Paciente femenina de 61 años

Cuadro clinínico de 1 mes de evolución dado por edema facial posterior a procedimiento odontológico que se extiende a OI y hemicara ipsilateral, con dolor incapacitante 

Estuvo hospitalziada en Barrancabermeja por bacteremia en manejo con antibioterapia, sin embargo por hallazgos en TAC remite a institución de 4 nivel

Antecedentes

Patológicos: Hta, hipotiroidismo

Farmacologicos: Losartán, amlodipino, levotiroxina

Tac de orbitas: Ocupación por material con densidad de tejido blando del antro maxilar izquierdo que ocasiona erosión de la pared anterior, lateral e inferir del antro maxilar asi como del piso de la orbita  con ocupación parcial del aspecto lateral y extraconal de la orbita que podría corresponder a coleccióm

Avsc

AO: 20/20

Asimetria facial con gran edema duro no depresible y doloroso de hemicara izquierda asociado a calor y rubor.

Exoftalmometria: Base 110 18/24 (Dificil realizar por gran edema malar y del reborde orbitario

Hipertropia OI

Movimientos oculares: Limitación a la levo -2, Dexto -2, Infraducción -2 OI

No DPA, pupilas isocóricas

Biomicroscopía

OD: Parpados sanos, conjuntiva tranquila cornea clara, no tinción, tyndall negativo, cristalino transparente

OI: Quemosis generalizada marcada de predominio inferior y media, resto normal

Concepto 

Posible absceso de origen infeccioso

SS valoración por Infectología urgente

Se programó en conjunto con OTRL Descompresión orbitaria via lateral y via inferior, drenaje de colección . 

Gram - KOH- Cultivo para anaerobios  y antibiograma 

El hallazgo intraoperatorio al realizar el drenaje fue de una lesión ocupante de espacio de todo el seno maxilar con características de "carne de pescado" por lo cual se le realiza biopsia. -> por cabeza y cuello

Serología negativa: Anticore HB, VDRL, AgsHBs, carga viral. -> NEGATIVO

LDH: 500 UI. Calcio: 50 mg/dL

Hemograma: leucocitosis

Anatomopatología:  Neoplasia linfoproliferativa de células T periférca con fenotipo regulador, mostrando células tumorales positivas para CD3, CD34,  CD25

RMN de cara: lesiones infiltrantes que se localizan una en la pared anterior del antro maxlar del lado derecho y otra a nivel del antro maxilar izqueirdo, la cual se encuentra infiltrando el cornete medio, la orbita, el arco cigomatico, la insercion de los musculos pterigoideos, , la porción mas superior y psoterior de los procesos alveolares de los molares izquierdos, asociado a adenopatia nivel  II derecho 

Se hizo el diagnóstico de  linfoma de  células T del adulto  y 

Se inició manejo:

Citoreducción con dexametasona por 12 días

CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido, y prednisona)

Zidovudina tab 300 mg: tomar 900 mg al día

Profilaxis infecciosa:  Aciclovir 200mg VO cada 12 horas

Es una neoplasia linfoproliferativa poco frecuente de células T maduras CD4+ CD25+ causada por la infección con el retrovirus virus linfotrópico T humano de tipo 1

Epidemiología

Este virus afecta a unos 10 millones de personas en el mundo. 

De ellas, aproximadamente el 1-5% acaba desarrollando ATL sintomática

 El HTLV-1 es el primer retrovirus humano y es endémico en las zonas norte y sur de Japón, la región del Caribe, África, algunas zonas de Oriente Medio, América del Sur y América Central.

El 1% de la población adulta sana de Latinoamérica son portadores asintomáticos3; no obstante, el virus es endémico en algunos grupos amerindios, en quienes la seroprevalencia llega al 10%

Transmisión:

1. De madre a hijo a través de la lactancia materna

2. Interacción sexual 

3. Transfusiones de sanguineas

Manifestaciones sistémicas: Se caracteriza por linfadenopatía sistémica y/o lesiones extraganglionares, cambios leucémicos en la sangre y serología retroviral positiva para HTLV-1

Diagnóstico:

Historia clínica + laboratorios + histopatología

Hipercalcemia en aproximadamente el 70%

El recuento de glóbulos blancos puede aumentar con células atípicas circulantes en la fase aguda

La infección por HTLV-1 debe confirmarse mediante ELISA y Western Blot y/o PCR 

Pueden observarse muchas otras variantes citológicas, como células grandes, células anaplásicas.. En general, el panel recomendado debe incluir CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD25 y CD30 para el diagnóstico.

Tratamiento

La quimioterapia combinada citotóxica sigue siendo el pilar del tratamiento de la LTA

Estas terapias iniciales proporcionan tasas de respuesta de aproximadamente el 70%, con una tasa de respuesta completa de aproximadamente el 30%.

Casi el 90% de los pacientes sufren recaídas.

Terapia antiretroviral??

Bibliografia

1. Farès S, Hage R, Pegliasco J, Chraibi S, Merle H. Case Report: Orbital Tumor Revealing Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma Associated with Human T-Cell Lymphotropic Virus Type-1. Am J Trop Med Hyg. 2018 Aug;99(2):435-438. doi: 10.4269/ajtmh.17-0137. Epub 2018 Jun 28. PMID: 29968553; PMCID: PMC6090341.

2. Liu MM, Furusato E, Cao X, Shen D, Chan CC. Ocular manifestations and pathology of adult T-cell leukemia/lymphoma associated with human T-lymphotropic virus type 1. Rare Tumors. 2010 Dec 31;2(4):e63. doi: 10.4081/rt.2010.e63. PMID: 21234255; PMCID: PMC3019598.

3. Dalirsani Z, Javadzade Bolouri A, Delavarian Z, Bidad S, Sanatkhani M, Amirchaghmaghi M. Human T-Lymphotropic Virus-1 Associated with Adult T-Cell Lymphoma/ Leukemia and Generalized Expansion of Palatal and Jaw Bones: A Rare Case Report. J Dent (Shiraz). 2015 Sep;16(3):214-8. PMID: 26331152; PMCID: PMC4554315.

4. Durer C, Babiker HM. Adult T-Cell Leukemia. [Updated 2023 Jun 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558968/

5. Mehta-Shah N, Ratner L, Horwitz SM. Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma. J Oncol Pract. 2017 Aug;13(8):487-492. doi: 10.1200/JOP.2017.021907. PMID: 28796966; PMCID: PMC6366298.

6. Rodríguez-Zúñiga, M. J. M., Cortez-Franco, F., & Qujiano-Gomero, E. (n.d.). Leucemia/linfoma de células T del adulto. Revisión de la literatura científica. Actas Dermo-Sifiliográficas, 109(5), 399–407. https://doi.org/10.1016/j.ad.2017.08.014