Embarazo normal

     Debido a que el lupus es una enfermedad predominantemente de mujeres jóvenes, la cuestión del embarazo es frecuente y de vital importancia.

 

     En una encuesta realizada por mis colegas hace algunos años, encontramos para nuestro desaliento que más de la mitad de nuestras pacientes habían, en algún momento de sus vidas, sido aconsejadas en contra del embarazo. El mito de que el embarazo está contraindicado en el LES es uno de los muchos que necesitan ser destruidos. Quizás uno de los beneficios del interés mundial por el lupus, y el rápido incremento de los grupos de pacientes y sociedades de lupus será mejorar el conocimiento.

 

     Los hechos tal y como los conocemos se resumen en la tabla:

 

EMBARAZO DURANTE EL LUPUS

Hechos

El embarazo es normalmente poco complicado en el lupus.

No hay un incremento del riesgo de brotes de lupus en el embarazo.

Hay muy poco riesgo de lupus en la criatura.

 

Problemas

Mayor riesgo de aborto.

Se incrementa el riesgo de brotes de lupus después del parto.

 

 

     Si continuamos la analogía de la paciente con lupus leve, sin diagnosticar, es probable que cientos de pacientes tengan cada año embarazos con éxito sin que se les haya diagnosticado el lupus. Durante los últimos años, varias clínicas importantes de lupus, incluyendo la nuestra, han publicado sus cifras de embarazos en mujeres con lupus.

 

     Aunque algunas pacientes (normalmente las que están enfermas y con la enfermedad activa) descubren que son incapaces de quedarse embarazadas, la tasa de fertilidad general en el lupus es normal, de hecho, por alguna extraña anomalía estadística, la tasa de fertilidad en nuestras pacientes era más elevada que la media nacional.

 

     Por lo que se refiere al lupus en sí, no hay un modelo particular de la enfermedad, es decir, los números de brotes y mejoras espontáneas durante los nueve meses de embarazo son similares a los que se ven en las pacientes con lupus no embarazadas.

 

2.      Problemas

·        Medicamentos en el embarazo

     Se requiere especial cuidado en las pacientes que toman varios medicamentos como los esteroides. Es importante saber que la mayoría de los medicamentos utilizados en el lupus son probados y examinados durante el embarazo, aunque la paciente debería consultar siempre a su médico si ha estado tomando algún medicamento durante las primeras semanas del embarazo. A muchas pacientes les suele sorprender el enterarse de que los esteroides son aceptados en el embarazo, de hecho, puede ser necesario un incremento de la dosis en una paciente que esté desarrollando un brote de la enfermedad durante el embarazo. No causan anomalías en el feto, aunque el recién nacido de una madre que toma esteroides necesita un control cuidadoso durante el período neonatal ya que su cuerpo puede haber sido temporalmente dependiente de los esteroides recibidos de la corriente sanguínea de la madre.

 

·      Después del nacimiento

     Denominado “puerperio”. Esta es la época de posibles problemas para la paciente con lupus, cuando la enfermedad muestra una notable propensión a los brotes. Por esta razón, aconsejamos a las pacientes, incluso a aquellas que parezcan estar libres de la actividad de la enfermedad- que sean revisadas regularmente durante los primeros meses para que les realicen un examen médico y también pruebas de orina y sangre.

 

     Se desconoce la razón de esta tendencia a brotes de la enfermedad durante el puerperio (y después de un aborto espontáneo). No es atípico ver a una paciente con un primer brote clínico durante este período.

 

·      Aborto

     Hay una elevada incidencia de abortos en el lupus. El período normal durante el que se producen estos abortos espontáneos es alrededor de tres meses.

 

     De nuevo, las razones de esta tendencia son confusas, aunque la investigación está proporcionando al menos algunas de las respuestas. Una sugerencia es que esta es la forma en que la naturaleza protege a la madre enferma del estrés añadido de un embarazo. Sin embargo, también se ven abortos espontáneos en pacientes con lupus que están completamente bien. Existen evidencias que señalan que la alteración de la inmunidad que se produce en el lupus, conduce a un anormal rechazo del feto. Algunas enfermas tienen en su historial el haber tenido un aborto antes de que el lupus les fuera diagnosticado.

 

3.      El bebé 

El lupus no es una enfermedad que se “hereda” en el sentido general de la palabra (ver abajo). Se observa en el recién nacido dos anomalías ocasionales (afortunadamente ninguna seria). La primera es un sarpullido “similar al lupus” transitorio, que se cree es debido a factores en la sangre materna que han atravesado la placenta. Desaparece pronto. La segunda es un “bloqueo cardíaco congénito”, esencialmente un pulso lento, (alrededor de 40 por minuto). Se desconoce la razón de este hecho ocasional. No pone en peligro a la criatura y no necesita ningún tratamiento especial.

  

CAPITULO 4

 

 EL LUPUS EN LA INFANCIA. EL LUPUS EN LOS HOMBRES,

EL LUPUS EN LA VEJEZ

 

EL LUPUS EN LA INFANCIA

     El shock y la ansiedad que se producen cuando se diagnostica el lupus por primera vez se ven aumentados muchas veces en los padres de niños con LES. De hecho, lo repentino del comienzo de la enfermedad, las características clínicas frecuentemente graves y las alusiones a una enfermedad sanguínea con mucha frecuencia siembran preocupaciones sobre la posibilidad de una leucemia o de un tumor maligno.

 

     Hay constancia de lupus en niños pequeños de 2 años, aunque todavía parece que es raro que se produzca en menores de 5 años. Curiosamente, con frecuencia la enfermedad aparece por primera vez alrededor de la pubertad. Como ya se ha mencionado anteriormente, los síntomas puede que sean sutiles (erupciones “alérgicas” o dolores y molestias leves) o según parece, sin relación con el lupus (por ejemplo, anemia, epilepsia o dolores de cabeza).

 

     Puede que al paciente se le haya diagnosticado fiebre reumática, y se le recomiende permanecer en cama durante largos períodos de tiempo. A algunos niños con problemas articulares importantes se les diagnostica “la enfermedad de Still” o “artritis reumatoide juvenil”.

 

¿CUÁLES SON LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS DEL LES EN LA NIÑEZ?

     El lupus en la niñez es en general similar a la enfermedad observada en el adulto. Se han presentado varios estudios de seguimiento (incluyendo uno en el que recogimos los informes de los casos de todos los niños de menos de 16 años a los que se les había diagnosticado lupus en Hammersmith y en el Hospital de Niños de la Cruz Roja Canadiense en Taplow desde 1948). Incluso en este informe retrospectivo, aunque debe estar influido por los casos más graves, el panorama es bastante menos pesimista de lo que anteriormente se había imaginado. De hecho, como en los adultos, el mensaje importante parece ser el diagnóstico precoz de la enfermedad (especialmente de la enfermedad renal).

 

     Este estudio, como otros en otros países, señaló de nuevo que el lupus es una causa importante de la artritis o de los dolores articulares en los niños. Con el reconocimiento más rápido de la enfermedad y el tratamiento más temprano de la enfermedad renal, el pronóstico para el futuro debe ser mejor cada año que pasa.

 

EL LUPUS EN LOS HOMBRES

     La proporción de 9 a 1 entre las mujeres y los hombres es una de las razones por las cuales los médicos están considerando la influencia de las hormonas sexuales en el LES. Hasta ahora, sin embargo, los estudios, desafortunadamente, han proyectado poca luz sobre la razón de esta disparidad. El lupus en el hombre es clínicamente similar al lupus en la mujer. La medida de las hormonas sexuales ha aportado pocas pistas y los pacientes varones, aparte de su lupus, generalmente no tienen ninguna otra anomalía. Tampoco existe evidencia alguna de que los hombres transmiten su enfermedad a sus hijos más que las mujeres.

 

EL LUPUS EN LA VEJEZ

     Es raro que el lupus se “presente” por primera vez después de los 40 años. En la mayoría de mis pacientes en este grupo de edad, la enfermedad había estado normalmente presente muchos años antes.

 

     El diagnóstico más frecuente en este grupo de edad es el de“síndrome de Sjögren” un pariente leve o “primo carnal” del lupus. Sjögren, un oculista escandinavo, identificó una constelación de síntomas que incluían dolores articulares o artritis, sequedad de boca, y sequedad o sensación de cuerpo extraño en los ojos (necesitando a menudo el uso de “lágrimas artificiales”). La sequedad se debe a un peculiar cambio patológico de las glándulas secretoras de la mucosa de los párpados y de la boca. Los tests sanguíneos del lupus (entre los que se incluye el test de células del LE, ver más tarde) puede que sean positivos, aunque el test más importante, anti-ADN, normalmente permanece negativo en esta enfermedad.

 

     El síndrome de Sjögren, aunque problemático, raras veces es peligroso, y la enfermedad renal es poco frecuente.

 

     Muchos pacientes con lupus a quienes he tratado durante más de una década generalmente han dejado de tener los aspectos más serios de su enfermedad y han terminado con la forma más leve del “síndrome de Sjögren”

 

     Se desconoce porqué el lupus llega a ser más leve e incluso inactivo según pasan los años. Es, sin embargo un hecho sorprendente que de todos las pacientes con lupus que veo cada año, quizás sólo una o dos de más de 50 años tengan la enfermedad activa.

 

CAPÍTULO 5

  

TESTS DE DIAGNÓSTICO DEL LUPUS

     El  lupus  puede,  en  la  gran  mayoría  de  las  pacientes,  ser  diagnosticado  con bastante precisión mediante un análisis de sangre.

 

     La marca del LES activo es el descubrimiento en la sangre de una variedad de anticuerpos, un grupo de proteínas, que tienen la propiedad de reaccionar contra varios productos químicos en el núcleo de la célula.

 

 ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA)

     Estos llamados anticuerpos antinucleares pueden, como grupo, ser medidos de una forma simple y barata añadiendo una gota del suero de los pacientes dentro del núcleo de una célula, el test de “anticuerpos antinucleares” o ANA (a menudo llamado el ANA fluorescente o test FANA en Estados Unidos).

 

     En la práctica, se coloca una gota de suero dentro de un núcleo preparado cuidadosamente (la fuente de los núcleos varía de laboratorio a laboratorio). El anticuerpo antinuclear se detecta entonces añadiendo una proteína marcadora especial que contenga una “etiqueta“ fluorescente. El núcleo con el ANA unido se ve bajo un microscopio fluorescente especial.

 

     El test es positivo en casi el 99% de los pacientes con LES, aunque puede ser negativo en pacientes con lupus discoide. Así, es útil como un test “screening” (de despistaje).

 

     Desgraciadamente, desde el punto de vista médico no es absolutamente específico para el LES, y ocasionalmente se ven tests positivos en otras enfermedades distintas al lupus.

 

     La célula LE (descubierta en 1948) es simplemente un método más antiguo y menos sensible de buscar los ANA. También requiere mucho tiempo y ha sido en gran parte abandonado. El test ANA es barato, simple, y asequible en la mayoría de los principales hospitales y laboratorios.

  

ANTICUERPOS ANTI-ADN

     En los últimos años de la década de los 60, se descubrió que el suero de los pacientes con lupus contenía anticuerpos que reaccionaban en contra del ADN (ácido deso-xirribonucleico). Este descubrimiento condujo al desarrollo de tests para éste, el anticuerpo más específico en el diagnóstico del LES. Utilizando ensayos sensibles en el laboratorio, es posible obtener una estimación precisa de la concentración (o título) de estos anticuerpos. El test utilizado con más frecuencia es el test de unión-ADN, que proporciona al clínico una amplia guía de los cambios en la actividad de la enfermedad, y que es ahora utilizado en todo el mundo como un barómetro de la actividad del lupus.

 

COMPLEJOS

     Al principio de esta descripción del lupus, se explicó la contribución de los anticuerpos circulantes en el deterioro general de la función de diferentes órganos.

 

     Durante años, se ha trabajado para intentar diseñar métodos para medir de manera fiable los complejos del anticuerpo y los antígenos tales como el ADN en el flujo sanguíneo, pero todavía ningún test individual es perfecto. Algunos complejos actúan como papel secante y absorben uno de los componentes de la sangre, denominado “complemento”. Así el descubrimiento de un bajo nivel del “complemento” en la sangre es una prueba indirecta de que están circulando complejos potencialmente perjudiciales.

 

RECUENTO SANGUÍNEO

     La anemia es frecuente en el lupus y puede ser el resultado de una variedad de factores. Ocasionalmente, el número de plaquetas disminuye, dando lugar a la “púrpura” –pequeñas manchas rojizas, como puntitos, de sangre en la piel.

 

     La VSG (velocidad de sedimentación globular) es un test utilizado por todo el campo de la medicina como una guía “general” para la actividad de la enfermedad. No es específico del lupus, pero, como en el caso de la temperatura de un niño, da una orientación general de la presencia de una inflamación. En el lupus activo, la VSG (normalmente por debajo de 30) puede ascender sobre 100.

 

FUNCIÓN DEL RIÑÓN

     Posiblemente el test más importante del lupus sea el análisis de orina. El indicio más frecuente (y normalmente el más precoz) de cualquier inflamación del riñón es la demostración de proteínas en la orina. Esto puede ser detectado por el test de tira, pero para una cuantificación más precisa, es preferible una muestra de 24 horas. El otro análisis importante de orina es el examen bajo el microscopio para detectar células (de nuevo un indicio de inflamación).

 

     Si ha existido cualquier daño en la filtración renal, ciertas sustancias químicas “de desecho” que contienen nitrógeno (por ejemplo la urea y la creatinina) se retienen en la sangre. Su nivel sanguíneo proporciona una ayuda importante en su seguimiento.

 

FUNCIÓN DEL HÍGADO

     El hígado rara vez se ve afectado en el lupus, aunque otros factores como medicamentos o infecciones víricas pueden causar cambios transitorios en la función del hígado.

 

OTRAS PRUEBAS

     Las otras pruebas solicitadas por su médico dependerán en cierto sentido del tipo de lupus. Estas pruebas pueden incluir radiografías (especialmente rayos-x torácicos), pruebas pulmonares, escáner del cuerpo, encefalograma, etc., dependiendo de los órganos implicados.

 

RESUMEN

     Las pruebas pueden dividirse en específicas del lupus, como el test anti-ADN (o “unión-ADN”) y las que reflejan cambios más generales de la enfermedad como el recuento sanguíneo. Qué pruebas son realizadas depende en gran parte del tipo de enfermedad que tenga el paciente, aunque ha sido nuestra práctica durante muchos años, cuando nos remiten un nuevo paciente con lupus,  “racionalizar” la investigación haciendo todas las pruebas sanguíneas posibles en la muestra inicial, así como solicitar un “protocolo” rutinario de investigación. De esta manera, se puede hacer al principio una valoración razonablemente exacta del alcance de la enfermedad.

 

 CAPÍTULO 5

 

EL TRATAMIENTO DEL LUPUS (PRINCIPIOS GENERALES)

 

INTRODUCCIÓN

     Aunque el espectacular progreso en el futuro de los pacientes con lupus durante los últimos años podría atribuirse a los avances en el tratamiento, es más probable que el pronóstico mejor sea debido al amplio reconocimiento de la enfermedad (especialmente en su forma más leve) por médicos de todo el mundo.

 

     Sin embargo, han existido progresos significativos en el tratamiento. Estos se relacionan más con el mejor uso de los medicamentos existentes que con los nuevos “grandes avances”. En esta guía resumiré algunos de los aspectos más importantes del tratamiento, basados en publicaciones escritas en algún otro lugar (Boletín Médico Británico, vol. 2 pág. 1029, 1979 y Clínicas de Enfermedades Reumáticas, (Saunders 1982, vol 8 nº 1 cap. 20).

 

MEDICAMENTOS

En el próximo capítulo se tratarán aquellos medicamentos utilizados específicamente en el LES. Esta sección se ocupa de dar consejos sobre el uso de los medicamentos en general. No hay duda de que muchos pacientes con lupus tienen un particular historial “alérgico”, (desarrollan erupciones y otros efectos secundarios debidos a variedad de medicamentos). Entre estos medicamentos los más frecuentes son probablemente los antibióticos, las sulfamidas y la penicilina en particular, los cuales requieren ser administrados con cuidado. Desgraciadamente, no existe una forma clara de predecir la persona, que, por ejemplo, mostrará sensibilidad a la penicilina. Es necesario que tanto el paciente como el médico tengan sospechas sobre los sarpullidos que se desarrollen en un período de una semana o dos desde que se empezó con el nuevo medicamento. No es necesario decir que el distinguir entre una erupción por medicamentos y una debida al lupus puede ser muy difícil y no se debería dejar sin diagnóstico.

 

ANTICONCEPTIVOS ORALES

Hay razones teóricas sobre por qué la contracepción oral con muchos estrógenos podría ser perjudicial en el LES, y, de hecho, una o dos pacientes parece que han desarrollado sus síntomas al empezar a tomar la píldora. Afortunadamente, no se ha demostrado que éste sea un problema frecuente, y según la experiencia de la mayoría de las clínicas de lupus, existen pocas evidencias que señalen a nivel general un efecto perjudicial.  En las pacientes con jaquecas o tromboflebitis es poco aconsejable el uso de anticonceptivos orales. Para la mayoría de los pacientes con LES, la utilización de anticonceptivos bajos en estrógeno no ha creado problemas.

 

LUZ SOLAR

Una de las características bien conocidas del lupus es la sensibilidad a la luz solar. Henrietta Adarjem, quien ha contribuido mucho a la educación sobre el lupus, llamó a su libro “El sol es mi enemigo”.

 

No hay duda de que la luz solar (más específicamente la luz UVA) tiene un efecto importante de activación de la enfermedad. Muchos pacientes se dan cuenta de que sus erupciones, así como los dolores musculares y otros síntomas, empeoran después de un período de tiempo tomando el sol. Sin embargo, la sensibilidad al sol no es un problema universal, y la mayoría de los pacientes cuyo lupus está bajo control no tienen necesidad especial de evitar la luz solar. Las cremas protectoras simplemente son de ayuda limitada. Varios grupos locales de lupus han recogido información de los fabricantes de sus propios países y han proporcionado importantes consejos en la elección del maquillaje y las cremas protectoras.

  

ESTILO DE VIDA

Este título, bastante omnipresente, aparece en muchos artículos sobre el lupus. Con la evolución que se ha producido en el conocimiento del lupus, está claro que, para la mayoría de los pacientes, es totalmente posible una vida normal y activa. Incluso en los pacientes que están sufriendo un largo y aparentemente interminable brote de la enfermedad, es probable la mejoría o la “remisión” de la enfermedad. La enfermedad “se consume” por sí sola.

  

COMIDA

Los pacientes con distintos tipos de enfermedades reumáticas preguntan por la dieta. ¿Afecta la comida en el lupus? ¿Hay alguna dieta que ayude? ¿Hay dietas “especiales”?.

 

Las respuestas a estas preguntas no son tan sencillas como en su momento parecían. Aunque ha habido pocas pruebas científicas de que el factor dietético afecte a cualquier de las enfermedades reumáticas, no hay duda que muchos pacientes, incluyendo un pequeño número con lupus, están convencidos de que ciertos alimentos causan un incremento de los síntomas articulares. Durante los últimos años, se han acumulado pruebas que sugieren que en determinadas circunstancias, la comida o los productos alimenticios pueden, después de la absorción a través del intestino, causar una reacción alérgica. Ejemplos obvios son algunos casos de alergia a la leche en niños. Se ha demostrado en un pequeño número de pacientes con artritis que están peor después de tomar ciertas comidas.

 

No es seguro si lo mismo es aplicable a ciertos pacientes con lupus, aunque las posibilidades son de que sí

  

ENFERMEDAD RENAL

El seguimiento de los enfermos que desarrollan afectación del riñón es generalmente más agresivo, siendo su propósito el rápido control de la enfermedad, aunque a costa de dosis más altas de esteroides y otros medicamentos. Para los que desarrollan una “retención de líquidos”, con aumento de peso y acusada hinchazón de tobillos, puede que sea necesaria una medicación extra en forma de diuréticos, así como medias de descanso elásticas. Las medias elásticas modernas de tejido fino, que han sustituido a las gruesas y horrorosas medias de antaño, ayudan a devolver el líquido desde las piernas al cuerpo.

 

TENSIÓN ARTERIAL

En algunos enfermos el aumento de la tensión arterial llega a ser un problema. Esto es más frecuente en los enfermos con enfermedad renal, aunque no está limitado a este grupo de pacientes. Es importante saber que el aumento de la tensión arterial en el lupus puede que sea un fenómeno relativamente temporal. Sin embargo, de todas las características del LES, quizás esta requiera la atención más meticulosa.

 

Desgraciadamente para el enfermo, el tratamiento de la tensión arterial normalmente requiere la toma de pastillas (a menudo 2 ó 3 tipos). La tentación de “tirar las pastillas” le asalta a todos los pacientes. Es en esta situación, cuando el paciente se siente bien, cuando la tentación es más fuerte. Sin embargo, tener una tensión arterial alta sin tratar puede ocasionar daños ocultos, especialmente al riñón, y un círculo vicioso de daño renal (puede ocurrir que la tensión arterial produzca una mala circulación renal y a su vez más daño al riñón).

 

Con demasiada frecuencia me han remitido pacientes cuyo lupus ha estado bajo control, pero en quienes la tensión arterial se ha dejado alcanzar un nivel demasiado alto. Para la mayoría de los pacientes con LES, la tensión arterial diastólica o “baja” se debería mantener normalmente por debajo de 90, y desde luego por debajo de 100.

 

ENFERMEDAD RENAL GRAVE

De vez en cuando, todavía, se diagnostican casos de enfermos de lupus, solo cuando la inflamación renal está tan avanzada que ya ha producido daños irreversibles al riñón. Este aspecto de la enfermedad fue el que dio al lupus su mala reputación en sus primeros tiempos. Incluso aquí, afortunadamente, el tratamiento es posible con diálisis o trasplante de riñón. El trasplante de riñón es perfectamente posible en dichos pacientes, curiosamente, el lupus rara vez causa problemas después del trasplante.

 

A pesar de la importancia de este aspecto del lupus, parece apropiado recalcar su poca frecuencia en la práctica médica En mi experiencia personal de más de 1.000 pacientes con lupus, he visto un trasplante renal sólo en 2 pacientes (una de ellas es ahora una enérgica ama de casa; la otra es una ocupada artista de cabaret en Estados Unidos).

 

PLASMAFÉRESIS  (CAMBIO DE PLASMA)

En capítulos anteriores, se hizo una mención sobre los “complejos inmunes” circulantes, grandes conjuntos de proteínas circulando en la sangre que estaban dañando potencialmente a órganos delicados como el riñón. La plasmaféresis es un método mediante el cual se ha buscado eliminar estos complejos. El método es, en teoría, simple. Se extrae sangre de una vena por medio de un tubo conectado a una máquina como un gran secador centrífugo. Por fuerza centrífuga, la sangre se separa en sus distintos componentes. Los hematíes y los leucocitos del paciente son devueltos al cuerpo pero en vez del “plasma” malo, se devuelve un sustituto. El método es seguro y, aparte de la incomodidad y el aburrimiento de estar un par de horas sentado con la vía de la transfusión de sangre sujeta al brazo, está relativamente libre de malestar para el paciente. Aunque este tratamiento (como el tratamiento relacionado con la leucoféresis, o la eliminación de leucocitos) es teóricamente beneficioso, hasta la fecha los beneficios han parecido de corta duración. El tratamiento es atractivo y ha recibido la atención de la prensa mundial. Sin embargo, todavía no ha recibido el beneficio de grandes ensayos y experiencias.

 

CAPÍTULO 7

 

MEDICAMENTOS UTILIZADOS EN EL LES

Estos se clasifican en 4 grupos principales, siendo en orden ascendente de eficacia (y peligros de efectos secundarios) los siguientes:

 

1.      Aspirina y antiinflamatorios “no esteroideos”

2.      Antipalúdicos

3.      Antiinflamatorios “esteroideos (“cortisona”)

4.      Inmunosupresores y otros.

 

1.      LA ASPIRINA Y ANTIINFLAMTORIOS “NO ESTEROIDEOS”

A los pacientes cuyos síntomas son principalmente dolores articulares y musculares se les da el tratamiento antirreumático “tradicional”. La aspirina, aunque probada y examinada, es uno de los medicamentos más irritantes de la mucosa gástrica, y en algunas personas, puede causar úlcera de estómago. En la mayoría de los países está siendo sustituida por las alternativas nuevas, denominadas antiinflamatorios “no esteroideos”. Hay más de 40 antiinflamatorios no esteroideos diferentes, un testimonio para su éxito médico y comercial. Se comercializan bajo una gran variedad de marcas comerciales. Estos medicamentos difieren muy poco unos de otros tanto en sus acciones como en sus efectos secundarios. Es una máxima bien conocida que aunque estos medicamentos puedan parecer similares, su eficacia puede variar enormemente de paciente a paciente (una observación que continúa desconcertando a los expertos en medicamentos). A pesar de todas las pruebas modernas disponibles, es normal que cada enfermo tenga que probar varios antiinflamatorios antes de seleccionar el más efectivo.

 

Estos medicamentos proporcionan alivio considerable, y en algunos enfermos, puede que sea la única medicación necesaria. Son seguros, aunque como ocurre con todos los medicamentos que proporcionan alivio de la artritis, pueden causar molestias gástricas.

 

Los nuevos preparados de “acción lenta” pueden resultar útiles a este respecto. Los medicamentos tomados una vez al día no sólo son más convenientes, sino también pueden resultar menos irritantes al estómago.

 

2.      ANTIPALÚDICOS

     Hace muchos años desde que se descubrió que el grupo de medicamentos basado en la cloroquina, utilizada en el tratamiento de la malaria, ayudaba al lupus. Hasta la fecha se desconoce la razón por la cual funcionan en el lupus.

 

     Los tres medicamentos más utilizados son el fosfato de cloroquina, la mepacrina y la hidroxicloroquina (personalmente mi favorito).

 

     Estos medicamentos son particularmente útiles para los pacientes con enfermedad cutánea y articulatoria (y especialmente para los pacientes con lupus discoide). En algunos pacientes, sus beneficios parecen extenderse más allá de estos órganos. Pueden proporcionar el tratamiento suficiente para un paciente con lupus moderamente activo para evitar los esteroides.

 

     Tienen varios efectos secundarios menores entre los que se incluyen las molestias gástricas, pero también (particularmente la cloroquina) tiene un efecto secundario serio: en un tratamiento prolongado y con dosis altas, estas sustancias químicas pueden depositarse en la retina de ojo, y si se continuara el tratamiento podría perjudicar la visión. Las repercusiones de este efecto secundario son tales que durante largo tiempo se abandonaron estos medicamentos en muchos servicios médicos.

 

     Sin embargo, se sabe que con las dosis más bajas ahora utilizadas (y, obviamente con revisiones oculares cada 6 o 9 meses) este riesgo es de hecho muy pequeño. Se cree que la quinacrina puede que esté libre de este efecto secundario, pero tiene su propio problema: en dosis de moderadas a altas causa una pigmentación amarillenta de la piel. Cincuenta miligramos al día pueden hacer al paciente parecer suavemente bronceado, pero el doble puede hacer que el paciente parezca ligeramente ictérico (un precio inaceptable a pagar en muchos pacientes).

 

     Ahora la práctica común es la de recetar una dosis pequeña (por ejemplo, un comprimido de 200 mg de hidroxicloroquina diaria) e informar al paciente que cualquier beneficio puede tardar en aparecer (por ejemplo, de 4 a 6 semanas). Si el paciente está mejorando claramente, después de un período de 9 a 12 meses, se intenta reducir la dosis, por ejemplo, a un comprimido en días alternos.

 

     Pese al espacio concedido aquí a los problemas y efectos secundarios de estos medicamentos, en mi opinión, es uno de los grupos de medicamentos más útiles que tenemos en el control de ciertos tipos de LES.

 

3.      MEDICAMENTOS “ESTEROIDEOS”

     Los esteroides y los corticosteroides (siendo el utilizado con más frecuencia la prednisolona) han revolucionado el LES. Cuando Hench y su colega descubrieron estos medicamentos en Estados Unidos, y ganaron el Premio Nobel de Medicina, el lupus fue una de las primeras enfermedades en las que se  probaron. Rápidamente se hizo evidente que sus efectos eran “milagrosos”, “salvavidas”. Pero cada medicamento tiene su precio, y el coste de los efectos secundarios pronto llegó a ser bien admitido e incluso impresionante.

 

El lupus rápidamente se convirtió como una enfermedad para la que se recomendaban los esteroides (incluso eran indispensables). Los dolores articulares se aliviaban, la pleuritis y la pericarditis retrocedían, la erupción disminuía, y la fiebre y el malestar general desaparecían de la noche a la mañana.

 

Estos hechos permanecen hoy tal cual. La única diferencia es que, a la luz de nuestro conocimiento de los efectos secundarios de los esteroides, tanto a largo como a corto plazo, el uso que hemos hecho de ellos ha llegado a ser mucho más cauteloso.

 

EFECTOS SECUNDARIOS 

¿Cuáles son los efectos secundarios de los esteroides? La lista es larga y bien conocida tanto por los pacientes como los médicos. Considerando una dosis de moderada a alta, (como 300 mg de prednisolona diaria), durante un período de semanas a meses, los efectos secundarios más notables son incremento del apetito, aumento de peso e hinchazón de la cara. Otros efectos, que varían en importancia, son la perturbación del sueño (tendencia a despertarse por la noche y dormir durante el día), indigestión, debilidad muscular, y, de vez en cuando, trastornos del humor (que pueden pasar de la euforia a la depresión).

 

Los efectos secundarios a largo plazo, que se observan, por ejemplo, en pacientes que, por varias razones, se han visto obligados a tomar semejantes dosis durante un período de años, son mucho más serios. Estos incluyen un debilitamiento de los huesos que en ocasiones pueden producir fracturas de la columna vertebral o de la articulación de la cadera, debilidad muscular, un aumento de la tensión arterial, y atrofia y debilidad de la piel.

 

Ninguno de estos efectos secundarios graves es completamente irreversible. He visto a muchos pacientes que, en su primera consulta, tenían los efectos secundarios más sobresalientes pero que después de dejar de tomar los medicamentos han vuelto a su vida normal.

 

¿CÓMO FUNCIONAN LOS ESTEROIDES?

Los corticosteroides son un grupo de sustancias producidas normalmente por las glándulas suprarrenales. Incluso en pequeñas cantidades, tienen efectos generales en el metabolismo del cuerpo, quemando proteínas para formar sustancias que dan energía y movilizando el azúcar. En las dosis más altas utilizadas médicamente, tienen un efecto profundo sobre la inflamación, deteniendo el proceso. Aunque esto puede que sea perjudicial cuando la inflamación es un mecanismo normal de defensa, en enfermedades como el lupus, el efecto es beneficioso cuando se protege al cuerpo de los estragos de la enfermedad, que una pérdida de control del proceso inflamatorio pudiera ocasionar. Es mejor tener un gran incendio forestal sofocado que ardiendo con furia.

 

DOSIS UTILIZADA EN EL LUPUS

La dosis depende de la agudeza o de la gravedad de la enfermedad, de los tests de laboratorio, y de si están o no implicados órganos delicados como el riñón. En una paciente con un “brote” activo del lupus, se utilizan dosis tan altas de prednisolona como 60 mg al día. En la enfermedad aguda, puede que sea más fácil suministrar los esteroides “por vía intravenosa “(dentro de la vena). La dosis normalmente se “adapta” al mínimo requerido para mantener la enfermedad controlada. No se puede dejar de tomar esteroides de repente. La dosis se debe reducir gradualmente, para permitir que las glándulas suprarrenales del paciente se “despierten”.

 

Muchos médicos cambian a una dosis “de días alternos” cuando el nivel diario desciende a 10 o 15 mg ya que se cree que esto ayuda a que las cápsulas adrenales recobren su propia función.

 

Muchos pacientes tienen la impresión de que, una vez que han empezado a tomar esteroides, estos son “para toda la vida”. Esto no es así, especialmente en el lupus, una enfermedad que sufre altibajos. Aunque puede suponer mucho tiempo y paciencia (algunos pacientes comprueban que no pueden tolerar reducciones definitivas de más de 1 mg al mes), no hay razón por la cual, incluso a los pacientes que han seguido la medicación durante años, no se les deberían finalmente retirar la medicación de manera definitiva.

 

4.      INMUNOSUPRESORES

     En una enfermedad caracterizada por un sistema inmune sobreactivo, podría parecer lógico suprimir la inmunidad, y de hecho, en estas dos últimas décadas, los medicamentos ”inmunosupresores” se han utilizado con buen efecto en el LES. Los dos medicamentos utilizados con más frecuencia son  la azatioprina y la ciclofosfamida, aunque hay muchos otros.

 

     Dado que estos medicamentos suprimen las células divididas, también suprimen las células formadoras de la sangre en la médula. Por esta razón, la dosis debe ser cuidadosamente controlada con recuentos sanguíneos regulares.

 

     Estos medicamentos son generalmente reservados para pacientes con enfermedad renal activa, o cuyo lupus requiere dosis excesivas de esteroides. En estas situaciones limitadas, han resultado muy útiles.

 

CAPÍTULO 8

  

INVESTIGACIÓN SOBRE EL LUPUS

 

GENERAL

     Una  ojeada  a  las  revistas médicas de cualquier momento de los últimos 20 años demos-trará que el lupus, debido a sus características generalizadas, ha sido el centro de una investigación muy intensiva. De hecho, ha proporcionado pistas no sólo sobre la causa y el mecanismo de la artritis en general, sino también información sobre variedad de enfermedades.

 

ESTUDIOS SOBRE LOS VIRUS

     Alguna de las investigaciones más intensivas ha sugerido que el lupus es una enfermedad vírica. Clínicamente, hay muchas características “gripales”, y varias observaciones sugieren que un virus puede ser la causa de la enfermedad. Hace unos años, surgió un interés considerable debido al descubrimiento de una partícula vírica de “tipo C” en la biopsia del tejido de pacientes con lupus. Hasta la fecha, esta es la evidencia más directa de una causa vírica para el LES.

 

ESTUDIOS CON ANIMALES

     Varios animales pequeños de laboratorio, en particular, una raza de ratones, conocidos por el nombre de “Neozelandeses Blancos / Neozelandeses Negros”  desarrolla características del LES. También como muchas de las características clínicas, su sangre también contiene células del LES y varios anticuerpos entre los que se incluyen los anticuerpos anti-ADN. El trabajo experimental sobre las células sanguíneas de estos animales ha proporcionado considerable información sobre el LES. Ha demostrado cómo factores como las hormonas sexuales, la luz UVA, los medicamentos, etc. afectan al proceso de la enfermedad, y sin duda contribuirá a proporcionar importante información.

 

INMUNIDAD

     Si ya es difícil explicar qué es el lupus, intentar explicar o entender el defecto inmune en el LES agrava la dificultad. Se han realizado tantos trabajos detallados sobre el sistema inmune en el LES que el lupus se ha convertido casi en la norma por la cual se hacen otros estudios.

 

¿CUÁL ES EL DEFECTO?

     Dicho en la jerga científica, en el lupus activo parece existir un deterioro de las células supresoras.

 

     Quizá la mejor analogía sea el equilibrio de un país entre la policía, o las fuerzas de la ley y el orden (las células supresoras ”T”) y la población general (células “B”), algunas de las cuales, si no son gobernadas correctamente, se convierten en anárquicas. Normalmente hay un equilibrio. En el lupus activo, las células supresoras T parecen fallar en su tarea, y algunas células B se descontrolan produciendo varios anticuerpos característicos de la enfermedad.

 

     ¿Por qué el fracaso de las células supresoras? No lo sabemos, aunque se conoce que ciertas infecciones víricas pueden afectar a estas células.

 

ANTICUERPOS

     La mayoría de los anticuerpos parecen ser inofensivos, aunque algunos pueden causar problemas directos, por ejemplo afectando a las plaquetas de la sangre. Sin embargo, una forma en la que los anticuerpos pueden ocasionar problemas, es por la formación de “complejos inmunes” más grandes que luego se depositan en órganos delicados como el riñón (un sedimento espeso que satura el filtro de un colador).

 

     Otro mecanismo por el cual los anticuerpos puede que ocasionen problemas es mediante la interferencia con la coagulación normal de la sangre, y la investigación reciente en este campo ha demostrado que algunos de los anticuerpos pueden ser identificados exactamente, un paso hacia un tratamiento más específico.

 

ESTUDIOS GENÉTICOS

     Se ha mencionado antes la evidencia que sugiere que un factor genético débil puede que esté presente en el lupus. Uno de los descubrimientos que ha sugerido que algunos de los defectos inmunes del lupus pueden ser heredados procede de estudios sobre un grupo de proteínas denominadas “complemento”. Hay once grandes componentes del complemento y estos participan en una reacción en cadena que ocurre cuando el paciente está amenazado de varias maneras. Durante los últimos años, se ha encontrado que un número de gente está falto de uno u otro componente del eslabón de la cadena. Se ha encontrado que un número de estos individuos tienen una enfermedad muy parecida al lupus.

 

     Ahora sabemos que la herencia de ciertos componentes del complemento es por vía de un emplazamiento en el sexto cromosoma (tal es la precisión posible de la “cartografía” genética).

 

     Recientemente emprendimos, en el Reino Unido, un estudio a escala nacional sobre los pacientes con lupus y sus familias para estudiar varios de los factores genéticos. Este estudio se hizo posible por los esfuerzos de los miembros del Grupo Británico de Ayuda al LES.

 

     Uno de los descubrimientos fue que en un 80% de los pacientes, se detectó un defecto muy sutil de los componentes del complemento, heredado en el sexto cromosoma. Aunque es peligroso hacer demasiadas interpretaciones sobre este descubrimiento, parece que nos lleva más cerca de determinar con precisión los defectos específicos de esta enfermedad.

 

INVESTIGACIÓN SOBRE EL TRATAMIENTO

     La investigación sobre el tratamiento ocupa nuestro tiempo más que cualquier otro aspecto del LES. A pesar de que se desconoce la causa, es posible intentar nuevas formas de tratamiento. Sin embargo, el mayor problema al valorar el nuevo tratamiento recae en la variabilidad del propio lupus. Es demasiado fácil reclamar el éxito para una nueva medicina en un paciente que de cualquier forma está mejorando.

 

    En capítulos anteriores se ha discutido sobre el tratamiento convencional del LES. Ya están siendo examinadas líneas “futuras” de tratamiento que incluyen el perfeccionamiento en el cambio de plasma y en la inmunosupresión, métodos de alteración del equilibrio de las hormonas sexuales y de los agentes antivíricos. Por el momento, quizás la investigación más importante está relacionada con las observaciones sobre el “ajuste” de la terapia convencional  existente.

 

EPIDEMIOLOGÍA

     La “geografía” del lupus. La investigación sobre el lupus y su tratamiento no se limita a las principales universidades y hospitales occidentales. La enfermedad se presenta en todo el mundo, y algunas de las observaciones más importantes han surgido de las comparaciones realizadas sobre el lupus en poblaciones diferentes de Japón, Singapur, Antillas, América del Norte y del Sur, etc.

 

     Cada vez es  más frecuente e importante la aparición de documentos procedentes de centros de todo el mundo que señalan con precisión pistas que pueden subrayar algunos de los factores genéticos y ambientales discutidos anteriormente.

 

CAPÍTULO 9

 

PRONÓSTICO 

     En el primer capítulo, mencioné la imagen deprimente y pesimista sobre el lupus en los antiguos libros de texto. La imagen ha cambiado tanto en los últimos diez años que cualquier paciente que desee consultar un libro de texto médico debería mirar tanto la fecha del libro como sus contenidos.

 

     Hace casi veinte años, escribí un capítulo sobre el LES en uno de los libros de texto británicos de reumatología, dando la visión pesimista que prevalecía en aquel momento. La paciente cuyo sarpullido de mariposa aparecía en el mismo capítulo, está, 20 años más tarde, no sólo viva y bien, sino que es madre de cuatro hijos y una afortunada profesora de música y amiga de la familia. No tiene señales de lupus.

 

     Para la mayoría de las enfermedades, existen datos “actualizados”. Estos datos, por ejemplo, pueden referirse a la supervivencia a los cinco o diez años; es decir, cinco (o diez) años después del diagnóstico, se da el porcentaje de pacientes vivos. En la mayoría de series más modernas de acontecimientos sobre el LES se informa que la supervivencia a los cinco años está por encima del 95% (esto quiere decir que menos del cinco por ciento han muerto). Francamente, estas cifras podrían parecer nada optimistas, sino deprimentes. Hay que recordar que en la mayoría de las series publicadas, el grupo de pacientes al que se refiere son pacientes del hospital (por definición, aquellos con la enfermedad más activa). Desde luego, esto era generalmente verdad en nuestros pacientes atendidos en la Clínica de Lupus, quienes la mayoría había pasado ya por el médico de cabecera, por el hospital local, por un hospital especializado etc.

 

     En estudios que informan sobre otros países, el pronóstico es peor, aunque esto casi siempre está relacionado con el hecho de que o no se hace referencia a los casos más leves o por varias razones, no alcanzan la atención médica.

 

     El factor principal que influye en el pronóstico, en el momento del diagnóstico, es el grado de afectación renal. Una vez que se ha diagnosticado y controlado la enfermedad, hay muchos motivos para esperar un control continuo de la enfermedad en la mayoría de los pacientes. Como en el caso de la diabetes, que en su momento fue una enfermedad mortal, el paciente con LES generalmente llega a dominar la enfermedad.

 

     Sin embargo, las palabras optimistas de este capítulo no pueden ignorar el hecho de que el lupus es a menudo una enfermedad seria, y que siempre parece sombría y produce temor. Una de las cosas que más me ha sobrecogido al tratar a cientos de pacientes con LES es la soledad de esta enfermedad. La mayoría de los pacientes, ricos o pobres, cultos o no, saben muy poco sobre el lupus.

 

     En la mayoría de los casos, aprender sobre la enfermedad y algunas veces conocer a otros pacientes con lupus ha quitado mucho miedo, y ha sido un primer paso importante para la recuperación. Yo creo que la formación de “grupos de lupus”, de autoayuda por todo el mundo, ha hecho, en general, mucho bien.

 

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

 

Asociación Peruana de Lupus

APELUPUS 

Calle Rey de Bahamonde 121, Oficina 201, Lima 33, Perú

Teléfonos (51-1) 795-0304 / 996-905-140

apelupus@apelupus.org