Síndrome de Muir-Torre

Presentación del caso

Paciente másculino de 85 años de edad asiste por aparición de lesión en parpado izquierdo desde hace 2 meses de crecimiento rapido y progresivo.

Antecedentes

MEDICAMENTOS: Nudart, Atorvastatina, trimebutina

CX. PREVIAS: Resección de CA de colon hace 7 años.

Catarata AO.

AVLSC: OD :20/40 OI : 20/40

Motilidad : Normal

BIO

OI:Lesión papilomatosa blanca que compromete el margen palpebral y borde tarsal.La lesión mide 4.3x3.2x4 mm. Se observa eritema en la superficie tarsal adyacente a la lesión.Alteración de la arquitectura palpebral normal y madarosis.

Conducta

1- Reseccion de tumor benigno de parpado espesor parcial 2/3 OI

2- Reconstruccion total de parpado con colgajo o injerto. OI

3. Biopsia por congelación y definitiva

Asintomático.Resultado de patologia informado como Carcinoma invasivo basaloide y de células claras en estudio.Solicitan

inmunohistoquimica para descartar carcinoma sebaceo.La biopsia por congelación es informada como bordes libres de

neoplasia. Tiene antecedente de Adenocarcinoma de colon resecado hace 7 años.

Ante reporte de inmunohistoquimica y antecedente de adenocarcinoma de colon se hace diagnóstico

Enseñanzas:

Enfermedad hereditaria rara que se caracteriza por la presencia de tumores cutáneos sebáceos y neoplasias internas, como cáncer colorrectal y de otros órganos

La incidencia del carcinoma sebáceo de párpados en pacientes con el síndrome de Muir-Torre es variable y se estima en alrededor del 5%

Se da entre la quinta y sexta decada de la vida

Está causado por mutaciones en los genes de reparación de desajustes del ADN que dan lugar a inestabilidad (MSH2)

Alta tasa de recurrencia por lo cual se debe mantener en seguimiento estricto

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