PORTAFOLIO PEDIATRIA 2024
La bilirrubina es el producto final del catabolismo de la hemoglobina, los niveles de bilirrubina incrementan debido a un aumento en la producción, una disminución de la absorción hepática, una disminución en la conjugación, un aumento en la circulación hepática, una alteración en su excreción y flujo. Existe una hiperbilirrubinemia generalmente cuando esta aumenta su valor a más de 5mg/dL, causando síntomas como cambios de coloración amarillenta en piel y escleras abarcando gran parte del cuerpo dependiendo su progresión cefalocaudal que puede ser útil para valorar el grado de ictericia ya que esta puede alcanzar niveles tan altos hasta alcanzar el cerebro cuando esta aumenta a más de 15mg/dL.
la ictericia fisiológica suele ser frecuente en los neonatos a término y se caracteriza por aparecer después de las 24 horas de vida hasta los 7 días y suele ser leve y de predominio indirecto mientras una ictericia suele ser patológica en un menor porcentaje de los casos y se presenta durante las primeras 24 horas de vida, la bilirrubina aumenta más de 5 mg/dL y generalmente se acompaña de síntomas
La enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN), también llamada eritroblastosis fetal, es un trastorno sanguíneo en el que una madre produce anticuerpos durante el embarazo que atacan los glóbulos rojos de su propio feto, cuando la madre y el bebé tienen tipos de sangre diferentes
Se clasifican varios tipos de EHRN según los aloantígenos que provocan la respuesta. En orden de incidencia, los tipos incluyen ABO, los antígenos del factor RH (anti-RhD, anti-RhE, anti-Rhc, anti-Rhe y anti-RhC), combinaciones de multiantígenos y anti-Kell
El factor Rh es una molécula en la superficie de los glóbulos rojos de algunas personas.
Una persona tiene sangre Rh positiva si sus glóbulos rojos tienen el factor Rh.
La sangre es Rh negativa si los glóbulos rojos de una persona no tienen el factor Rh..
Cuando un bebé tiene células sanguíneas Rh-positivas y la madre tiene células saguíneas Rh-negativas, los dos presentan incompatibilidad de Rh. Como resultado, el sistema inmunitario de una madre Rh-negativa puede reconocer los glóbulos rojos del feto Rh-positivo como "extraños" y producir anticuerpos contra el factor Rh de los glóbulos rojos del feto. Este proceso se denomina sensibilización Rh.
Cuando una madre tiene anticuerpos Rh, pueden pasar de su sangre a través de la placenta a la sangre del feto antes del parto. Si el feto es Rh positivo, los anticuerpos Rh de la madre pueden adherirse y destruir (causar hemólisis) los glóbulos rojos del feto. La rápida degradación de los glóbulos rojos comienza mientras el feto está en el útero y continúa después del parto. Esta degradación puede causar anemia.
Durante el parto, las madres están expuestas a la mayor cantidad de sangre del feto, por lo que es el momento en que se produce la mayor sensibilización Rh. Así, en la mayoría de los casos, la enfermedad hemolítica sucede a un feto cuya madre fue sensibilizada durante un embarazo anterior.
La exposición también puede tener lugar fuera del embarazo, por ejemplo, si la madre recibió una transfusión de sangre Rh-positiva en cualquier momento anterior de su vida. Una vez que la madre se ha expuesto y ha desarrollado anticuerpos, la probabilidad de que ocurran problemas aumenta en cada embarazo posterior en el que la sangre del feto sea Rh positivo.
Si la madre tiene sangre del tipo O y la sangre del feto es del tipo A o B, el cuerpo de la madre produce entonces anticuerpos anti-A o anti-B que pueden atravesar la placenta en gran número, unirse a los glóbulos rojos fetales y causar su degradación (hemólisis), dando lugar a una anemia leve y una hiperbilirrubinemia. Este tipo de incompatibilidad se llama incompatibilidad ABO.
La incompatibilidad ABO conduce, por lo general, a una anemia menos grave que la causada por una incompatibilidad de Rh y, a diferencia de esta última, suele ser menos grave con cada embarazo subsiguiente.
Anemia,
Kernicterus (deterioro mental permanente inducido por labilirrubina),
Agrandamiento del bazo o del hígado.
Inflamación generalizada.
coloración amarillenta de, la esclerótica y mucosas).
Deficiencia de hierro.
Incluso puede conducir a la muerte intrautero
También son importantes el gen, así como la deficiencia del desarrollo de la glucuronil transferasa, reconocida desde hace mucho tiempo. De hecho, la ictericia prolongada asociada con la alimentación con leche materna ahora se considera un fenotipo prevalente del síndrome de Gilbert.
La leche materna contiene varias sustancias (beta-glucuronidasa, lipoproteína lipasa, pregnanodiol) que aumentan la bilirrubina de la circulación enterohepática, quecombinada con el síndrome de Gilbert provoca ictericia prolongada.
La hiperbilirrubinemia conjugada se debe con mayor frecuencia a ≥ 1 de los siguientes elementos:
Disfunción de los hepatocitos (disfunción hepatocelular)
Reducción de la velocidad de la salida de la bilis desde el hígado (colestasis intrahepática)
Obstrucción al flujo biliar extrahepático (colestasis extrahepática)
La evolución depende en forma principal de la causa de la ictericia y de la presencia y la gravedad de la disfunción hepática.
En cuanto a las enfermedades con aumento de la fracción conjugada de la bilirrubina, las más frecuentes son las colestasis, tanto intra como extrahepáticas. Éstas son debidas a la existencia de un bloqueo o supresión del flujo biliar que impide la llegada de la bilis al duodeno. La ictericia mixta se presenta como consecuencia de una lesión hepatocelular en la que se alteran de forma simultánea varios pasos del metabolismo de la bilirrubina en el interior de la célula hepática.
La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se deposita preferentemente en la piel, la conjuntiva, el velo del paladar y los vasos sanguíneos, y se filtra por el riñón. Por ello, en caso de hiperbilirrubinemia conjugada aparece coluria. En caso de obstrucción biliar completa o incompleta, se observa una decoloración total (acolia) o parcial (hipocolia) de las heces.
Las distintas causas de colestasis pueden ser responsables del aumento de la bilirrubina, si bien puede existir colestasis sin ictericia. La colestasis es un síndrome clínico y bioquímico caracterizado por la presencia de prurito, ictericia y elevación sérica de la fosfatasa alcalina, de forma secundaria a un trastorno excretor de la bilis y los aniones orgánicos.
La fototerapia (FT) es el tratamiento de los niños con ictericia y además se emplea como profilaxis en los grandes prematuros. La fototerapia es una medida terapéutica utilizada en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia neonatal, transforma la bilirrubina que está presente en los capilares y en el espacio intersticial.
Modo de actuación: La Bilirrubina conjugada y no conjugada (BNC) absorbe la luz y se convierte en productos polarizados hidrosolubles que se excretan por las heces y la orina, sin necesidad de su conjugación en el hígado. Se producen tres tipos de reacciones fotoquímicas:
Isomerización estructural: es la conversión de la bilirrubina en lumirrubina que se excreta por la bilis y la orina. Se considera el mecanismo más importante de eliminación de la bilirrubina mediante la fototerapia.
Fotoisomerización: el isómero de la BNC se transforma en un isómero polar menos tóxico, que se difunde hasta la sangre y se excreta por la bilis sin conjugación.
Fotooxidación: trasforma la bilirrubina en pequeños productos polares que se excretan por la orina.
Los factores que intervienen en su eficacia son:
a) Tipo de luz (blanca, azul, verde) la más efectiva es la azul que tiene una potencia máxima de 425-475 nm, esta luz penetra bien en la piel y es absorbida al máximo por la bilirrubina.
b) La intensidad de la luz o irradiación.
c) Distancia a la que se sitúa el RN.
d) Área de superficie expuesta.
e) Tiempo de exposición.
Es un procedimiento potencialmente salvavidas que se lleva a cabo para contrarrestar los efectos de la ictericia grave o cambios en la sangre, debido a enfermedades como la anemia drepanocítica.
El procedimiento consiste en extraer lentamente la sangre de la persona y reemplazarla con sangre o plasma fresco de un donante.
La exanguinotransfusión se hace en ciclos, cada uno de los cuales frecuentemente dura unos pocos minutos.
La sangre de la persona se extrae lentamente (con frecuencia, alrededor de 5 a 20 mL a la vez, según la talla de la persona y de la gravedad de la enfermedad). Una cantidad igual de sangre o plasma fresco y precalentado se transfunde dentro del cuerpo de la persona. Este ciclo se repite hasta que se haya reemplazado el volumen correcto de sangre.
En caso de enfermedades como la anemia drepanocítica, se extrae la sangre y se reemplaza con sangre de un donante.
En afecciones como policitemia neonatal, se extrae una cantidad específica de sangre del niño y se reemplaza con una solución salina normal, plasma (la porción líquida y clara de la sangre) o albúmina (una proteína normal de la sangre). Esto disminuye el número total de glóbulos rojos en el cuerpo y facilita el flujo de sangre a través de este.
Una exanguinotransfusión puede ser necesaria para tratar las siguientes afecciones:
Conteo de glóbulos rojos peligrosamente alto en un recién nacido (policitemia neonatal)
Alteraciones graves en la química corporal
Ictericia grave del recién nacido que no responde a la fototerapia con luces azules o bililuces
Crisis drepanocítica grave
Efectos tóxicos de ciertos fármacos
Los riesgos generales son los mismos de cualquier transfusión. Entre otras posibles complicaciones están:
Coágulos sanguíneos
Cambios en la química de la sangre (potasio alto o bajo, calcio bajo, glucosa baja, cambio en el equilibrio ácido-básico en la sangre)
Problemas cardíacos y pulmonares
Infección (riesgo muy bajo debido al análisis cuidadoso de la sangre)
Shock si no se repone suficiente sangre
Se puede requerir el monitoreo de la persona durante varios días en el hospital después de la transfusión. La duración de la estadía depende de qué afección motivó el tratamiento de exanguinotransfusión.
Enfermedad hemolítica - exanguinotransfusión
El tratamiento neonatal con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) ha sido sugerido como una terapia alternativa a la exanguinotransfusión en la enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh
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