Рис. 1. Случай зактрыточелюстной дистонии. Как только пациентка начинает говорить, в челюстных (жевательных) мышцах происходит непроизвольный спазм. В результате чего челюсть фиксируется в закрытом состоянии, и пациентка не может открыть рот. Этот тип дистонии называется синдром Мейджа или лицевой параспазм.

Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)

Рис. 2. Случай дистонии с насильственным раскрытием рта. Во время речевой деятельности в челюстных мышцах (латеральные крыловидные мышцы) происходит постепенное непроизвольное сокращение, в результате чего пациентка теряет способность говорить. Сокращения мышц не происходит во время приема пищи и в состоянии покоя.

Рис. 3. Случай дистонии с протрузией языка. Во время продолжительной речевой деятельности у пациента происходит постепенное «выпадение» языка. Сокращения мышц языка не происходит во время других типов движения, таких как пережевывание и глотание пищи.

Video 2. Tongue protrusion dystonia

Рис. 4. Случай дистонии с челюстной девиацией. Когда рот закрыт, у пациентки наблюдается смещение нижней челюсти вправо на прибл. 8мм. Смещение является результатом непроизвольного спазма левой латеральной крыловидной мышцы. В случае с данной пациенткой у этого симптома продолжительная история. Симптом проявляется даже тогда, когда больная находится в состоянии покоя. Смещение челюстей может быть вызвано также нарушением в функционировании височно-нижнечелюстного сустава, однако в таком случае смещение должно появляться с той стороны, где выявлено нарушение, и только при открытии рта. Магнитно-резонансная томография (MRI) не выявила нарушений в функционировании височно-нижнечелюстного сустава у пациентки.

Рис. 5. Случай дистонии с протрузией челюсти. Протрузия челюсти у пациентки – результат спазма латеральных крыловидных мышц с обеих сторон. Симптом начал проявляться в состоянии покоя после продолжительного течения болезни. Никаких аномалий в функционировании височно-нижнечелюстного сустава не было обнаружено. Пациентка может привести челюсти в положение привычной окклюзии.

2. Клинические характеристики оромандибулярной дистонии

К клиническим характеристикам оромандибулярной дистонии относятся следующие особенности (13, 26)

•Стереотипный характер мышечных спазмов

Мышечный спазм, а также направленность аномального положения или движений имеют постоянный характер в каждом конкретном случае. У пациентов, страдающих оромандибулярной дистонией, наблюдались стереотипные мышечные спазмы для каждого подтипа данного заболевания (закрыточелюстная дистония, дистония с насильственным раскрытием рта, дистония со смещением челюсти, дистония с протрузией челюсти и дистония с протрузией языка), то есть: раскрытие рта при дистонии с насильственным раскрытием рта, фиксация челюсти в закрытом состоянии при закрыточелюстной дистонии и т.д.

•Специфичность задач

Дистония чаще всего проявляется при выполнении специфичных задач, особенно на ранних стадиях заболевания. Так, графоспазм возникает только во время писания, в то время как другие, не связанные с письмом движения руки – такие, например, работа ножом или палочками для еды – не сопровождаются судорогой. С течением времени симптомы могут начать проявлять и в других, не специфичных состояниях и даже в состоянии покоя. Симптомы у пациентов, страдающих оромандибулярной дистонией, зачастую проявляются при выполнении таких специфичных задач, как пережевывание пищи или говорение.

•Сенсорные приемы

Сенсорные приемы – определенный жест или смена положения, который временно снимает дистонический спазм. Пациенты могут знать о существовании определенного сенсорного приема, помогающего немного облегчить болезненные симптомы. В случае с оромандибулярной дистонией есть большая доля вероятности, что применение сенсорного приема поможет на время снять спазм. Например, в качестве такого приема может выступать легкое касание или поглаживание губ, щеки, зубов или скулы носовым платком или маской, жевание жевательной резинки, покусывание зубочистки или сигареты, подпирание щеки рукой или пальцем - эти действия могут временно снять симптом.

•Эффект переполнения

Эффект переполнения – активация мышц в отдаленных частях тела, препятствующая целенаправленным движениям. Дистонические контракции в жевательных мышцах могут привести к дистонии круговой мышцы рта, дистонии круговой мышцы глаза, дистонии шейно-плечевых мышц.

•Утренняя льгота

Как правило, симптомы дистонии в утренние часы проявляются не так сильно. Продолжительность спазма варьируется от случая к случаю. В то время как при нарушениях в функционировании височно-нижнечелюстного сустава, вызванных сокращением жевательной мышцы при бруксизме, болезненные симптомы наоборот сильнее всего проявляются именно в первые моменты после пробуждения. Эта характеристика особенно важна для дифференциального диагноза.

•Ко-контракция (активация антагонистов)

Ко-контракция – ситуация, когда не происходит реципрокного торможения при мышечной активности, в результате чего мышцы-агонисты и антагонисты сокращаются одновременно. Этот феномен может произойти, например, с жевательной мышцей. Сокращение мышцы, поднимающей челюсть, не позволяет открыть рот при попытке открыть рот. Сокращение мышцы, опускающей челюсть, мешает процессу говорения/пережевывания пищи во время разговора/приема пищи.

•Эффект «туда-сюда»

В относительно легких случаях симптомы, характерные для дистонии, могут время от времени проявляться и пропадать, или могут неожиданно полностью исчезнуть в процессе лечения.

В некоторых случаях при заболеваниях, характеризуемых непроизвольными движениями, вышеперечисленные особенности не проявляются. Тогда, как правило, ставится диагноз психогенного двигательного расстройства. В таком случае основные характеристики – это непоследовательный характер спазмов, непоследовательность в распределении и скорости непроизвольных движений, спонтанное излечение или рецидив.

3. Дискинезия

Дискинезия (dyskinesia; dys: аномальный, kinesia: движение) – повторяющиеся непроизвольные движения, такие как облизывание губ или жевание. Оральная дискинезия – аномальные, непроизвольные, неконтролируемые движения в челюстно-ротовой области; в основном языка, губ и челюстей. Зачастую эти движения различаются по сложносоставности, распределению и степени тяжести. Они могут быть почти незаметными, могут вызывать чувство неловкости у окружающих, могут стать причиной травм ротовой полости, причиной дефектов речи, нарушения пищевого поведения, жевательного расстройства. Они могут мешать ношению зубных протезов и влиять на профессиональную деятельность. В некоторых случаях повторяющиеся дискинетические движения приводят к частым соприкосновениям тканей ротовой полости с зубами и могут стать причиной травмы или язвы (рис. 6).

Рис. 6. Повторяющиеся дискинетические движения нижней губы у пациента привели к возникновению сквозной раны на нижней губе.

Video 3. Oral dyskinesia

4. Бруксизм

Бруксизм – сильное стискивание (сжатие) зубов, отличное от сжатия зубов при жевании. Для бруксизма характерны интенсивные движения челюстей – из стороны в сторону или назад-вперед. В результате челюстных движений происходит трение и дробление зубов друг о друга. Припадки бруксизма обычно случаются с больными во время сна. Некоторые из припадков настолько сильны, что при трении нарушается целостность окклюзионной поверхности зубов, особенно коренных, а это способствует возникновению синдрома височно-нижнечелюстного сустава. Как следствие продолжительных приступообразных мышечных сокращений при бруксизме может начаться дальнейшее развитие жевательных мышц и сухожилий, что в свою очередь может привести к гипертрофии жевательных мышц, гиперплазии венечного отростка и гиперплазии апоневроза жевательных мышц. Гиперплазия апоневроза жевательных мышц является новой нозологической формой, для которой характерно ограниченное раскрытие рта из-за спазма жевательных мышц, вызванного гиперплазией сухожилий и апоневроза.

III. Диагностирование оромандибулярной дистонии

На основании истории болезни и проявляющихся симптомов мы проводим самый тщательный дифференциальный диагноз непроизвольных движений. Необходимо провести диагностику так, чтобы было очевидно, что речь идет об оромандибулярной дистонии, а не о других заболеваниях: таких как височно-нижнечелюстное нарушение, бруксизм, оральная дискинезия, гиперплазия венечного отростка и гиперплазия апоневроза жевательных мышц.

Рис. 7. Инъекцируемые мышцы при непроизвольных сокращениях. Кроме того непроизвольным сокращениям подвержены подбородочно-язычная мышца, мимические мышцы, мышца, напрягающая мягкое нёбо.

1:Большая скуловая мышца, 2:круговая мышца рта 3:подбородочная мышца, 4:жевательная мышца, 5:височная мышца, 6:венечный отросток, 7:заднее брюшко двубрюшной мышцы, 8:переднее брюшко двубрюшной мышцы, 9:щечный мускул, 10:грудино-ключино-сосцевидная мышца, 11:трапециевидная мышца, 12:подкожная мышца шеи, 13:медиальная крыловидная мышца, 14:латеральная крыловидная мышца.

1. Проверьте себя на оромандибулярную дистонию

Если у вас проявляются такие симптомы как непроизвольные движения или мышечные сокращения челюстно-ротовых мышц, возможно, вы страдаете оромандибулярной дистонией. Пожалуйста, поставьте в скобках галочку, если утверждение верно.

1. ( ) У вас бывают непроизвольные сокращения ротовых и челюстных мышц.

2. ( ) Направленность движения (закрытие или открытие рта, протрузия языка) всегда одна и та же.

3. ( ) Симптомы проявляются только при выполнении специфических задач (таких как говорение, жевание, открытие рта).

4. ( ) Если вы держите что-то во рту (жевательную резинку, леденец или мундштук) симптомы временно ослабевают.

5. ( ) Во время сна симптомы не проявляются.

6. ( ) Утром нет симптомов или только слабовыраженные симптомы, которые постепенно усиливаются.

7. ( ) Вы принимаете или принимали раньше психиатрические препараты.

8. ( ) Степень проявления симптомов изменяется в зависимости от того, чувствуете ли вы напряжение или расслаблены.

9. ( ) Симптомы появились после стоматологического лечения или после травмы челюсти или зубов.

10. ( ) Вы проходите лечение от дистонии другого типа (спастическая кривошея, блефароспазм, писчая судорога и т.д.)

Вы поставили 2-3 галочки - возможно, вы страдаете оромандибулярной дистонией.

Вы поставили 4-5 галочки - скорее всего вы страдаете оромандибулярной дистонией.

Вы поставили 6 и более галочек - почти наверняка вы страдаете оромандибулярной дистонией

2. Свяжитесь с нами по интернету

Если вы заинтересованы в диагностике и лечении оромандибулярной дистонии, пожалуйста заполните приложенную анкету и отправьте ее вложенным файлом по электронной почте доктору Ёсиде [полное имя: Кадзуя Ёсида (Kazuya Yoshida)] на адрес: yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp. Анкету также можно отправить по факсу: +81-75-643-4325 или по почте, указав на конверте: «Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan». Обратите внимание, в связи с большим количеством обращений мы можем задержаться с ответом дольше, чем хотелось бы. Мы уделяем большое внимание безопасности персональной информации наших пациентов, однако утечка или потеря такой информации, тем не менее может произойти по непредвиденным причинам во время пользования интернетом. Этот сайт является моим персональным сайтом (сайтом доктора Кадзуя Ёсиды) . Вы не можете обращаться через этот сайт к другим специалистам Киотского Медицинского Центра. Если ранее вы проходили курс лечения или получали консультацию у какого-либо, например, зарубежного или любого другого специалиста, настоятельно рекомендую вам получить от него сопроводительное письмо. Если вы принимаете пероральные лекарства, пожалуйста, принесите с собой рецепт.

3. Пересылка видеофайлов и фотоизображений

Для более определенного диагноза вы должны придти на прием в наш Центр. Лучше всего, чтобы вас осмотрели специалисты нашего отделения. Однако, если вы живете слишком далеко и вам трудно добраться до наших специалистов, пожалуйста подготовьте видеозапись ваших непроизвольных движений и перешлите видео мне вложенным файлом через один из релевантных сервисов (например, Hightail). Мы уделяем большое внимание безопасности персональной информации наших пациентов, однако утечка или потеря такой информации, тем не менее может произойти по непредвиденным причинам во время пользования интернетом. Присланные фотоизображения и видеофайлы сохраняются на защищенном компьютере с активированной функцией пароля. Помещение, в котором расположен компьютер, в отсутствие сотрудников запирается на замок. Сотрудники неизменно принимают все возможные меры по предотвращению краж.

4. Удаленное диагностирование

Если у вас есть ярко выраженные типичные для дистонии симптомы, я смогу продиагностировать вас на основании анкеты, а также фото- и видеоизображений. Но для получения более определенного диагноза вам придется посетить наше отделение и пройти ЭГМ, мышечную пальпацию, сделать рентгеновские снимки, а также пройти Компьютерную томографию и Магнитно-резонансную томографию. Более того, в некоторых случаях может возникнуть необходимость в консультации с отделениями Неврологии и Нейрохирургии. Обратите внимание, что мы не можем нести ответственности за поставленный диагноз, если он был поставлен удаленно на основании анкеты и фотографий без вашего визита в Киотский Медицинский Центр.

5. Запись на первую консультацию

Если вы хотите посетить нашу больницу, но уже наблюдаетесь где-то в другом месте, пожалуйста, попросите лечащего врача написать рекомендательное письмо. Пожалуйста, попросите своего врача, чтобы он заполнил заявку, которую можно скачать с веб-сайта Регионального бюро медицинских контактов (Regional Medical Liaison Office), и отправить её по факсу к нам в больницу, чтобы записать вас на первую консультацию. Если ваш врач не может отправить по факсу форму, вы не можете записаться на прием самостоятельно. Мы просим записываться на 10:30 утра или ранее с понедельника по четверг. В пятницу мы проводим операции под общим наркозом. Если вам далеко добираться, то в случае предварительной договоренности с доктором Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp), вы можете заранее записаться на осмотр на вторую половину дня и быть немедленно госпитализированы после первого визита. Однако, из-за состояния наших помещений мы не всегда можем предоставить вам палату, которую вы запросите (большая комната, отдельная комната, специальная отдельная комната и т.д.). Кроме того, вам необходимо проверить мое расписание (schedule) прежде чем посетить нашу больницу, потому что я иногда отсутствую из-за деловых поездок или участия в научных конференциях. Также вы можете позвонить в нашу клинику по телефону 075-641-9161, добавочный 3141. Кроме того, если вы принимаете какие-либо лекарства преорально мы просим вас принести с собой медицинскую карту или рецепт.

•Как добраться до Медицинского центра Киото

На электричке линии Keihan:

Медицинский Центр находится в 8 минутах ходьбы от станции Fujinomori на линии Keihan.

На электричке линии Kintetsu:

На скоростной линии JR Тоkaido Shinkansen или линии JR Тоkaido доехать до станции Kyoto, пересесть на линию Kintetsu, а затем пересесть на линию Keihan на станции Tambabashi. Kyoto Medical Center находится в 8 минутах ходьбы от станции Fujinomori (Рис. 8)

На электричке линии JR:

Сесть на линию JR Nara на станции Kyoto. Kyoto Medical Center находится в 12 минутах ходьбы от железнодорожной станции Fujinomori (Рис. 8).

Кроме того, можно сесть на линию JR Nara на станции Kyoto, выйти на станции Tofukuji и пересесть на линию Keihan. Kyoto Medical center находится в 8 минутах ходьбы от станции Fujinomori.

На машине:

Центр находится в 7 минутах от транспортной развязки Kyoto Minami скоростной автострады Meishin.

(Количество мест на парковке ограничено, поэтому по возможности используйте маршрутный автобусный и общественный транспорт).

Access to Kyoto Medical Center

Bus service timetable

Google Maps

Рис. 8. Карта области вокруг Медицинского центра Киото

6. Оромандибулярная дистония – анкета

Пожалуйста, ответьте на вопросы данной анкеты. Возможны несколько вариантов ответа. Если ни один из предложенных вариантов ответа не подошел, пожалуйста, опишите свою ситуацию как можно подробней.

ФИО:

Пол: Муж. ( ), Жен. ( )

Дата рождения: год ( ), месяц ( ), день( )

Адрес:

Телефон:

Факс:

E-mail:

1. Отметьте проявившиеся у вас симптомы.

Стискивание зубов ( ), Раскрытие рта ( ), Боковой/передний сдвиг ( ), Протрузия языка ( ), Околоротовой спазм( ),

Движение языка и губ ( ),

Другое. Опишите ваши симптомы как можно подробней ( )

2. На какое нарушение/проблему вы жалуетесь?

Я не могу есть ( ), Я не могу говорить ( ), Я не могу открыть рот ( ), Боль ( ), Затрудненное глотание ( ), Дискомфорт ( ),

Другое. Опишите вашу проблему как можно подробней ( )

3. Сколько времени прошло с момента появления первых симптомов?

( ) год/лет), ( ) месяц/ев, ( ) день/дней

4. Считаете ли вы, что ваши симптомы были вызваны конкретной причиной?

Нет ( ), Да ( )

Если да: Лечением у стоматолога ( ), Травмами челюстно-ротовой области ( ), пероральными лекарствами ( ),

Другое. Опишите причину, вызвавшую симптомы, как можно подробней. ( )

5. Где, в какой части тела проявляются симптомы?

Рот ( ), Нижняя челюсть ( ), Верхняя челюсть ( ), Губы ( ), Щёки ( ), Шея( ), Веки ( )

Другое. Опишите как можно подробнее. ( )

6. Когда проявляются симптомы?

Во время говорения ( ), Во время еды ( ), Во время открытия рта ( ), Во время глотания ( ), Все время ( )

Другое. Опишите ситуацию, в которой проявляются симптомы, как можно более подробно. ( )

7. Существует ли какой-то способ, временно помогающий вам облегчить симптомы?

Нет ( ), Да ( ), Зависит от обстоятельств ( )

Если да: Держать что-то во рту ( ), Касаться челюсти рукой или пальцами ( ), Касаться челюсти носовым платком или маской ( ),

Другое. Опишите как можно подробнее способ,

помогающий вам временно облегчить симптомы. ( )

8. Проявляются ли ваши симптомы во время сна?

Нет ( ), Да ( ), Я не знаю ( )

Другое. Ответьте на вопрос как можно точнее. ( )

9. Меняется ли характер симптомов с течением времени?

Нет ( ), Да ( ), Иногда в разные дни характер симптомов разный ( )

В момент пробуждения симптомы не проявляются ( ), Чем позже становится, тем сильнее проявляются симптомы ( ),

Другое. Опишите изменения симптомов как можно точнее. ( )

10. Вы когда-нибудь принимали психиатрические медикаменты? Вы принимаете их сейчас?

Нет ( ), Да ( )

Если да: в течение( ) года/лет, ( ) месяца/месяцев, ( ) дня/дней

Название лекарства ( )

11. Вы когда-нибудь лечились от дистонии или мышечных спазмов?

Нет ( ), Да ( )

Если да: Спастическая кривошея (цервикальная дистония) ( ), Блефароспазм (спазм век) ( ), Писчая судорога (дистония мышц руки) ( ), Гемифациальный спазм (односторонний спазм лица) ( ),

Другое ( )

12. Где, на каких клинических отделениях вы проходили лечение?

Нигде ( ), Неврологическое отделение ( ), Отделение стоматологии ( ), Отделение челюстно-лицевой хирургии ( ), Нейрохирургическое отделение ( ), Отделение отоларингологии ( ), Психиатрическое отделение ( ), Акупунктура ( )

Другое ( )

13. Какие обследования/анализы вы делали?

Никаких ( ), Магнитно-резонансная томография( ), Компьютерная томография ( ), ЭМГ ( ), Рентген ( ), Анализ крови ( ), Генетическое обследование ( )

Другие ( )

14. Было ли назначено лечение?

Нет( ), Да( )

Если да: Медикаментозное лечение ( ), Ботулинотоксин (Ботокс) ( ), Акупунктура ( ), Магнитная стимуляция ( ), Хирургическая операция ( ), Другое ( )

15. 15. Страдаете ли вы от какой-нибудь дополнительной болезни?

Нет ( ), Да ( )

Если да: Какого типа эта болезнь? ( )

На отделении Неврологии ( ), Психиатрии( ), Ортопедии ( ), Психосоматики ( ), Хирургии ( ), Терапевтическом отделении ( ), Другое ( )

16. Задайте вопрос или впишите сюда дополнительную, важную на ваш взгляд, информацию.

( )

Пожалуйста, отправьте заполненную анкету доктору Кадзуя Ёсиде (Kazuya Yoshida) вложенным файлом на адрес: yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp или по факсу: +81-75-643-4325. Анкету также можно отправить по факсу: +81-75-643-4325 или по почте, указав на конверте: «Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1 Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan». Полученная из анкеты информация будет использоваться только в целях диагностики. Мы бережно обращаемся с персональной информацией. В связи с большим количеством обращений мы можем задержаться с ответом дольше, чем хотелось бы.

IV. Лечение оромандибулярной дистонии

В начале лечебного курса в качестве первой меры мы прописываем пациентам лекарственные препараты для легкой формы заболевания. В большинстве случаев состояние пациента улучшается. Лекарства, помогающего конкретно от оромандибулярной дистонии, не существует. Мы комбинируем различные препараты и постепенно увеличиваем дозу, наблюдая за тем, какое действие оказывает тот или иной препарат, и какие у него побочные эффекты. Курс медикаментозного лечения продолжается несколько месяцев. Принимая во внимание тот факт, что у пожилых пациентов побочные эффекты проявляются с большей вероятностью, мы повышаем дозу лекарства медленно. Если состояние пациента не улучшается мы применяем MAB (Muscle afferent block; блокирование мышечных афферентов)-терапию под внутримышечной местной анестезией (13, 14, 17, 18, 20-22, 26) или делаем внутримышечную инъекцию ботулотоксина (ботулинотерапия) (22, 24, 26).

1. MAB (muscle afferent block) терапия

Посредством инъекции раствора лидокаина и этанола MAB-терапия призвана уменьшить эффективность афферентов мышечного веретена, не сопровождаясь при этом нежелательной слабостью. Этот эффект достигается блокированием либо мышечных афферентов либо моторных гамма-эфферентов.Т-рефлекс в мышцах руки был подавлен с фиксированной силой после внутримышечной инъекции лидокаина, и таким образом афференты мышечного веретена или моторные гамма-эфференты, которые тонически контролируют чувствительность веретена, были блокированы с помощью МАВ. При MAB средний отклик мышцы, поднимающей челюсть, оцененный по шкале самооценки (70 %) был значительно выше, чем отклик мышц, опускающих челюсть (38 %) (17, 18). Эту разницу можно объяснить разницей в количестве мышечных веретен, обслуживающих мышцы. Таким образом MAB-терапия может быть показана в случае нарушений работы мышц, понимающих челюсть (жевательные мышцы, височные мышцы и медиальные крыловидные мышцы), но не при нарушениях мышц-депрессоров (латеральные крыловидные мышцы и двубрюшная мышца), количество мышечных веретен в которых невелико.

• Использование электромиографии (ЭМГ)

Мы используем накожные электроды для мышц, находящихся на поверхности, таких как жевательные и височные мышцы. Для внутренних мышц, таких как латеральная крыловидная мышца, медиальная крыловидная мышца или подбородочно-язычная мышца) мы используем игольчатые электроды. Инъекцируемые мышцы выбираются в зависимости от имеющихся симптомов, а также на основании показаний ЭМГ, снятых с жевательной, височной, латеральной крыловидной (нижнее крепление), медиальной крыловидной, трапециевидной, грудинно-ключично-сосцевидной, подбородочно-язычной и других мышц.

•Инъекция

Объем инъекции (от 2 до 10 мл.) 0.5% раствора лидокаина в мышцу определяется, исходя из размера мышцы и силы мышечного сокращения; 3-5 мл для латеральной крыловидной, медиальной крыловидной и двубрюшной мышц; 5-10 мл для жевательных, височных, подбородочно-язычной мышц; и 10 мл для трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц.

Сначала мы медленно вводим 80 % от общей лидокаиновой дозы в самую плотную часть сокращенной (спазмирующей) мышцы через полую иглу ЭМГ; для руководства используются стандартные приборы ЭМГ. Во время инъекции мы делаем специальную проверку, чтобы понять, не испытывает ли пациент боль, слабость или онемение. Если проверка показала отсутствие этих симптомов, мы медленно вводим пациенту этанол. Оставшиеся 20% лидокаина добавляются к этанолу – они водятся через ту же иглу поворотом коннектора. Первый раз мы вводим только лидокаин. В последующие сеансы лечения одна десятая объема 99.5% этанола добавляется к лидокаину через ту же иглу с помощью трехходового коннектора.

•Катамнез

Препарат начинает действовать сразу после инъекции, но проявляющийся на этой стадии эффект – краткосрочный. После нескольких повторных инъекций время действия препарата увеличивается. К тому моменту, как нарастание эффекта прекращается, продолжительность действия препарата составляет как минимум 6 месяцев.

2. Ботулинотерапия

Ботулотоксин вырабатывается грамм-положительными анаэробными бактериями Clostridium botulinum. Ботулотоксин является средством, блокирующим нервно-мышечную передачу. Он парализует нервно-мышечную холинергическую передачу, воздействуя на холинергические нервные окончания. Механизм действия ботулотоксина заключается в блокаде высвобождения ацетилхолина в синаптическую щель. Попадая в цитоплазму токсин расщепляет белки, осуществляющие экзоцитоз ацетилхолина. Происходит денервация мышцы, в результате чего мышечное волокно атрофируется. Однако после восстановления нервной передачи мышца регенерируется.

•Использование ЭМГ (электромиографии)

При электромиографии используются накожные и игольчатые электроды, как при МВА-терапии. Инъекцируемые мышцы выбираются в зависимости от имеющихся симптомов, а также на основании показаний ЭМГ, снятых с жевательной, височной, латеральной крыловидной (нижнее крепление), медиальной крыловидной, двубрюшная мышца (переднее брюшко), трапециевидной, грудинно-ключично-сосцевидной, подбородочно-язычной и других мышц.

•Инъекция

Ботулотоксин (Botox) повторно растворен в физиологическом растворе. Соответствующий объем токсина вводится порциями в несколько мест в наиболее плотной части сокращенной (спазмирующей) мышцы через полую монополярную ЭМГ иглу; для руководства используются инструменты ЭМГ. Во время первой инъекции вводится небольшой объем токсина, это связано с тем, что у разных пациентов может быть разная реакция на токсин.

•Катамнез

Эффект от использования препарата проявляется через несколько дней после инъекции и длится, как правило, 3-4 месяца. У некоторых пациентов эффект может быть более продолжительным. Параметрами объективной оценки терапевтического эффекта мы считаем открытие челюсти и силу укуса. Когда со временем эффект исчезает, необходимо снова повторить процедуру.

Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy

Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy

3. Хирургическая операция

При продолжительном и интенсивном дистоническом спазме мышц, поднимающих челюсть, мышечное сокращение может привести к развитию гиперплазии апоневроза жевательных мышц или к гиперплазии венечного отростка (Рис. 9) В таком случае может понадобиться хирургическое вмешательство, такое как, например, короноидотомия (Рис.10) (22, 25, 26). Мы делаем внутриротовую операцию, когда все надрезы производятся внутри ротовой полости и никаких хирургических шрамов на лице не остается. Операция занимает от полутора до двух часов. Так как после операции очень важно пройти курс специальных упражнений на открывание рта, послеоперационная госпитализация может длиться около двух недель.

Рис. 9. Случай гиперплазии венечного отростка. Обратите внимание на билатеральное увеличение венечного отростка и гипертрофию мандибулярного угла (a). При открытии рта увеличенный венечный отросток нижней челюсти давил на челюстную дугу. Максимальное раскрытие рта составляло всего 17 мм (б). После двусторонней короноидотомии (в), раскрытие рта увеличилось и составило более 40 мм (г).

Рис. 10. Пациентка не могла открыть рот из-за непроизвольных двухсторонних сокращений височной и жевательной мышц (a). Рентгеновские снимки височно-нижнечелюстного сустава показали нормальные результаты. Двусторонняя короноидотомия была проведена под общей анестезией. После операции раскрытие рта составило 50 мм (б).

Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy

4. Другие виды терапии

Нейрохирургические процедуры, такие как стереотаксическая хирургия и глубокая стимуляция мозга, транскраниальная магнитная стимуляция, психотерапия и акупунктура применяются для лечения разнотипных фокальных дистоний: блефароспазм, шейная дистония и гемиспазм лица. Однако в случае с оромандибулярной дистонией существуют противопоказания к использованию этих видов лечения.

5. Лечение других непроизвольных движений

Медикаментозное лечение обычно применяется в случае оральной дискинезии (14). Бруксизм лечится, как правило, пероральными лекарственными средствами или сплинт-терапией. На нашем отделении мы также применяем ботулинотерапию в случае, если симптомы не ослабевают при использовании более общих методов лечения. Гиперплазия апоневроза жевательных мышц требует хирургического вмешательства под общей анестезией. Кроме того, на нашем отделении мы проводим операции для пациентов, страдающих также гиперплазией венечного отростка и гипертрофией жевательных мышц – эти заболевания провоцируют продолжительные и сильные спазмы жевательных мышц.

Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy

Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment

6. Больницы, способные лечить дистонию

Даже среди неврологов лишь ограниченное число врачей специализируется на непроизвольных движениях. Неврологов, способных диагностировать и лечить дистонию, мало. Я перечислил ниже больницы, которые способны лечить координационную дистонию, такую как блефароспазм и спастическая кривошея. Среди них нет больниц, которые специализируются на oромандибулярной дистонии. Неврологи способны диагностировать oромандибулярную дистонию, однако, её трудно диагностировать в случаях, когда мышцы челюсти и / или рта проявляют чрезмерные сокращения, также необходимо мастерство, чтобы точно вводить ботокс в пораженные мышцы. Перечисленные больницы будут использовать те же лекарства, что и мы для лечения пациентов с легкой oромандибулярной дистонией. Если вы в настоящее время живете в Японии, но для вас будет затруднительно посетить нашу больницу, мы рекомендуем вам обратиться в одну из следующих больниц.

•Ссылки (больницы)

Хоккайдо

Nakamuta Memorial Hospital

Hokkaido Medical Center

Канто

National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry

Kawasaki Municipal Tama Hospital

Kanto Rosai Hospital

Juntendo University Hospital

St. Marianna University School of Medicine Hospital

Teikyo University Medical Center

Tokyo Medical University Hospital

Tokyo Women's Medical University Hospital

Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University

Tokyo Metropolitan Neurological Hospital

Toho University Ohashi Medical Center

Тюбу

Shinsyu University Hospital

Кансай

Ijinkai Takeda General Hospital

Shinko Hospital

Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic

Sakakibara Hakuho Hospital

Kyoto Medical Center

Сикоку

Tokushima University Hospital

Кюсю

Kaizuka Hospital

University of Occupational and Environmental Health

7. Медицинский туризм

После того, как дистония успешно продиагностирована, курс лечения будет зависеть от степени и характера проявляющихся симптомов. Пациенты со слабыми симптомами пройдут курс медикаментозного лечения или МАВ-терапии. Курс МАВ-терапии, как и курс медикаментозного лечения занимает несколько месяцев. Ботулинотерапия для мышц, опускающих челюсть (жевательные, височные и медиальные крыловидные мышцы) доступна также и для амбулаторных пациентов. Однако, после внутримышечной инъекции в мышцы нёба и языка может возникнуть дисфагия (хотя на нашем отделении еще не было таких случаев). Для вашей безопасности вам лучше остаться в больнице на короткий период. Если вы готовы на непродолжительную госпитализацию, то вам подходят опции ботулинотерапии и хирургической операции. Процедуры ботулинотерапии занимают от 3 до 5 дней. Для операции – например, короноидотомии - необходима двухнедельная госпитализация. Медикаментозный курс лечения и хирургическая операция покрываются Японским национальным страхованием, но на инъекции ботулинотерапии помощь национального страхования не распространяется.

В последние годы медицинский туризм пользуется все более пристальным вниманием и интересом во всем мире. Под медицинским туризмом подразумеваются поездки в разные страны и регионы с целью получения там медицинской помощи и медицинских услуг. Лечением челюстно-ротовой области (включая ботулинотерапию) тоже можно заниматься в рамках медицинского туризма. В Киото есть много достопримечательностей, включенных в список Всемирного наследия ЮНЕСКО (Рис. 11) и ресторанов, которым присуждены звезды Мишлена. Кроме того, древнему городу есть что предложить в каждый из четырех сезонов, например, вишни в цвету весной, осенние листья, фестиваль Гион, фестивали Jidai Matsuri, и Daimonji. Наш Медицинский Центр предоставляет индивидуальные палаты, оборудованные с комфортом на самом высоком уровне, как в высококлассном отеле (Hospitalization). Курс лечения от оромандибулярной дистонии доступен не только жителям нашего города, но и гостям Киото. Мы приветствуем пациентов с дистонией, приехавших к нам со всего света!

Рис. 11. Некоторые из культурных достопримечательностей в Киото: (a) Храм Золотого павильона, (б) Храм Киёмидзу, (в) Фусими Инари

• Ссылки (туризм в Киото)

Познай Японию

tripadvisor.ru

Туроператор

Kyoto City Tourism Association

Kyoto Travel Guide

Kyoto Prefecture's Web Site

Kyoto Prefecture Tourism Guide

japan-guide.com

World Heritage Map

JAPAN: the Official Guide

Japan Video Topics

KYOTOdesign

V. Исследовательская деятельность

В процессе изучения работы жевательных мышц (жевательной, височной, латеральной крыловидной (нижнее крепление) и медиальной крыловидной мышцы), а также связанной с жеванием работы других мышц (двубрюшной, грудинно-ключично-сосцевидной и т.д. ), мы постоянно регистрировали движение резца и мыщелка, кроме того мы изучили значение рефлексов для функциональной роли этих мышц (1-12). Мы исследуем двигательные расстройства, такие как оромандибулярная дистония, дискинезия, бруксизм и заболевания, вызванные аномальным сокращением жевательных мышц: гипертрофия жевательной мышцы, гиперплазия венечного отростка, гиперплазия апоневроза жевательной мышцы и нарушение функционирования височно-нижнечелюстного сустава (13-29). Мы изучаем движение и восприятие челюстно-ротовой системы, измеряя деятельность мозга с помощью электрофизиологии. Мы используем следующие виды изменений: электроэнцефалография (корковые потенциалы, связанные с движением; контингентные отрицательные вариации; вызванные соматосенсорные потенциалы,), электромиография (с накожными и игольчатыми электродами; вызванные ответы ЭМГ), магнитоэнцефалография (магнитоэнцефалография, связанная с движением; вызванные соматосенсорные потенциалы, стимулируемые магнитными полями) и спектроскопия в ближней инфракрасной области (15, 16, 19, 21-27).

Наша задача изучить, каким образом центральная нервная система регулирует движения челюсти, комплексные процессы жевания, движения языка, чувствительность (восприятие) губ, языка, десен и нёба, и проверить, происходят ли какие-либо изменения в сфере непроизвольных движений в челюстно-ротовой области. Например, корковые потенциалы, связанные с движением, указывают на деятельность дополнительных двигательных зон в подкорковых узлах во время подготовки к действиям. В зависимости от типов движений амплитуды этих потенциалов сильно отличаются. Амплитуды потенциалов для латеральных движений - идентичны и, как правило, шире, чем амплитуды для движений, связанных с открытием и закрытием. К тому же наблюдается тенденция к предоминированию в ипсилатеральной полусфере в процессе право- и левонаправленных движений, тогда как поперечное распределение во время открытия и закрытия было симметричным (15-17). Потенциал падает при оромандибулярной дистонии (19, 21) Кроме того мы зарегистрировали соматосенсорные МЭГ ответы, применив стимуляцию мягкого нёба, а также наблюдали отклик во вторичной сенсорной коре с обеих сторон и чувствительность (восприятие) в языке (27, 29).

VI. Библиография

1. Yoshida K, Inoue H. EMG activity of the superior and inferior heads of the human lateral pterygoid muscles in internal deranged patients. Advanced Prosthodontics Worldwide, Proceedings of the World Congress on Prosthodontics, 258-259, 1991.

2. Yoshida K, Fukuda Y, et al. A method for inserting the EMG electrode into the superior head of the human lateral pterygoid muscle. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 88-93, 1992.

3. Yoshida K. An electromyographic study on the superior head of the lateral pterygoid muscle during mastication from the standpoint of condylar movement. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 110-120, 1992.

4. Yoshida K, Inoue H. An electromyographic study of the lateral pterygoid muscles during mastication in patients with internal derangement of TMJ. Journal of Japan Prosthodontic Society, 36: 1261-1272, 1992.

5. Yoshida K. Untersuchung zum Entlastungsreflex von Kaumuskeln während des Zerbeißens von Nahrung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 48: 588-590, 1993.

6. Yoshida K. An electromyographic study on unloading reflex of the masticatory muscles. Journal of Japan Prosthodontic Society, 37: 227-235, 1993.

7. Yoshida K. Elektromyographische Aktivität der Kaumuskeln während Kiefergelenkknacken.Schweizer Monatsschrift für Zahnmedizin, 105: 24-29, 1995.

8. Yoshida K. Elektromyographische Aktivität des M. pterygoideus lateralis bei Patienten mit Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 50: 721-724, 1995.

9. Yoshida K. Kiefergelenkknacken und Diskusverlagerung aus der Sicht der Elektromyographie der Kaumuskeln. In: Siebert GK (ed): Atlas der Zahnärztlichen Funktionsdiagnostik, Carl Hanser, München, 44-50, 1996.

10. Yoshida K. Masticatory muscle responses associated with unloading of biting force during food crushing. Journal of Oral Rehabilitation, 25: 830-837, 1998.

11. Yoshida K. Koordination der Kaumuskeln während der Kaubewegung aus der Sicht der Kondylusbewegung bei Patienten mit Diskusdislokation. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 52: 816-820, 1998.

12. Yoshida K. Eigenschaften der Kaumuskelaktivität während verschiedenen Unterkieferbewegungen bei Patienten mit Diskusverlagerung ohne Reposition. Stomatologie, 96: 107-121, 1999.

13. Yoshida K, Kaji R, et al. Muscle afferent block for the treatment of oromandibular dystonia. Movement Disorders, 13: 699-705, 1998.

14. Yoshida K, Kaji R, et al. Muskelafferenzblockierung mittels lokaler Injektion von Lidocain bei Kaumuskelspasmus. Deutsche Zahnärztliche Zeitschrift, 53: 197-199, 1998.

15. Yoshida K, Kaji R, et al. Cortical potentials associated with voluntary mandibular movements. Journal of Dental Research, 79: 1514-1518, 2000.

16. Yoshida K, Kaji R, et al. Cortical distribution of Bereitschaftspotential and negative slope potential preceding mouth opening movements in human subjects. Archives of Oral Biology, 44: 183-190, 1999.

17. Yoshida K, Kaji R, et al. Muscle afferent block therapy for oromandibular dystonia. Japanese Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 46: 563-571, 2000.

18. Yoshida K, Kaji R, et al. Factors influencing the therapeutic effect of muscle afferent block for oromandibular dystonia: implications their distinct pathophysiology. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 31, 499-505, 2002.

19. Yoshida K, Kaji R, et al. Movement-related cortical potentials prior to jaw excursions in patients with oromandibular dystonia. Movement Disorders, 18, 94-100, 2003.

20. Yoshida K. Muskelafferentzblockierung in der Behandlung der oromandibulären Dystonie -Unterschiedliche Wirkung auf Kau- und Zungenmuskulatur-. Nervenarzt, 74: 516-522, 2003.

21. Yoshida K, Iizuka T. Jaw-deviation dystonia evaluated by movement-related cortical potentials and treated with muscle afferent block. Journal of Craniomandibular Practice, 21, 295-300, 2003.

22. Yoshida K. Temporomandibular joint disorders and sleep. Iizuka T, Inoue H (eds), Manual of Temporomandibular Joint Disorders. Nagasue, Kyoto, 186-193, 2004.

23. Yoshida K, Maezawa H, et al. Somatosensory evoked magnetic fields to air-puff stimulation on the soft palate. Neuroscience Research, 2006 55, 116-122, 2006.

24. Yoshida K, Iizuka T. Botulinum toxin treatment for upper airway collapse resulting from temporomandibular joint dislocation due to jaw-opening dystonia. Journal of Craniomandibular Practice, 24 217-222, 2006.

25. Yoshida K. Coronoidotomy as treatment for trismus due to jaw-closing oromandibular dystonia. Movement Disorders, 21, 1028-1031, 2006.

26. Miyawaki S, Yoshida K. Involuntary movements in the orofacial region. Cyclopedia of Mouth and Teeth. Asakura, Tokyo, 282-296, 2008.

27. Maezawa H, Yoshida K, et al. Somatosensory evoked magnetic fields following the tongue stimulation using needle electrodes. Neuroscience Research, 62, 131-139, 2008.

28. Maezawa H, Matsuhashi M, Yoshida K, et al. The magnetic artifacts derived from dental metals in magnetoencephalography. Japanese Journal of Cognitive Neuroscience, 11: 258-267, 2010.

29. Maezawa H, Yoshida K, et al. Evaluation of tongue sensory disturbance by somatosensory evoked magnetic fields following tongue stimulation. Neuroscience Research, 71, 244-250, 2011.

29. Maezawa H, Yoshida K, et al. Evaluation of tongue sensory disturbance by somatosensory evoked magnetic fields following tongue stimulation. Neuroscience Research, 71, 244-250, 2011.

30. Maezawa H, Tojyo I, Yoshida K, et al. Recovery of impaired somatosensory evoked fields induced by tongue stimulation after improvement of tongue sensory deficits. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 74, 1473-1482, 2016.

31. Yoshida K. Surgical intervention for oromandibular dystonia-related limited mouth opening: long-term follow-up. Journal of Cranio Maxillofacial Surgery. 45, 56-62, 2017.

32. Yoshida K. How do I inject botulinum toxin into the lateral and medial pterygoid muscles? Movement Disorders Clinical Practice 4, 285, 2017 doi:10.1002/mdc3.12460

33. Yoshida K. Clinical and phenomenological characteristics of patients with task-specific lingual dystonia: possible association with occupation. Frontiers in Neurology. 8, 649, 2017 doi:10.3389/fneur.2017.00649

34. Yoshida K. Sensory trick splint as a multimodal therapy for oromandibular dystonia. J Prosthodont Res. 62, 239-244, 2018 doi:10.1016/j.jpor.2017.09.004

35. Yoshida K. Computer-aided design/computer-assisted manufacture-derived needle guide for injection of botulinum toxin into the lateral pterygoid muscle in patients with oromandibular dystonia. Journal of Oral & Facial Pain and Headache. 32, e13-e21, 2018 doi: 10.11607/ofph.1955

36. Yoshida K. Multilingual website and cyberconsultations for oromandibular dystonia. Neurology International. 10, 7536, 2018 doi: 10.4081/ni.2018.7536

37. Yoshida K. Botulinum neurotoxin injection for the treatment of recurrent temporomandibular joint dislocation with and without neurogenic muscular hypertrophy. Toxins. 10, 174; doi: 10.3390/toxins10050174

38. Yoshida K. Oromandibular dystonia screening questionnaire for differential diagnosis. Clinical Oral Investigation. 23, 405–411, 2019. doi: 10.1007/s00784-018-2449-3

39. Yoshida K. Botulinum neurotoxin therapy for lingual dystonia using an individualized injection method based on clinical features. Toxins. 11, 51, 2019. doi: 10.3390/toxins11010051

40. Yoshida K. Development and validation of a disease-specific oromandibular dystonia rating scale (OMDRS). Frontiers in Neurology. 11, 583177, 2020. doi: 10.3389/fneur.2020.583177

41. Yoshida K. Sphenopalatine ganglion block with botulinum neurotoxin for treating trigeminal neuralgia using CAD/CAM-derived injection guide. Journal of Oral & Facial Pain Headache. 34, 135–140, 2020. doi: 10.11607/ofph.2510

42. Yoshida K. Clinical characteristics of functional movement disorders in the stomatognathic system. Frontiers in Neurology. 11: 23, 2020. doi: 0.3389/fneur.2020.00123

43. Yoshida K. Mouth opening retaining appliance after coronoidotomy for the treatment of trismus: effects on pain during postoperative training and maximal extent of mouth opening. Clinics in Surgery. 5, 2737, 2020.

44. Yoshida K. Prevalence and incidence of oromandibular dystonia: an oral and maxillofacial surgery service-based study. Clinical Oral Investigation. 25, 5755-5764, 2021. doi: 10.1007/s00784-021-03878-9

45. Yoshida K. Effects of botulinum toxin type A on pain among trigeminal neuralgia, myofascial temporomandibular disorders, and oromandibular dystonia. Toxins. 13, 605, 2021. doi: 10.3390/toxins13090605

46. Yoshida K. Behandlungsstrategien bei oromandibulärer Dystonie. Fortschritte der Neurologie Psychiatrie. 89, 562-572, 2021. doi: 10.1055/a-1375-0669

47. Yoshida K. Is botulinum toxin therapy effective for bruxism? Anti-Aging Medicine. 13: 394-398, 2017.

48. Yoshida K. Clinical Application of Botulinum Neurotoxin for Diseases in the Stomatognathic System. Journal of Japanese Dental Society of Anesthesiology. 48, 33‒40, 2020.doi: https://doi.org/10.24569/jjdsa.48.2_33

49.Yoshida K. Oromandibular dystonia. Clinical Neuroscience. 38, 1118-1121, 2020.

Публикации, перечисленные выше, – это мои основные работы на тему непроизвольных движений. Я перечислил другую литературу в ResearchGate. Кроме того, исследования на тему синдрома апноэ сна представлены на следующем веб-сайте: Treatment and research of sleep apnea syndrome from clinical and neurophysiological aspects in the stomatognathic system.

1. Книги

1. Principles and Practice of Movement Disorders: Expert Consult. Fahn S, Jankovic J, Hallett M, Saunders, 2011.

2. Psychogenic Movement Disorders and Other Conversion disorders. Hallett M, Lang AE, Jankovic J, Fahn S, Cambridge University Press, 2011.

3. Movement Disorders: 100 Instructive Cases. Reich SG, CRC Press, 2008.

4. Manual of Botulinum Toxin Therapy. Truong D, Dressler D, Hallett M, Cambridge University Press, 2009.

2. Ссылки

•Научные сообщества и институты

The Movement Disorder Society

American Academy of Neurology

World Federation of Neurology

International Federation of Neurology

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

UCL Institute of Neurology

BCM Parkinson's Disease Center and Movement Disorders Clinic

Societas Neurologica Japonica

Japanese Society of Clinical Neurophysiology

Movement Disorder Society of Japan

•Сообщества пациентов

Dystonia Medical Research Foundation

WE MOVE

Bachmann-Strauss Dystonia & Parkinson Foundation

Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF)

National Spasmodic Torticollis Association (NSTA)

Spasmodic Torticollis/Dystonia, Inc.

The Dystonia Society

Action for Dystonia, Diagnosis, Education and Research (ADDER)

Dystonia Europa

Australian Spasmodic Torticollis Association

Blepharospasm Australia

Dystonia Ireland

Dystonian Friends Association

Deutsche Dystonie Gesellschaft e.V.

Bundesverband Torticollis e. V.

Österreichische Dystonie Gesellschaft

Schweizerische Dystonie-Gesellschaft

Association de Malades atteints de Dystonie (AMADYS)

Asociación de Lucha contra la Distonia en España (ALDE)

Associazione Italiana per la Ricerca sulla Distonia (ARD)

Associacao Brasileira dos Portadores de Distonias

Associação Portuguesa de Distonia

Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten

Belgische Zelfhulpgroep voor Dystoniepatienten v.z.w.

Svensk Dystoniförening

Dansk Dystoniforening

Norsk Dystoniforening