另類的扁平足:穆勒・魏斯氏症(Muller Weiss syndrome)

撰文 | 王建順醫師

前言

之前有幸為各位讀者介紹到最常見的後天性、病理性足弓消失最常見的原因:「脛後肌肌腱失能」,而今天則是要為大家稍為介紹另一種在外觀上可能造成足弓消失,可是病因卻完全不同的一個疾病:穆勒・魏斯氏症(Muller Weiss syndrome)。

病因以及好發族群

與「脛後肌肌腱失能」是肇因於脛後肌肌腱因血液供應退化、外傷、或者附舟狀骨等問題而造成足弓的支撐力下降而導致扁平足不同;穆勒・魏斯氏症的病因在於骨骼,也就是舟狀骨外側的骨骼壞死,而造成一連串的骨骼畸形。

如右圖所示,疾病發生的位置通常在舟狀骨的外側,而因為骨骼的壞死變形,除了疼痛之外,更往往導致足部的畸形。

然而遺憾的是,現今醫學對於舟狀骨為何會發生骨壞死的原因仍然眾說紛紜,已下為各位讀者簡述目前主流的幾種推測:

a). 缺血:

舟狀骨可說是人體骨骼當中血液供應最差的幾個骨骼之一,而供應舟狀骨的血流主要來自內側以及足背外側足背動脈(Dorsalis pedis artery)以及足底內側的後脛動脈(Posterior tibial artery)的分支,而在者兩者之間往往容易形成一個缺血帶,而可能因此導致骨骼缺血壞死的發生。


舟狀骨血液供給示意圖

b). 外傷:

提出這個原因的學者認為發生舟狀骨外側骨壞死最可能的原因是因為過度的使用導致的舟狀骨外側的應力性骨折。

c). 先天大腳趾的形狀以及角度的變化,而造成舟狀骨外側的壓力增加:

另外有學者提出一種假設,認為過短的第一足趾往往造成其支撐重量的能力不足,而造成第二以及第三足趾的壓力增加,進而導致負重時,壓力往近端傳遞,集中舟狀骨的外側,而發生骨骼壞死等情況。

d). 舟狀骨在骨骼骨化的過程當中發生異常:

舟狀骨外側屬於較晚發生骨化的部位,而當不完全的骨化或者在骨化的過程(通常是青少年時期)受傷,可能導致其形狀較為塌陷,而塌陷的形狀又更容易導致壓力集中在舟狀骨外側。

由上述可以知道目前對於舟狀骨壞死可能原因的討論可以說是眾說紛紜,但這同時也代表著醫學上對此仍存在者一定程度的不了解;而臨床上,最常發生穆勒・魏斯氏症(Muller Weiss syndrome)的患者的男女比大約是2~6 : 1、女性較為容易發生,而其年紀多半超過四十歲,且常常是雙側發生[1, 2]。

因為病因可以說是蠻模糊的,所以倘若讀者身邊有符合這類年紀性別的人,又是雙腳出現畸形的話,麻煩請多加留意!

臨床的症狀以及足部變形的態樣

因為疾病多由舟狀骨外、背側之骨壞死開始,大多數的患者往往會感受到足部中段或者近端在足背的疼痛(如圖a),接著隨著疾病的惡化,距骨會開始往外側以及掌側偏斜(如圖b),此時開始發生足弓消失、以及以及腳跟內翻之變形(如圖c)。

圖a.症狀疼痛位置:足部中段或者近端在足背的疼痛

圖b. 距骨會開始往外側以及掌側偏斜

圖c. 足弓消失、以及以及腳跟內翻之變形

下圖即為一個嚴重穆勒・魏斯氏症(Muller Weiss syndrome)變形的X光檢查結果。

圖:腳踝側面照X光

圖:腳踝俯瞰照X光

治療

關於穆勒・魏斯氏症(Muller Weiss syndrome)大致上可以分為兩大部分:

a) 舟狀骨外側壞死:

目前治療的方式多為關節融合,也就是一般而言手術醫師必須先取出患者骨盆的新鮮自體骨後,植入需要被融合的關節內以促進融合。而倘若外側舟狀骨僅有部分的壞死,則多半可以僅僅融合舟距關節治療(如右圖);然而倘若外側舟狀骨已完全壞死塌陷,則可能必需行楔舟距關節融合手術,等於手術的難度以及犧牲的活動度也隨之上升。

圖:融合舟距關節手術後X光片

b) 足部畸形的部分:

這部分則必須仰仗具有一定經驗的手術醫師,分別針對足弓消失、足跟內翻等等畸形進行矯正,然而在畸形較不嚴重的患者,手術醫師是有機會僅靠著上述的融合手術達到效果良好的畸形矯正,而不需要再進行額外的畸形矯正手術。

結語

目前對於穆勒・魏斯氏症(Muller Weiss syndrome)的病因,醫學上還沒有很明確的結論。在臨床表現上,此類疾病的進展亦往往相當快速,患者在就醫時,往往已經必須僅能接受融合矯正手術來治療;然而此類手術除了必須犧牲原本關節的活動度之外,尚有手術過程稍長、且必須有額外的傷口進行骨移植、手術後必須以石膏保護固定四到六周等等不力因素,除了提升手術的難度、降低治療的成功率之外、在在亦造成患者的辛苦以及不變。如何在變形前早期發現以及正確的診斷,挑選合適的治療,以及適時且適當的復健,恐怕是目前成功戰勝穆勒・魏斯氏症(Muller Weiss syndrome)醫師以及患者目前必須共同努力的課題。


參考資料

[1] Ahmed AA, Kandil MI, Tabl EA, Elgazzar AS. Muller-Weiss Disease: A Topical Review. Foot Ankle Int. 2019;40:1447-57.

[2] Monteagudo M, Maceira E. Management of Muller-Weiss Disease. Foot Ankle Clin. 2019;24:89-105.



2020-03-22