【抄録】

HPP（Hypophosphatasia：低ホスファターゼ症）は、強く健康な骨を作るために必要な「アルカリホスファターゼ（ALP）」という酵素の活性が低下するために起こる疾患です。ALP の活性が正常な場合、ALPによって、骨の中にある無機ピロリン酸が分解され、無機リン酸が作られます。その無機リン酸がカルシウムと結合することで、ハイドロキシアパタイト結晶ができて骨や歯に蓄積し、強く健康な骨が作られます。HPPでは、ALPの活性が低下するため、無機ピロリン酸が分解されず無機リン酸が作られません。そのため、カルシウムと無機リン酸が結合することができず、強く健康な骨や歯を作ることができなくなります。HPPの治療には、「酵素補充療法」と「対症療法」の2種類があります。酵素補充療法は、HPPの原因となっている、活性が低下しているALPを注射で補う治療法です。症状の改善や疾患の進行を抑えることが期待できます。

アレクシオン疾患啓発サイト「HPPガイド」より

https://hpp-life.jp/