Las causas de ataxia cerebelosa son muy variadas y van desde tumores, toxicidad química, infecciones y ataques cerebrales hasta enfermedades degenerativas que ocasionan daño al cerebelo o la medula espinal. Debido a esto, las causa son clasificadas en dos grupos: genéticas y adquiridas.
Sin embargo, un pequeño número de casos de ataxias tienen origen desconocido y se denominan como ataxias cerebelosas del último inicio idiopático (ILOA).