พล.ต.รศ. ชาญวิทย์ วัฒนสานติ์
เป็นโรคที่เกิดจากกล้ามเนื้อของกระเพาะอาหารบริเวณ Pylorusซึ่งเป็นส่วนต่อของกระเพาะอาหารกับลำไส้เล็กหนาตัวขึ้น ทำให้ทางผ่านของอาหารตีบแคบลง
Clinical findings
โรคนี้มักเกิดในเด็กผู้ชาย อายุประมาณ 1 เดือน โดยทารกจะมีอาการอาเจียนพุ่งเป็นนมหลังจากกินเข้าไปไม่นาน อาการจะรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป ทำให้เด็กสูญเสียน้ำ เกลือแร่ และสมดุลย์กรดด่าง (Hypochloremic, Hypokalemic, Metabolic Alkalosis) เกิดภาวะขาดสารอาหาร การอาเจียนบ่อย ๆ ทำให้เกิดภาวะปอดอักเสบร่วมด้วย
การตรวจร่างกายอาจเห็นกระเพาะอาหารบีบตัวเป็นลอนที่หน้าท้องบริเวณ epigastrium (Visible peristalsis) การคลำหน้าท้องสามารถพบก้อนของ Pylorus ขนาดประมาณ 2 ซ.ม. (Olive mass) ได้ 70-90% การตรวจวินิจฉัยทางรังสีจะพบว่าเงาลมในกระเพาะอาหารขยายใหญ่ขึ้นในขณะที่เงาลมในลำไส้ที่อยู่ปลายกว่าส่วนที่ตีบแคบลดปริมาณลง หากยังไม่แน่ชัดอาจตรวจเพิ่มเติมโดยการใช้ Ultrasonography พบก้อนของPylorusเป็นวง(Target sign) หรืออาจทำ Upper GI contrast study ซึ่งไม่นิยมทำแล้วในปัจจุบันเนื่องจากผู้ป่วยต้องรับรังสี โดยให้เด็กกลืนสารทึบรังสีจะพบการตีบแคบของรู Pyloric canal (String sign)
Treatment
การรักษาเริ่มต้นโดยการแก้ไขการขาดน้ำ เกลือแร่ และสมดุลย์กรดด่าง การให้ยาปฎิชีวนะเพื่อรักษาปอดอักเสบ จนกระทั่งผู้ป่วยดีขึ้นแล้วจึงนำไปผ่าตัด Ramstedt’s Pyloromyotomy โดยใช้มีดกรีดตามยาวของ Pylorus โดยไม่ผ่านทะลุเข้าไปใน lumen แล้วแหวกกล้ามเนื้อออกตลอดแนวจนชั้น submucosa ปลิ้นให้เห็น แสดงถึงรู Pyloric canal ที่กว้างขึ้นและไม่มีกล้ามเนื้อรัดอยู่อีก ทารกสามารถเริ่มกินได้ภายใน 24 ช.ม. ปัจจุบันสามารถผ่าตัดได้โดย Laparoscopic Pyloromyotomy
การอุดตันและตีบแคบของสำไส้เล็กส่วนดูโอดีนั่มซึ่งเป็นลำไส้เล็กส่วนต้นนั้น เกิดเนื่องจากความผิดปกติในการเจริญของ Foregut ในระยะ 8-10 สัปดาห์ ซึ่งโดยปกติจะมีการเจริญของเยื่อบุลำไส้อย่างรวดเร็วจนอุดตันเต็ม lumen (Solid core) แล้วหลังจากนั้นเกิดสลายตัวเป็นช่องว่าง (Vacuolization) จนในที่สุดช่องว่างเกิดรูทะลุติดต่อกันเกิดเป็น lumen ดังเดิม (Recanalization) ความผิดปกติเกิดขึ้นในระยะ Recanalization ทำให้ lumen ไม่ต่อถึงกันหรือตีบแคบลง
การอุดตันเกิดขึ้นได้หลายแบบ เช่น มีแผ่นบาง ๆ กั้น (Membranous or Mucosal Web) หรือชนิดแยกเป็นสองปลายไม่ติดต่อกัน หรือยึดติดกันด้วยเยื่อพังผืด (fibrous cord) บริเวณที่อุดตันหรือตีบแคบมักเป็นที่ 2nd part of duodenum ใกล้กับรูเปิดของท่อน้ำดี (Ampulla of Vater)
ถ้าพยาธิสภาพเป็นแบบอุดตัน (Atersia) ทารกจะมีอาการแต่แรกเกิด ได้แก่อาการอาเจียนโดยเฉพาะอย่างยิ่งมักจะมีน้ำดีสีเขียวปนออกมาด้วย การใส่ NG tube มักจะได้น้ำสีเขียวปริมาณเกินกว่า 30 cc. ภาพถ่ายทางรังสีพบว่ามีเงาลมขนาดใหญ่อยู่ 2 อัน (Double bubble sign) คือเงาลมในกระเพาะอาหารและเงาลมในส่วนต้นของดูโอดีนั่มโดยไม่พบเงาลมในบริเวณอื่นของช่องท้องอีกเลย
ถ้าพยาธิสภาพเป็นแบบตีบแคบ (Stenosis) ทารกอาจเริ่มมีอาการในอายุเท่าไรก็ได้ขึ้นกับขนาดรูที่ตีบแคบและบางครั้งอาการก็ไม่ชัดเจน ภาพถ่ายรังสีของช่องท้องอาจไม่พบความผิดปกติชัดเจนเหมือนการอุดตัน มักจะจำเป็นต้องตรวจด้วยสารทึบรังสี (Upper GI study) จึงจะพบตีบแคบดังกล่าว
ระหว่างมารดาตั้งครรภ์ สามารถตรวจพบภาวะน้ำคร่ำมากผิดปกติ (Polyhydramnios) ได้บ่อยประมาณ 50% เนื่องจากทารกในครรภ์ไม่สามารถกลืนและดูดซึมน้ำคร่ำได้ หลังคลอดพบว่าเด็กคลอดก่อนกำหนด (Prematurity) ได้ประมาณ 60% ทารกมีความพิการร่วมชนิด Down syndrome ได้ประมาณ 30% การตรวจด้วย ultrasonography ระหว่างตั้งครรภ์ สามารถพบ double bubble sign ได้
Clinical findings
2nd part of duodenum is the most affected
Vomiting of bile-stained material since birth
Over 30 cc. of bile-stained NG content
Polyhydramnios : 50 %
Prematurity : 60 %
Down syndrome : 30 %
Double bubble sign in plain abdominal film and ultrasonography
หากเป็นพวก Duodenal stenosis ซึ่งเป็น partial obstruction มักไม่พบdouble bubble ชัดเจน จึงต้องทำ upper GI study โดยให้ผู้ป่วยกลืนสารทึบรังสีก่อน จึงจะสามารถเห็นบริเวณลำไส้ที่ตีบแคบได้
Upper GI contrast study ใน Duodenal web
Treatment
หลังจากการวินิจฉัย และแก้ไขการสูญเสียน้ำและเกลือแร่แล้ว จึงนำผู้ป่วยไปผ่าตัดโดยตัดต่อปลายที่ตันทั้งสองข้างเข้าด้วยกัน (Duodeno-duodenostomy) หรือใช้ลำไส้ส่วนเจจูนั่มมาต่อกับส่วนบนที่ตันของดูโอดีนั่ม (Duodeno-jejunostomy) หรือในกรณีที่เป็นเพียงเยื่อบ่าง ๆ กั้นอยู่ ก็ทำเพียงแค่ตัด เยื่อออก (Duodenoplasty and excision of web) และหากเป็นเพียงการตีบแคบก็ผ่าตัดขยายรูให้กว้างขึ้น (Duodenoplasty)
การเจริญของสำไส้นั้นนอกจากจะมีการสร้าง lumen และมีการเพิ่มความยาวแล้ว ยังมีการหมุนตัวทวนเข็มนาฬิการอบแกนคือเส้นเลือด Superior mesenteric vessels โดยจะหมุนทั้งสิ้น 270 องศา หากมีความผิดปกติเกิดขึ้นทำให้ลำไส้โดยเฉพาะส่วน Midgut หมุนไม่ครบ 270 องศา จะทำให้ขั้วของ mesentery แคบลง เกิดการบิดตัวของลำไส้ที่แกว่งไปมาได้อย่างสะดวกรัดแกน Superior mesenteric artery จนเกิดการอุดตันและขาดเลือดของลำไส้ส่วนเจจูนั่มและอีเลี่ยมเกือบทั้งหมด (Midgut Volvulus) นอกจากนั้นยังมีเยื่อพังผืดจากลำไส้ใหญ่ขึงพาดไปบนดูโอดีนั่ม (Ladd’s band) ทำให้เกิดการอุดตันของดูโอดีนั่มได้อีกสาเหตุหนึ่งด้วย
ทารกมักแสดงอาการให้เห็นภายในอายุขวบปีแรก โดยมีอาการอาเจียนมีน้ำดีปน ปวดท้อง และอาจมีเลือดออกในลำไส้ส่วนที่ขาดเลือดและปนออกมาเวลาอาเจียน หรือถ่ายอุจจาระออกมาเป็นเลือด หากเป็นรุนแรงอาจมีอาการท้องอืด และคลำได้ก้อนของลำไส้ที่บิดพันกันจนบวมหรือเน่า จนในที่สุดลำไส้จะทะลุเกิดภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบ (Peritonitis) และลำไส้เล็กส่วนเจจูนั่มและอีเลียมเกือบทั้งหมดที่บิดพันอยู่จะเน่าทั้งหมด เกิดเป็น Short bowel syndrome การวินิจฉัยและรักษาอย่างเร่งด่วนจึงมีความจำเป็นอย่างมาก
การวินิจฉัยจากประวัติและอาการ หากสงสัยว่าจะเข้าได้กับโรคนี้ ควรรีบดำเนินการพิสูจน์โดยด่วน ด้วยการทำ Upper GI study ซึ่งจะพบว่าเมื่อสารทึบรังสีผ่านเข้าไปในดูโอดีนั่มซึ่งอยู่ทางด้านขวาแล้วตรงลงสู่เจจูนั่มซึ่งอยู่ทางด้านขวาเช่นกัน บางครั้งอาจพบว่าดูโอดีนั่มบิดเป็นเกลียว หรือพบว่ารอยต่อระหว่างดูโอดีนั่มกับเจจูนั่มไม่อยู่ทางด้านซ้ายในตำแหน่งปกติ การวินิจฉัยด้วยการทำ Barium enema จะพบว่าลำไส้ใหญ่ในตำแหน่งที่ผิดปกติ
ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด (Ladd’s Procedure) อย่างเร่งด่วนเพื่อลดโอกาสที่สำไส้จะขาดเลือดไปเลี้ยงโดยการคลายการบิดตัวของลำไส้ออก ตัดเยื่อพังผืดที่กดทับดูโอดีนั่มออก คลี่ขั้วของ mesentery ให้ยืดกว้างขึ้นโดยดึงลำไส้ใหญ่มาวางไว้ทางด้านซ้าย และอาจตัดไส้ติ่งออกด้วย หากลำไส้เน่าแล้วก็ตัดทิ้งเสีย ถ้าตัดลำไส้ออกไปมากก็จะเกิดภาวะลำไส้สั้น (Short bowel syndrome) กล่าวคือลำไส้ยาวไม่เพียงพอที่จะดูดซึมน้ำและสารอาหารได้ เกิดอาการท้องเสียเรื้อรังจนบางครั้งไม่สามารถมีชีวิตอยู่ได้