مرض بهجت
لماذا سمى المرض بهذا الإسم؟
سمي المرض باسم خلوصي بهجت ، طبيب الأمراض الجلدية التركي الذي قدم في عام 1937 ثلاث حالات لمرضى تابعهم لسنوات يعانون من تقرحات الفم ، و الأعضاء التناسلية ، والتهاب العين المتكرر.
ماهى الدول اللتى ينتشر بها المرض؟
المرض شائع بين السكان الذين يعيشون على طول طريق الحرير التاريخي ، وهو طريق تجاري قديم يمتد من اليابان والصين في الشرق الأقصى إلى البحر الأبيض المتوسط ، بما في ذلك دول مثل تركيا وإيران. ولهذا أيضًا أطلق عليها اسم "مرض طريق الحرير"
المرض منشر فى تركيا ،إيران ،السعودية، العراق و اليابان
ماهو متوسط عمر ظهور المرض؟
متوسط عمر ظهور المرض هو من العقد الثاني إلى الرابع من العمر. نادرًا ما يحدث مرض بهجت لدى الأطفال والمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا
الرجال أكثر عرضة للمرض من النساء
ما هى خصائص المرض؟
مرض بهجت يتميز بوجود إلتهاب فى الأوعية الدموية . يصيب المرض أعضاء متعددة بالجسم. يتميز المرض بوجود تقرحات متكررة فى الفم و الجهازالتناسلى و إلتهاب بالعين تختلف أعراض مرض بهجت من شخص لآخر ، ويمكن أن تأتي وتختفي أو تصبح أقل حدة بمرور الوقت. تعد تقرحات الفم المؤلمة و تقرحات الجهاز التناسلى من أكثر العلامات شيوعًا لمرض بهجت. يصاب بعض الناس بما حب الشباب على أجسادهم. يصاب البعض الآخر بعقيدات حمراء ومرتفعة ومؤلمة عند اللمس على جلدهم ، خاصة في أسفل الساقين. يسبب التهاب العين (التهاب القزحية) احمرارًا وألمًا وتشوش الرؤية ، عادةً في كلتا العينين. في الأشخاص المصابين بمرض بهجت ، يمكن أن تأتي الحالة وتختفي. غالبًا ما يؤثر تورم المفاصل وألمها على الركبتين لدى المصابين بمرض بهجت. قد يصاب الكاحلين أو المرفقين أو الرسغين أيضًا. يمكن أن تستمر العلامات والأعراض من أسبوع إلى ثلاثة أسابيع وتختفي من تلقاء نفسها. يمكن أن يسبب الالتهاب في الأوردة والشرايين احمرارًا وألمًا وتورمًا في الذراعين أو الساقين عند ظهور جلطة دموية. يمكن أن يؤدي الالتهاب في الشرايين الكبيرة إلى مضاعفات ، مثل تمدد الأوعية الدموية وتضيق أو انسداد الأوعية الدموية.
ماهو سبب ظهور المرض؟
السبب الدقيق غير معروف. ومع ذلك ، من المرجح أن تلعب مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية دورًا. يعتقد بعض الباحثين أن عاملًا بيئيًا أو عدوى ، مثل الفيروس أو البكتيريا أو التلوث ، قد يؤدي إلى تفاعل التهابي ذاتي لدى الأشخاص الذين لديهم جينات معينة قابلية للإصابة بالأمراض.
هل مرض بهجت مرض وراثى؟
لا يوجد دليل واضح يشير إلى أن مرض بهجت مرض وراثي. تتطور معظم الحالات بشكل عشوائي دون أي صلة عائلية. تم الإبلاغ عن حدوث نسبة صغيرة من الحالات في نفس العائلة ، ولكن لا يوجد نمط وراثي واضح.
هل مرض بهجت مرض مزمن؟
نعم هو هو مرض مزمن (طويل الأمد) يمكن أن يختفي ويعاود الظهور ، بغض النظر عن العلاج. هذا يمكن أن يجعل من الصعب معرفة مدى نجاح العلاج. من المحتمل أن يتعامل معظم مرضى بهجت مع الأعراض ، بشكل متقطع ، طوال حياتهم. لكن معظمهم قادرون على العيش حياة كاملة.
كيف يتم تشخيص المرض؟
يتم تشخيص متلازمة بهجت بناءً على الحكم السريري للطبيب. بناء على المعايير التالية: تقرحات الفم المتكررة التي تحدث جنبًا إلى جنب مع اثنين على الأقل مما يلي:
آفات العين ،آفات الجلد ، تقرحات الأعضاء التناسلية المتكررة ، اختبار الباثرجي الإيجابي. ( اختبار باثرجي هو عبارة عن وخزة بإبرة معقمة. تحدث نتيجة إيجابية إذا تشكلت بقعة حمراء بعد 48 ساعة من الوخز)
ما هى إختبارات تشخيص مرض بهجت؟
لا يوجد اختبار نهائي يمكن استخدامه لتشخيص مرض بهجت.
ينصح بعمل تحليل صورة دم كاملة ،تحليل بول ، أشعة عادية ،أشعة مقطعية ،عينة من الجلد ، و تحليل باثرجى
ما هى أهم مضاعفات المرض؟
أهم و أخطر مضاعفات المرض هو إلتهاب القزحية اللذى قد يؤدي إلى تناقص في الإبصار أو العمى لا قدر الله
في القفص الصدري ، قد يسبب مضاعفات في الأوعية الدموية ، تؤثر على الشريان الأورطي ، الشرايين العضدية الرأسية ، الشرايين القصبية ، الشرايين الرئوية ، الأوردة الرئوية ، و الشعيرات الدموية
ما هو علاج مرض بهجت؟
يتجه علاج متلازمة بهجت نحو الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد. تعتبر هذه العلاجات داعمة للأعراض. قد تؤثر شدة الحالة وكذلك عمر المريض وجنسه على قرارات العلاج. بالنسبة للقرحة المتكررة يستخدم الكورتيزون الموضعى على المناطق المصابة. غسول الفم الذي يحتوي على مخدر موضعي مثل زيلوكائين أو ليدوكائين أو بينادريل قد يخفف الألم مؤقتًا. يمكن علاج التهاب المفاصل المرتبط بمتلازمة بهجت باستخدام أدوية الكولشيسين ومضادات الالتهاب غير الكورتيزون .
يعتبر العلاج المستمر بدواء الكولشيسين فعالاً في منع النوبات المتكررة من تقرحات الفم والأعضاء التناسلية أو التهاب المفاصل.
يعالج التهاب العين بقطرات عين تحتوي على الكورتيزون لتسكين الألم. كما يستخدم الآزاثيوبرين للسيطرة على تطور أمراض العيون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة بهجت. يمكن إعطاء السلفاسالازين والآزاثيوبرين والكورتيزون لعلاج مرض التهاب الأمعاء والآفات المعدية المعوية المرتبطة بمتلازمة بهجت. يمكن علاج تشوهات الجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية بالكورتيزون أيضًا ، بالاقتران مع العلاجات المثبطة للمناعة
يمكن تقليل التهاب المفاصل و الجلد و الأغشية المخاطية و الأعضاء الأخرى باستخدام أدوية الكورتيزون عن طريق الفم. ومع ذلك ، لا يمنع الكورتيزون نوبات الأعراض المتكررة وقد لا يكون الكورتيزون فعال بمفرده. لذلك ، يمكن استخدام العوامل المثبطة للمناعة مثل الآزاثيوبرين أو الميثوتريكسات أو السيكلوسبورين أو الكلورامبيوسيل لتحسين السيطرة على الالتهاب وحماية الأعضاء.
العلاج البيولوجى هو أحدث أنواع العلاجات حالياً