•Esta condición tiene una incidencia de 1 en 36000 nacimientos

•Penetrancia a los 65 años del 90-95%

•3ra y 4ta década de vida suele realizarse el diagnostico

•El hemangioblastoma retiniano suele ser el primer hallazgos en las primeras decadas de vida

•Mejores técnicas de diagnostico temprano han permitido tratamientos oportunos y mejor pronostico.