糖尿病患者的惡夢｜夏柯氏神經骨關節病變

背景

不知道各位讀者有沒有經驗，看到罹患糖尿病多年的家中長輩或者鄰居，足部嚴重變形但卻沒有症狀，嚴重的人甚至無法穿鞋，而足部也因為長期受力不正確而有破皮，甚至骨骼外露，最後造成嚴重的感染。沒錯，上述就是糖尿病患者的惡夢: 夏柯氏神經骨關節病變（Charcot's Neuro-Osteoarthropathy）最典型的變化。筆者一直覺得用惡夢來形容這個足踝科醫師避之唯恐不及的疾病非常貼切，它不僅非常難以治療矯正，更可怕的在於它的無聲無息，患者往往絲毫沒有疼痛的感覺，偶然發現才驚覺自己的足部變形，發現自己的惡夢忽然變成了現實…

另外要提醒各位讀者的就是: 夏柯氏神經骨關節病變與糖尿病足是完全不一樣的疾病，糖尿病足的發病原因在於反覆的皮膚傷口合併局不的血液供應不良，而受到侵犯的肢體溫度通常是低的，然而夏柯氏神經病變最主要的表徵是發炎，所以肢體的溫度通常是溫熱而且腫腫的。兩者在治療上的方法南轅北轍，這點是讀者必須小心注意的。

發病機轉

在談到夏柯氏神經骨關節病變的發病機轉之前，首先要提醒讀者的，其實疾病發生的先導因子，這個疾病發病的原因主要還是在於神經感覺的異常¹，當然糖尿病患者所導致的感覺神經異常往往是導致這個疾病的最主要原因，然而並非不是糖尿病患者就可以完全豁免這個疾病，只要是神經感覺異常(Ex: 巴金森氏病、痲瘋病等等)，就有可能誘發夏柯氏神經骨關節病變。

而發病的機轉，目前仍然有兩派說法，一派認為是神經病變之後導致的感覺缺乏，造成患者不斷反覆受傷而不自知，合並發炎因子的失控分泌，導致更進一不的骨吸收、變形。另一派則是認為神經病變導致足部血管的過度活化，造成局不供血過多而產生水腫，進而誘發關節鬆弛，最後造成關節傷害。

發病過程以及分期

與發病機轉類似，目前研究對於夏柯氏神經骨關節病變的發病進程，也沒有十分明確的定義，然而就臨床上的觀察，也是目前最常使用的，是將病人大致上分為四個時期

1. 水腫期:

在這個階段，疾病才剛開始萌芽，關節還沒有開始破壞，最常出現的表徵是水腫，X光完全沒有任何骨關節變化，骨骼掃描可能顯示骨骼的代謝速度加快

2. 分裂期(Fragmentation):

此時外觀上水腫加劇，此外更重要的，是骨骼開始被破壞，所以X光顯示受侵犯的骨骼在接近關節處，開始分裂成許多碎塊，另外在碎塊的形狀特徵並不像一般的骨折，因為周圍的發炎反應伴隨骨吸收都相當劇烈，所以給人一種空空的感覺，此時的關節相當不穩定(如下圖)。

3. 合併期(Coalescence):

此時水腫逐漸消退，骨吸收反應也趨緩，可以看見有新骨增生(如下圖)

4. 重組期(Reconstruction):

此時已經沒有水腫以及發炎反應，先前破碎的骨骼開始出現彼此融合的現象，原本不穩定的關節逐漸黏合在畸形的位置。

X光顯示受侵犯的骨骼在接近關節處，開始分裂成許多碎塊，另外在碎塊的形狀特徵並不像一般的骨折

此時水腫逐漸消退，骨吸收反應也趨緩，可以看見有新骨增生

典型的夏柯氏神經骨關節病變的症狀以及畸形變化

臨床上，絕大多數的夏柯氏神經骨關節病變，都會有一定程度的水腫，此外，與糖尿病足或者是周邊血管病變最大的不同，在於夏柯氏神經骨關節病變往往

會合併患肢的皮膚溫度上升，依據2016年的文獻統計，患肢的表皮體溫大約會比健側高上兩度左右。另外，因為夏柯氏神經骨關節病變大多侵犯中足，(如下圖左側，相較於正常的右圖即為典型的中足破壞以及足弓喪失)，因此最常見的畸形變化就是足弓消失。因此，總結一下: 如果家中有長輩罹患糖尿病多年，最近開始覺得腳腫，鞋子穿不下，而且足弓消失，摸起來燙燙的，卻沒有明顯疼痛的感覺，此時就要強烈懷疑是罹患了夏柯氏神經骨關節病變。

治療

夏柯氏神經骨關節病變同時也是足踝醫師的惡夢，因為此關節病變往往合併相當嚴重的足部神經失能以及發炎反應，同是患者亦常常罹患糖尿病，治療的難度以即出現併發症的機率可說是相當的高，一般而言夏柯氏神經骨關節病變並沒有很典型的治療方式，臨床上，醫生只能依據病人的情況以及條件選擇治療，下表僅能供讀者參考，治療計畫還需要依據臨床情況調整，並非整體治療的依據準則:

夏柯氏神經骨關節病變治療計劃

小結

夏柯氏神經骨關節病變是足踝這個領域的一大挑戰，然而隨著台灣逐漸邁入高齡化社會，糖尿病患者逐日增加的情況下，筆者真心希望大家都能早日認識這個疾病，替家中長輩把關，切莫等到變形嚴重而且合併感染了才求救於醫師，而是在早期就趕快利用藥物以及輔具控制住疾病的惡化，為醫師以及患者營造雙贏。

參考文獻

1. La Fontaine J, Lavery L, Jude E. Current concepts of Charcot foot in diabetic patients. Foot (Edinb). 2016;26:7-14.10.1016/j.foot.2015.11.001

2. Strotman PK, Reif TJ, Pinzur MS. Charcot Arthropathy of the Foot and Ankle. Foot Ankle Int. 2016;37:1255-63.10.1177/1071100716674434

【延伸閱讀】

2019-08-08