تصلب الجلد هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تشمل تصلب و شد الجلد. قد تسبب أيضًا مشاكل في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز الهضمي. يحدث تصلب الجلد نتيجة ترسب أنسجة ليفية فى الجلد و الأوعية الدموية.

ماهى أسباب تصلب الجلد؟

ينتج تصلب الجلد عن إنتاج زائد وتراكم الكولاجين في أنسجة الجسم.

لم يعرف بعد أسباب بدء هذا المرض، ولكن جهاز المناعة في الجسم يلعب دورًا هاماً فى المرض. كما يوجد مجموعة من العوامل، بما في ذلك مشاكل جهاز المناعة، والوراثة، ومحفزات بيئية.

ماهى أنواع تصلب الجلد؟

أنواع التصلب هى التصلب المحدود.اللذى يصيب الجلد فقط. و التصلب المجموعى اللذى يصيب الجلد و باقى أعضاء الجسم. 

كيف يبدأ المرض؟

تكون الأجزاء الأولى من الجسم المتأثرة عادةً الأصابع واليدين والقدمين والوجه. في بعض الأشخاص، يمكن أن يتضمن تضخم الجلد أيضًا الساعدين والذراعين العلويين والصدر والبطن والساقين السفلين والفخذين. قد تشمل الأعراض المبكرة التورُّم والحكة. يمكن أن يصبح الجلد المتأثر أفتح أو أغمق في اللون وقد يبدو لامعًا بسبب شد الجلد. 

بعض الأشخاص يعانون أيضًا من ظهور بقع حمراء صغيرة، تسمى التيلانجيكتازيا، على أيديهم ووجوههم. يمكن أن تتكون ترسبات الكالسيوم تحت الجلد، بشكل خاص عند أطراف الأصابع.

ظاهرة راينود شائعة في تصلب الجلد وتحدث بسبب انقباض غير مناسب ومبالغ فيه للأوعية الدموية الصغيرة في الأصابع والأصابع القدمين نتيجة البرد أو التوتر. عند حدوث هذا، قد تتحول الأصابع إلى اللون الأبيض أو الأزرق أو الأحمر، وتشعر بالألم أو الخدر. يمكن أن تحدث ظاهرة راينود أيضًا في الأشخاص الذين لا يعانون من تصلب الجلد.

ما هى أعراض التصلب المجموعى؟

يمكن أن يؤثر التصلب المجموعى على أي جزء من الجهاز الهضمي، بدءًا من المريء حتى القولون. العلامات والأعراض التي قد تظهر على الأجزاء المتأثرة من الجهاز الهضمي، ومنها: 

  الحموضة المعوية

صعوبة في البلع

الانتفاخ

الإسهال

الإمساك

فقدان السيطرة على البراز

كما يمكن أن يؤثر التصلب المجموعى على القلب أو الرئتين، و يسبب ضيق التنفس، وتقليل قدرة ممارسة التمارين الرياضية، والدوخة.و قد يسبب ندوب في أنسجة الرئة مما يؤدي إلى زيادة ضيق التنفس مع مرور الوقت. هناك أدوية قد تساعد في بطء تقدم هذا الضرر في الرئة.

كما يؤدي التصلب المجموعى إلى زيادة ضغط الدم في الدورة الدموية التي تمر بين القلب والرئتين. يُسمى هذا ارتفاع ضغط الشرايين الرئوية. بالإضافة إلى ضيق التنفس، يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الشرايين الرئوية أيضًا تجمع السوائل الزائدة في الساقين والقدمين وأحيانًا حول القلب.

عندما يؤثر التصلب المجموعى على القلب، يمكن أن تصبح نبضات القلب غير منتظمة.و قد يحدث القصور القلبي أيضًا في بعض الأشخاص.

من يصاب بتصلب الجلد؟

أي شخص يمكن أن يصاب بتصلب الجلد، لكنه يحدث بشكل أكثر شيوعًا في النساء. يبدو أن عدة عوامل مشتركة تؤثر في زيادة خطر الإصابة بتصلب الجلد:

الوراثة: يبدو أن الأشخاص الذين يحملون متغيرات جينية معينة أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد

    محفزات بيئية: تشير الأبحاث إلى أن  تعرض بعض الأشخاص إلى فيروسات أو أدوية يؤدى إلى بدء المرض

  مشاكل في جهاز المناعة: يعتقد أن تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي. وهذا يعني أنه يحدث جزئيًا لأن جهاز المناعة في الجسم يبدأ في مهاجمة الأنسجة الاتصالية. الأشخاص الذين يعانون من تصلب الجلد قد يكون لديهم أيضًا أعراض لمرض مناعي ذاتي آخر - مثل الذئبة الحمامية أو متلازمة زوجرين.

ماهى مضاعفات المرض؟

تتراوح مضاعفات تصلب الجلد بين الخفيفة والشديدة وقد تؤثر على:

أطراف الأصابع: في التصلب المجموعى، يمكن أن تصبح ظاهرة راينود خطيرة إلى درجة أن تؤدي بشكل دائم إلى تلف الأنسجة في أطراف الأصابع، مما يسبب تقرحات في الجلد. وفي بعض الحالات، قد تموت الأنسجة في أطراف .الأصابع مما يؤدى إلى البتر

الرئتين: يمكن أن تؤثر تشوهات الأنسجة في الرئة على القدرة على التنفس وتحمل التمارين الرياضية. قد تظهر أيضًا ارتفاع ضغط الدم في الشرايين المتجهة إلى الرئة.

الكلى: يتضمن مضاعفة كلوية خطيرة زيادة مفاجئة في ضغط الدم وفشل كلوي سريع. العلاج السريع لهذه الحالة مهم للحفاظ على وظيفة الكلى.

القلب: يزيد تشوه أنسجة القلب من خطر حدوث نبضات قلب غير طبيعية وفشل قلب احتقاني. قد يسبب أيضًا التهاب المحفظة الغشائية المحيطة بالقلب.

الأسنان: يمكن أن يؤدي شد الجلد الشديد للوجه إلى تصغير وتضييق الفم، مما قد يجعل من الصعب تنظيف الأسنان ، لذلك يزداد خطر تسوس الأسنان.

الجهاز الهضمي: يمكن أن تؤدي المشاكل الهضمية المرتبطة بالمرض إلى حدوث حموضة المعدة وصعوبة في البلع. يمكن أيضًا أن تسبب نوبات من التقلصات والانتفاخ والإمساك أو الإسهال. قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من مشاكل في امتصاص العناصر الغذائية بسبب زيادة نمو البكتيريا في الأمعاء.

المفاصل: يمكن أن يصبح الجلد فوق المفاصل مشدودًا لدرجة أنه يقيد مرونة المفاصل وحركتها، خاصة في اليدين.

كيف يتم تشخيص المرض؟

نظرًا لأن تصلب الجلد يمكن أن يتخذ أشكالًا متعددة ويؤثر على العديد من مناطق الجسم المختلفة، فقد يكون من الصعب تشخيصه.

بعد الفحص الجسدي الشامل، يتم إجراء فحوصات دم للتحقق من ارتفاع مستويات بعض الأجسام المضادة التي تنتجها الجهاز المناعي. أو اختبارات وظيفة الأعضاء

ما هو علاج المرض؟

لا يوجد علاج يمكن أن يعالج أو يوقف الإفراط في إنتاج الكولاجين الذي يميز تصلب الجلد. ولكن يمكن أن تساعد مجموعة متنوعة من العلاجات في التحكم في الأعراض ومنع المضاعفات.

 نظرًا لأن المرض يمكن أن يؤثر على العديد من أجزاء الجسم المختلفة، فإن اختيار الدواء سيتفاوت حسب الأعراض. تتضمن الأمثلة على الأدوية ما يلي:

توسيع الأوعية الدموية: يمكن أن تساعد أدوية ضغط الدم التي توسع الأوعية الدموية في علاج ظاهرة راينود.

مثبطات جهاز المناعة: يمكن أن تساعد الأدوية التي تثبط جهاز المناعة، مثل تلك التي يتم تناولها بعد عمليات زرع الأعضاء، في تقليل تقدم بعض أعراض المرض، مثل تقلص الجلد أو تفاقم تلف الرئة.

تقليل الأعراض الهضمية: يمكن أن تساعد الحبوب في تقليل حموضة المعدة على تخفيف حرقة المعدة. يمكن أن تساعد المضادات الحيوية والأدوية التي تساعد على تحريك الطعام من خلال الأمعاء في تقليل الانتفاخ والإسهال والإمساك.

الحماية من البرد: قد يساعد الحماية من البرد في تقليل قرح أطراف الأصابع الناتجة عن مرض راينود..

تخفيف الألم: تستخدم المسكنات لتقليل الألم.

العلاج الطبيعى يسلعد فى تحسين قوة المفاصل كمل يقلل تقلصات اليد

قد يكون زراعة الخلايا الجذعية خيارًا للأشخاص الذين يعانون من أعراض شديدة لم تستجب للعلاجات الأكثر شيوعًا.

 إذا تضررت الرئتين أو الكلى بشكل شديد، قد يُعَدُّ زراعة الأعضاء خيارًا محتملاً.