Contexto
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que rápidamente conduce a insuficiencia respiratoria crónica que requiere ventilación mecánica. Actualmente, la capacidad vital forzada (FVC) <50% se considera un marcador fisiológico para el ingreso de pacientes a la intervención de ventilación con presión positiva no invasiva (NPPV) [1].
Resultados: Se observó un aumento de la tasa de supervivencia a 1 año adicional en pacientes con FVC <75% tratados con NPPV, en comparación con aquellos que se negaron o no pudieron tolerar NPPV (p = 0,02) [1].
Contexto
En general, se acepta que la VNI debe aplicarse a más tardar, cuando los síntomas clínicos de insuficiencia respiratoria sean evidentes. Sin embargo, estudios recientes investigaron si el inicio de la VNI en una etapa más temprana de la enfermedad podría generar mayores beneficios [2].
Resultados importantes
Los ajustes de soporte ventilatorio no invasivos, alivian los síntomas y mejora la calidad de vida de los pacientes con ELA y pueden prolongarla durante, en algunos casos, más de 10 años [2].
Los pacientes mueren, en promedio, entre 3 y 5 años de diagnóstico.
Contexto
Objetivo: El objetivo de este estudio fue evaluar la utilidad de Bipap para prolongar la supervivencia en la ELA. 122 pacientes fueron seguidos en la Universidad de Hahnemann. [3].
Grupo de estudio: A todos los pacientes de este estudio se les ofreció Bipap cuando su capacidad vital forzada (FVC) cayó por debajo del 50% del valor previsto.
El Grupo 1 (38 personas) aceptó Bipap y lo utilizó más de 4 h / día. Grupo 2 (32 personas) no toleró bien Bipap y lo usó menos de 4 h / día. El grupo 3 (52 personas) se negó a probar Bipap. [3].
Resultados importantes
Los datos del estudio clínico mostraron que el uso del Bipap puede prolongar la supervivencia y ralentizar la disminución de la función pulmonar en pacientes con ELA avanzada.
Este estudio a gran escala que demostró un efecto positivo en el soporte ventilatorio en pacientes con ELA.
Gráfica donde se comparan los resultados de supervivencia entre personas que usaban Bipap por G1 (más de 4hrs al día) y G2 (menos de 4hrs al día), G3: No Bipap (grupo control) [3].
Contexto
Objetivo: Definir el papel y la relevancia de la ventilación mecánica a domicilio en el pronóstico de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica.
Resultados importantes
La ventilación mecánica a domicilio (VMD) se emplea en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria crónica de pacientes con fracaso ventilatorio crónico, este es el caso de pacientes con ELA, en quienes se ha observado mejoría, o no deterioro, en la calidad de vida, principalmente en las dimensiones de cansancio y somnolencia; así, la VMD impacta no solo en la calidad de vida, sino también en la supervivencia de los pacientes [4].
Contexto
Objetivo: Evaluar a 13 pacientes afectos de ELA durante la sedación profunda para colocación de una gastrostomía endoscópica percutánea de alimentación con ventilación mecánica no invasiva de soporte y su evolución a corto plazo.
Los procedimientos endoscópicos representan un riesgo para pacientes afectados de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), principalmente en aquellos con parámetros estáticos críticos en las pruebas funcionales respiratorias. La insuficiencia respiratoria aguda y la necesidad de una traqueostomía permanente es una complicación no deseable, pero real en estos pacientes.
Resultados Importantes
En este ensayo se observó a 13 pacientes con ELA durante la sedación profunda para la colocación de una gastrostomía endoscópica percutánea de alimentación con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) de soporte y su evolución a corto plazo [5].
Se concluyó que el procedimiento de sedación profunda con VMNI de soporte durante procedimientos endoscópicos en pacientes con ELA constituye una técnica que garantiza el bienestar del paciente y disminuye el número de exploraciones fallidas o procedimientos más invasivos.
La asociación de dosis bajas de midazolam (0,5-1mg) y ketamina (0,5mg/kg), reforzada con bolos o perfusión de propofol, permite una sedación adecuada durante el procedimiento [5].
Contexto
Objetivo: Presentar un caso específico de un paciente con ELA en estadio avanzado que se sometió a una a gastrostomía endoscópica percutánea con el uso de la mascarilla facial VBM Endoscopy Mask® [6].
Se realizó una gastrostomía endoscópica percutánea con sedación profunda y ventilación mecánica no invasiva como soporte respiratorio, para evitar la hipoventilación y las complicaciones respiratorias postoperatorias en un paciente de 76 años afecto de ELA en estadio avanzado.
Resultados Importantes
Se propuso el uso como interfase de la mascarilla facial VBM Endoscopy Mask® con arnés fijador, introduciendo el gastroscopio a través del agujero de 5 o 10 mm de la membrana de silicona, ya que en casos de sedación para PEG, la utilización de la mascarilla nasal podría condicionar unas fugas demasiado elevadas al estar la boca abierta durante el procedimiento, en conclusión, el uso de VMNI en modo binivel a través de mascarilla facial es una forma segura y efectiva de mejorar el intercambio gaseoso en la sedación durante la realización de la técnica.
Contexto
Objetivo: Conocer el impacto en la supervivencia del manejo y tratamiento ventilatorio de enfermos con esclerosis lateral amiotrófica(ELA)
Resultados importantes
Se realizó un análisis retrospectivo de 114 pacientes con ELA, y se observó que la supervivencia media global tras el diagnóstico fue 28 meses [7].
70 pacientes fueron derivados al neumólogo y 43 recibieron ventilación no invasiva(VMNI) a los 12,7 meses del diagnóstico. En 26 en los que la VMNI se indicó de manera programada la supervivencia fue mayor que en 11 en que se indicó sin evaluación neumológica previa. Se trataron en modalidad invasiva 7 pacientes cuya supervivencia fue de 72 meses [7].
Se determinó que la ventilación mecánica prolonga la supervivencia de pacientes con ELA. La evaluación neumológica programada tiene un impacto favorable en la supervivencia de los pacientes con ELA y constituye un elemento esencial en el manejo multidisciplinario de esta enfermedad.
Contexto:
Problema: la capacidad de activar sincrónicamente un par de músculos para ejecutar movimientos en un solo plano potencialmente resulta en la caída de la cabeza.
En el estudio se utilizó un collarín dinámico donde 11 pacientes con ELA realizaron movimientos en un solo plano de la cabeza y cuello
Estudio se basa en la patente “Wearable apparatuses, methods, and systems for diagnosis, analysis, therapy and other uses” (Imagen *1)
Al finalizar cada experimento se pidió a cada participante evaluar su experiencia con el collarín durante los movimientos.
Resultados importantes
El aparato ortopédico permite aproximadamente el 70% del rango activo de movimiento de la cabeza humana [8].
La puntuación de los sujetos sobre el aparato y su comodidad y facilidad de llevar fue de una medida de 7,18 ± 0,8 (de un mínimo de 0 a 8 puntos. (Observar Tabla *1) [8].
Músculos del cuello y los músculos respiratorios están inervados por neuronas motoras en el cordón cervical en los niveles C3 a C5. El esternocleidomastoideo desempeña un papel importante en funciones respiratorias. Esto postula por qué la debilidad de los músculos del cuello se correlaciona con la debilidad de los músculos respiratorios.
Tabla 1: Escala utilizada en evaluación subjetiva [8].
Imagen 1: (izquierda) Un participante con ELA que usa el collarín (izquierda). Descripción general del sistema (derecha) [8].
Figura *2: Dispositivo Philips "Vitabreath" (terapia para pacientes con EPOC)
Contexto
Problema: Beneficios de la ventilación no invasiva (VNI) dependen de su optimización: la calidad (ventilación) y la cantidad (adherencia) de la VNI recibida.
Eje del estudio: Se busca identificar aquellos factores relacionados al inicio efectivo y uso continuo del NIV en ELA.
Estrategia de búsqueda: 11 bases de datos (desde 1998 a 2018) como MEDLINE, The Cochrane Library, etc. Se incluyeron en la revisión 58 estudios (52 cuantitativos y 6 cualitativos).
Si la ventilación no se optimiza, los beneficios se reducen drásticamente.
Resultados importantes
La supervivencia a 1 año fue del 75% en pacientes con ELA con buena corrección de la hipoxia. Se redujo a un 43% en ausencia de una buena corrección [9].
La iniciación ambulatoria (o domiciliaria) puede promover la aclimatación, minimizar la ansiedad del paciente y reducir los retrasos en el inicio de la VNI. (Alternativa eficaz a la iniciación hospitalaria) [9].
Importancia del diseño y selección de la mascarilla para minimizar fugas y maximizar la comodidad. Ejemplo: cambio de una mascarilla oronasal a una mascarilla nasal para tratar eventos obstructivos.
Selección cuidadosa de interfaces, modos de ventilador y configuraciones apropiadas para el paciente.
Terapias adyuvantes: uso exitoso de un ventilador de mano portátil Philips “Vitabreath” (Figura *2) (sin embargo presenta dificultades con las diferencias de presión en comparación con sus ventiladores habituales) [9].
Tabla *2: Problemas y soluciones de ventilación no invasiva (VNI) [9].
Imagen 3: Dibujo esquemático de la máscara BiPAP modificada a medida [10].
Imagen 4: Fotos del lado de la interfaz de las máscaras modificados para el paciente paciente [10].
Contexto
Problema: mascarillas genéricas son de tamaños estándar, incómodas y presentan fugas (mal ajuste). Pacientes con ELA que usan BiPAP / CPAP ( presión positiva continua de las vías respiratorias) se quejan de que la mascarilla dificulta sus actividades diurnas, como hablar, leer o usar lentes.
Objetivo del estudio: mejorar las máscaras BiPAP para proporcionar mejor ajuste y comodidad.
Las máscaras se diseñaron usando herramientas 3D. Se utilizaron los datos del paciente, información del paciente y del médico
Resultados importantes
Se modificó la máscara oronasal genérica Veraseal (Sleepnet Corporation, Hampton, NH). Se adaptó a la cara del paciente y constaba de tres partes: máscara genérica, interfaz rígida (se imprimió luego usando impresora 3D - Form 2 -Formlabs, Inc.) y capa de silicona [10]. (Ver Imagen 3)
La capa de silicona fue hecha de una silicona con platino y segura para piel Dragonskin 10 (Smooth-On, Inc) [10].
El paciente expresó gran satisfacción con el nivel de comodidad de las máscaras. Otorgó una alta calificación de tolerancia, lo que indica que es lo suficientemente cómoda para que la use a largo plazo.
Imagen 5: Gráfica que muestra la probabilidad de supervivencia en 90 días comparando entre respiración no invasiva en casco y en máscara [11].
Contexto
Objetivo del estudio: Determinar si la ventilación no invasiva (NIV según sus siglas en inglés) a través de un casco reduce la tasa de intubación de pacientes con síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA).
Grupo de estudio: Desde el 2012 hasta el 2015 se reclutaron a 740 pacientes, de los cuales 83 pacientes cumplían con el requerimiento de poder requerir intubación endotraqueal y usar durante un periodo 8 horas la máscara no invasiva. De estos 83 pacientes, 39 fueron asignados con ventilación no invasiva mediante máscara y 44 mediante casco [11].
Resultados Importantes
Entre los pacientes con SDRA, el tratamiento de ventilación no invasiva con casco resultó en una reducción significativa de las tasas de intubación en comparación con la ventilación no invasiva mediante máscara [11].
La intubación no invasiva mediante casco llevó a una reducción de la mortalidad y la disminución de la estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
Cabe mencionar que al ser una aproximación nueva a la ventilación no invasiva mediante un casco, el volumen de este puede llevar a la reinhalación de CO2 por parte del paciente. Además se deben de realizar toma de muestras de la sangre arterial de manera periódica para medir la cantidad de oxígeno y CO2 presentes en la sangre del paciente.
Contexto
Problema: Se sabe que la ventilación no invasiva incremental la supervivencia de los pacientes con ELA, sin embargo se desconoce cómo cambia el pronóstico clínico luego de la ventilación no invasiva.
Objetivo del estudio: Conocer sobre el pronóstico clínico de pacientes diagnosticados con ELA que fueron tratados con ventilación no invasiva.
Grupo de estudio: Para este estudio se observaron 18 registros clínicos de 13 pacientes hombres y 5 pacientes mujeres que fueron diagnosticados con ELA y que recibieron ventilación no invasiva hasta el día de su muerte [12].
Resultados importantes
En este estudio se midió la relación entre el periodo posterior a recibir ventilación no invasiva y la supervivencia del paciente a partir de este.
La media del periodo de supervivencia incrementó luego de se empezara con la ventilación no invasiva , siendo esta media de 32.4 ± 30.7 meses en comparación de los 36.2 ± 24.4 meses antes de la ventilación no invasiva [12].
Necesidad de una evaluación e intervención en esclerosis lateral amiotrófica [13]
Contexto
Objetivo del estudio: Crear un protocolo de evaluación de disartria en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, que evalúe la respiración, fonación, articulación y resonancia en estos pacientes, para elaborar un tratamiento que se adapte al paciente.
Grupo de estudio: Tres adultos diagnosticados de ELA con inicio bulbar, quienes presentan disartria, leves problemas de deglución y alteraciones en la respiración.
Resultados importantes
Se observó que las partes más afectadas en los pacientes eran la respiración y el movimiento de la lengua.
Tras el uso de protocolos personalizados y la aplicación de tratamientos específicos, la evaluación final confirmó mejoría en todos los apartados evaluados tras la intervención y una evolución positiva de la enfermedad.
Finalmente, se destaca la importancia de un tratamiento multidisciplinar en el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes ya que la vía exclusivamente farmacológica no es la óptima.
Células madre y otras perspectivas terapéuticas en la Esclerosis Lateral Amiotrófica [14]
Contexto
Eje del estudio: Documentar las características fisiopatológicas y clínicas de la ELA, así como las opciones terapéuticas actualmente disponibles.
Estrategia de búsqueda: Revisión de la literatura concerniente a la ELA, con énfasis en estudios que incluyeron pacientes tratados con terapia celular.
Resultados importantes
El tratamiento farmacológico ofrece beneficios mínimos, aunque cabe reconocer el papel del Riluzole en la mejoría del pronóstico y al dextropramipexol como un fármaco prometedor que aún se encuentra en fase de prueba.
La terapia celular condujo a una gran mejoría de la función motora en animales y humanos en los cuales se está probando esta estrategia. Sin embargo, aún es necesario perfeccionar y definir ciertos aspectos de la terapia en cuestión.
On the development of a low-cost EMG switch for communication using minimal muscle contractions [15]
Contexto
Objetivo: Emplear las contracciones mínimas del músculo cerca de las cejas para obtener una respuesta no binaria mediante un interruptor EMG que sea de bajo costo.
Componentes: Los componentes corresponden a un sensor muscular V3 de la marca Sparkfun Electronics, una placa de microcontrolador Arduino Pro, 2 baterías de 9V, un puerto USB y dos electrodos que son puestos en los músculos de las cejas del paciente.
Resultados importantes
En las pruebas preliminares, de los 19 voluntarios sanos hubo una precisión del 87.5% y 87.6% en las mediciones de las contracciones del músculo frontal al fruncir y arquear la ceja respectivamente.
Falta hacer pruebas con voluntarios que tengan enfermedades que les impidan moverse para ver si se logra activar el interruptor.
Soft robotic glove for combined assistance and at-home
rehabilitation [16]
Contexto
Problema: sistemas de rehabilitación también suelen ser costosos y están diseñados para uso en clínicas, ya que generalmente no son portátiles.
Objetivo: diseñar y fabricar actuadores suaves que programan mecánicamente ciertos movimientos deseados.
El artículo abarca un guante robótico suave, portátil y de asistencia para aumentar la rehabilitación en personas con patologías funcionales de presión.
Resultados importantes
El guante robótico utiliza actuadores blandos que inducen trayectorias específicas de flexión, torsión y extensión bajo presurización de fluido.
Los actuadores suaves demostraron la capacidad de replicar los movimientos de los dedos y el pulgar adecuados para muchos movimientos de agarre típicos.
Presenta un diseño de palma abierta y consta de una estructura de soporte flexible que acopla los actuadores suaves con la mano del usuario.
Todo el sistema se empaquetó en una riñonera portátil que ofrece varias horas de funcionamiento con una sola carga de batería.
El guante robótico suave en diferentes usos y posiciones [17]
Un dispositivo de asistencia de seguimiento ocular mejora la calidad de vida de los pacientes con ELA y reduce la carga de los cuidadores [17]
Contexto
Problema: La progresión de la ELA hace que el paciente dependa cada vez más de los cuidadores para realizar las tareas diarias. Esto significa que la carga y el tiempo necesarios para cuidar al paciente aumentan gradualmente. Un estudio anterior reveló que a medida que un paciente con ELA se deteriora, el cuidador experimenta una dependencia del tiempo y una carga de restricción social significativamente mayores. .
Objetivo: Demostramos que el uso de un dispositivo de asistencia de seguimiento ocular mejora las puntuaciones de CBS en dos dominios: tiempo físico y personal y relaciones familiares. Al aliviar estas grandes cargas, el cuidador principal, por lo tanto, tenía más tiempo para participar en actividades sociales y para cuidar a otros miembros de la familia. Nuestro estudio ha demostrado que el uso de un dispositivo de asistencia de seguimiento ocular tiene beneficios positivos tanto para los pacientes con ELA como para sus cuidadores.
Resultados importantes
Después del uso del dispositivo de asistencia de seguimiento ocular para pacientes con ELA, las puntuaciones de CBS mejoraron significativamente para los cuidadores asociados con los usuarios. Esto indica que cuando un paciente utilizó el dispositivo de asistencia de seguimiento ocular, la carga de la atención se redujo para el cuidador.
[1] Carratù, P., Spicuzza, L., Cassano, A. et al. "Early treatment with noninvasive positive pressure ventilation prolongs survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis patients with nocturnal respiratory insufficiency", Orphanet J Rare Dis 4, 10, 2009. https://doi.org/10.1186/1750-1172-4-10
[2] Hardiman, O. "Symptomatic treatment of respiratory and nutritional failure in amyotrophic lateral sclerosis". J Neurol 247, 245–251, 2000. https://doi.org/10.1007/s004150050578
[3] Kleopas, A. Sherman, M. Neal, B. Romano, G. y Heiman-Patterson, T. "Bipap improves survival and rate of pulmonary function decline in patients with ALS". Journal of neurological sciences, vol 64, 1999. https://doi.org/10.1016/S0022-510X(99)00045-3
[4] J. Egea-Santaolalla, E. Chiner, S. Díaz, N. González, M. Lujan and O. Mediano. "Ventilación mecánica a domicilio". Open Respiratory Archives, 2020. doi:10.1016/j.opresp.2020.02.007
[5] M. Monsma, F. Osseyran, Z. Monzó, I. Silla, R. Doménech and P. Argente. "Soporte respiratorio durante procedimientos endoscópicos bajo sedación. Experiencia en 13 pacientes afectados de esclerosis lateral amiotrófica". Revista argentina de Anestesiología, 2016. Doi: 10.1016/j.raa.2016.11.002
[6] M.C. González-Frasquet, N. García-Covisa, L. Vidagany-Espert, A. Herranz-Gordo and J.E. Llopis-Calatayud. " Ventilación mecánica no invasiva con interfase facial durante la sedación para una gastrostomía endoscópica percutánea en un paciente con esclerosis lateral amiotrófica". Revista Española de Anestesiología y Reanimación, 2014. doi: 10.1016/j.redar.2014.12.012
[7] P. Sanjuán-López, P. Valiño-López, J. Ricoy-Gabaldón and H. Verea-Hernando. "Esclerosis lateral amiotrófica: impacto del seguimiento neumológico y ventilación mecánica en la supervivencia. Experiencia en 114 casos". Archivos de Bronconeumología, 2014. doi:0.1016/j.arbres.2014.04.010
[8] H. Zhang, B-C. Chang, J. Andrews, H. Mitsumoto y S. Agrawal, “A robotic neck brace to characterize head-neck motion and muscle electromyography in subjects with amyotrophic lateral sclerosis”, Annals of Clinical and Translational Neurology, 2019. doi: 10.1002/acn3.50864
[9] D. O'Brien, T. Stavroulakis, S. Baxter, P. Norman, S. Bianchi, M. Elliot, M. Johnson, M. Clowes, A. García-Sánchez, E. Hobson y C. McDermott, “The optimisation of noninvasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review”, European Respiratory Journal, 2019. doi: 10.1183/13993003.00261-2019
[10] Y. Wu, D. Acharya, C. Xu, B. Cheng, S. Rana, K. Shimada, “Custom-Fit Three-Dimensional-Printed BiPAP Mask to Improve Compliance in Patients Requiring Long-Term Noninvasive Ventilatory Support”, ASME. Journal Medical Devices, 2018. doi: https://doi.org/10.1115/1.4040187
[11] Patel, B.K., Wolfe K.S., Pohlman A.S., Hall J.B. y Kress J.P. "Effect of Noninvasive Ventilation Delivered by Helmet vs Face Mask on the Rate of Endotracheal Intubation in Patients With Acute Respiratory Distress Syndrome: A Randomized Clinical Trial", Journal of the American Medical Association, 2016. doi: 10.1001/jama.2016.6338
[12] Motozaki, Y. Asakawa, M. Tagami, A. Ikeda, K. Takahashi, C. Ishida, K. Komai. "Clinical prognosis of amyotrophic lateral sclerosis patients treated with non-invasive ventilation", 2017. doi:10.1016/j.jns.2017.08.1593
[13] A.B. Sánchez Sánchez y E.M. Planells del Pozo "Necesidad de una evaluación e intervención en esclerosis lateral amiotrófica". Revista de Logopedia, Foniatría y Audiología, 2018. Doi: 10.1016/j.rlfa.2018.06.007
[14] J.C Jaime-Pérez, L. A. Olguín-Ramírez, H. R. Martínez, D. Gómez-Almaguer. “Células madre y otras perspectivas terapéuticas en la Esclerosis Lateral Amiotrófica”. Medicina universitaria, 2012. https://www.elsevier.es/en-revista-medicina-universitaria-304-pdf-X1665579612234360
[15] B. García-Conde y C. J. James, "On the development of a low-cost EMG switch for communication using minimal muscle contractions," 2016 38th Annual International Conference of the IEEE Engineering in Medicine and Biology Society (EMBC), 2016, pp. 1668-1671, doi: 10.1109/EMBC.2016.7591035.
[16] Polygerinos, P., Wang, Z., Galloway, KC, Wood, RJ y Walsh, CJ (2015). "Soft robotic glove for combined assistance and at-home rehabilitation ", Robotics and Autonomous Systems , 2014, vol. 73, pp.135-143. doi: 10.1016 / j.robot.2014.08.014
[17] C.-S. Hwang, H.-H. Weng, L.-F. Wang, C.-H. Tsai, and H.-T. Chang, “An Eye-Tracking Assistive Device Improves the Quality of Life for ALS Patients and Reduces the Caregivers’ Burden,” Journal of Motor Behavior, vol. 46, no. 4, 2014. pp. 233–238, Apr. doi: 10.1080/00222895.2014.891970.