El tratamiento adecuado ha retrasado la aparición de las complicaciones y mejorado su esperanza de vida
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Objetivos del tratamiento dietético - nutricional
Objetivos del tratamiento dietético - nutricional
- Evitar que el exceso de niveles de fenilalanina, pero mantenerlos por encima de 2 mg/dl
- Asegurar un aporte adecuado del resto de aminoácidos, con especial atención a la tirosina
- Asegurar un aporte adecuado del resto de nutrientes y de energía para mantener un estado nutricional normal
Cabe mencionar que, las concentraciones de fenilalanina en sangre normales en adultos es 10 mg/dl, siendo de 6 mg/dl en menores y durante la gestación, para evitar la afectación del embrión/feto.
El tratamiento dietético - nutricional se compone de una restricción de alimentos ricos en proteínas, ingesta de alimentos bajos en proteínas y tratamientos nutricionales con suplementos de L-aminoácidos libres de fenilalanina.
El tratamiento dietético - nutricional se compone de una restricción de alimentos ricos en proteínas, ingesta de alimentos bajos en proteínas y tratamientos nutricionales con suplementos de L-aminoácidos libres de fenilalanina.
Requerimientos de proteínas
Requerimientos de proteínas
- Los requerimientos de proteínas se definen como el nivel más bajo de ingesta de proteínas que compensan las pérdidas por catabolismo, manteniendo la masa proteica corporal mientras se mantiene un balance energético en personas con niveles de actividad física modestos
- Aunque cada aminoácido individual tiene interés, sobre todo los esenciales, calculamos el aporte proteico total necesario, controlando específicamente el aporte de fenilalanina y tirosina
Requerimientos de energía
Requerimientos de energía
- Se ha estimado que los pacientes con PKU clásica consumen 100 kcal/día más que los pacientes con formas leves y 200 kcal/día más que los pacientes con hiperfenilalaninemia benigna12.
- Por otra parte, un aporte energético insuficiente incrementa el catabolismo, lo cual empeora el control metabólico de la PKU (y de otras enfermedades metabólicas hereditarias), aumentando los niveles de fenilalanina.
- Debido a que tanto el exceso como el defecto de energía pueden ocasionar complicaciones, es preciso ajustar al aporte a las necesidades de cada paciente en cada momento evolutivo.
Aporte de fenilalanina con proteínas naturales
Aporte de fenilalanina con proteínas naturales
- Los alimentos de origen animal suelen tener una elevada cantidad de proteínas, aportando más de 75 mg de fenilalanina cada 100 gramos de alimento y, por lo tanto, deben evitarse, mientras que los derivados de cereales pueden transformarse para reducir su contenido de proteínas, pero, en cualquier caso, debe controlarse su consumo.
- Por otra parte, las frutas, verduras y hortalizas suelen tener menos proporción de fenilalanina, entre 20 y 40 mg por cada gramo de proteína, pero es más variable, lo que no nos permite estimarla a partir del contenido proteico que se indica en el etiquetado. Sin embargo, en general se trata de alimentos de bajo contenido proteico y no es necesario tenerlos en cuenta en el cálculo del aporte de fenilalanina, con la excepción de algunos que tiene mayor ratio fenilalanina/proteína, como espinacas, algas y Kale
- Las legumbres frescas (guisantes, soja, habas) y secas (garbanzos, lentejas, alubias…) tienen mayor contenido proteico y, por ello, o bien se desaconsejan (la mayoría) o bien pueden consumirse (guisantes) pero controlando la cantidad para el cálculo del aporte de fenilalanina
Para evitar que aumenten los niveles de fenilalanina, se recomienda lo siguiente:
- Evitar los alimentos ricos en proteínas
- Controlar la ingesta de los alimentos con un aporte moderado para no sobrepasar la tolerancia
- Tomar el resto de las proteínas a partir de productos nutricionales con L-aminoácidos salvo fenilalanina y enriquecidos en los micronutrientes abundantes en los alimentos ricos en proteínas que han dejado de consumir
- Por último, completar las necesidades de energía con alimentos de muy bajo contenido en fenilalanina
Recetarios digital
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