El tratamiento
Cada caso es único, cada persona es única y eso ofrece una gran inseguridad al decidir el mejor tratamiento.
En general las orientaciones terapéuticas buscan la estabilidad y funcionalidad del miembro afectado, buscando en primer lugar el correcto desarrollo de las articulaciones y en segundo lugar la reducción de la diferencia de tamaño entre los dos miembros inferiores.
Tradicionalmente en los casos en que la diferencia entre las extremidades es muy severa y existen graves alteraciones articulares muchos traumatólogos orientan a sus pacientes hacia la amputación seguida de una rehabilitación temprana con prótesis.
En la actualidad, Paley defiende que el principal criterio para decidir el tratamiento sería el estado de cadera de acuerdo a su clasificación de Grados de PFFD y sobre todo el estado de la rodilla. Cuando el miembro afectado dispone de articulaciones (cadera y rodilla) estables y en correcto estado, se orienta el tratamiento hacia la estabilización y normalización de la cadera y rodilla para después comenzar con los alargamientos por medio de fijadores externos. De este modo, pueden tratarse con reconstrucción y alargamiento los tipos 1A, 1B, 2A y 2B. Solo se inicia los alargamientos cuando sea un tipo 1A, de modo que el objetivo de la primera cirugía es convertir los tipos 1B o 2 en un tipo 1A. Esto es: cadera y rodilla estables y normales.
Los tratamientos de alargamiento no son un camino de rosas, son largos, dolorosos y pueden presentar complicaciones como infecciones o problemas de consolidación. Los fundamental es una actitud positiva y ponerse en manos de expertos con mucha experiencia en alargamientos que sepan identificar problemas y evitar complicaciones.
Un caso como el de Leo, necesitará 4 cirugías:
Reconstrucción de Cadera/Rodilla a los 3-4 años
Alargamiento con fijador externo 5 años
Alargamiento con fijador interno 9 años
Detener crecimiento femur sano 11 años
Alargamiento con fijador interno 13 años
Cirugía reconstructiva de Cadera y Rodilla para tipo 1B. SuperHip/SupeKnee
Se trata de una completa cirugía que dura unas 7 horas donde los principales objetivos son:
Corregir la deformación de la articulación del femur con la cadera.
Corregir la estabilidad de la pelvis por tener un acetábulo mas pequeño y menos estable.
Reconstrucción de los ligamentos cruzados de la rodilla.
Alargamiento y reposicionamiento de los músculos y tendones que mantienen la pierna en permanente contracción.
Prevenir luxación de la rótula.
Mas información sobre SuperHip.
Mas información sobre SuperKnee.
Cirugía reconstructiva de Cadera y Rodilla para tipo 2. SuperHip2/SupeKnee
La cirugía para el Tipo 2 se llama SuperHip2 y se realiza a partir de los 4 años. Tiene el mismo objetivo que SuperHip1 pero es mucho mas compleja dado que la cabeza del femur y el femur no están unidos y hay que construir un nuevo cuello femoral.
Mas información sobre SuperHip2.
Mas información sobre SuperKnee.
Alargamientos oseos
La cirugía consiste en producir una fractura en el hueso a la altura que proporcione un mejor crecimiento y un menor riesgo, además si instala un fijador externo/interno atornillado por encima y por debajo de la fractura de manera que el hueso queda estabilizado. El fijador permitirá el control del crecimiento durante todo el proceso de alargamiento.
Hay muchos tipos de fijadores, pero para el tratamiento de PFFD en niños los mas recomendable es que el fijador sea articulado y que vaya fijado a la tibia para permitir una máxima movilidad y estabilidad en la pierna. En la foto un fijador Modular Rail System.
Para adolescentes y adultos lo ideal es utilizar fijadores internos que van dentro del hueso, esto minimiza bastante los riesgos de infección y es mucho menos doloroso. En la actualidad el PRECICE2 es el mas indicado para niños.en adolescentes puede aplicarse PRECICE, FITBONE o Gouchet. En la foto FITBONE.
Un proceso de alargamiento óseo consta de 3 fases:
Fase de latencia, que comprende el período entre el día de la cirugía y el comienzo del alargamiento. Generalmente la latencia es de 5 a 7 días, dependiendo del hueso y la edad del paciente.
Fase de alargamiento, que corresponde al período en el cual el hueso se va estirando progresivamente. Esto lo realiza el paciente o un familiar. En general, el hueso puede alargarse a razón de 1 mm diario. Dependiendo del fijador externo/interno utilizado, esto se puede realizar en forma fragmentada, por ejemplo a razón de 0,25 mm cada 6 horas, lo cual reduce las molestias en el paciente.
Fase de consolidación, corresponde al período que transcurre entre el cese de la fase de alargamiento y el retiro del tutor. La duración de esta etapa, nuevamente depende de la magnitud del alargamiento, de la edad del paciente y del hueso alargado. Por lo general, dura como mínimo los mismo que la fase de alargamiento.
Durante la fase de alargamiento, el paciente deberá acudir a control con el médico cada 15 días, ocasión en que se realizarán radiografías para evaluar la progresión del tratamiento. Durante toda esta fase es estrictamente necesario que el paciente acuda a terapia física 7 veces por semana, para mantener la movilidad de las articulaciones involucradas.
Durante la fase de consolidación, se mantiene la fisioterapia y se detiene el alargamiento. En esta etapa se hace énfasis en cargar la extremidad (apoyarla en el suelo), y fortalecer la musculatura. Esta fase en necesaria para que el nuevo hueso generado tome la fuerza necesaria.
Al término de la fase de consolidación, el médico está en condiciones de retirar el fijador. Cuando se ha alargado el fémur, suele colocarse un clavo endomedular (por dentro del hueso), este procedimiento es mínimamente invasivo, y permite proteger el hueso regenerado.
Detención del crecimiento (epifisiodesis).
Consiste en detener el crecimiento de hueso análogo sano por medio de una sencilla cirugía consistente en una incisión en el cartílago de crecimiento. Este procedimiento se hace cuando al femur sano le queda por crecer como máximo 5 cm. Por razones estéticas y funcionales no se recomienda superar los 5 cm de ganancia por este método.
Resultados de alargamientos en PFFD en Rubin Institute de Baltimore
Desde 2012 que implantaron el uso de PRECICE y PRECICE2: 27 de 27 alargamientos conseguidos con éxito. Se registraron 7 complicaciones y todas ellas fueron resueltas con éxito.
Alargamiento versus Amputación
En la actualidad, varios estudios demuestran que los tratamientos de reconstrucción y alargamiento muestras mejores resultados y son mas económicos que los tratamientos basados en amputación.
Estudio:
Reconstructive treatment modalities for congenital femoral deficiencies.
Prof. Mehmet Kocaoglu M.D.
Imaginemos la cantidad de prótesis que necesitará un niño en crecimiento y un adulto a lo largo de su vida, considerando que una prótesis tiene una durabilidad determinada y precios que rondan los 30.000 €.
Tratamientos para casos no reconstruibles (Paley 3 y 4)
Una amputación es la extirpación de una extremidad, por ejemplo una pierna o un pie. Las amputaciones ocurren por cirugía, accidente o traumatismo. En PFFD el objetivo de la amputación es ofrecer el mejor ajuste posible a una protesis que a su vez proporcione la mejor funcionalidad posible a la extremidad.
Una prótesis es una extensión artificial que reemplaza o provee una parte del cuerpo que falta por diversas razones.
Una órtesis es un apoyo u otro dispositivo externo (aparato) aplicado al cuerpo para modificar los aspectos funcionales o estructurales del sistema neuromusculoesquelético. Se diferencian de las prótesis al no sustituir un órgano o miembro con incapacidad física, invalidez o dismetría, o parte del mismo, sino reemplazar o reforzar, parcial o totalmente, sus funciones.
Amputación Syme.
Para PFFD esta amputación consiste en amputar el pie para hacer un muñon que permite un mejor ajuste de la prótesis y una posiblemente fusión de la rodilla dependiendo de si existe una cadera viable o no. Si existe una cadera viable, posteriormente a la amputación del pie se realiza una operación para corregir la deformidad o pseudoartrosis si la hubiera conservando la cadera sus movimientos de flexión-extensión y abducción-aducción, en caso de no haber una cadera viable se realiza una fusión del fémur a la pelvis, de modo que la rodilla quedará realizando las funciones de cadera con movimiento solo de flexión-extensión.
La edad adecuada para realizar la amputación sería entre 8 y 36 meses de edad para evitar en el futuro los dolores denominados "miembro fantasma".
El amputado de esta forma se comporta como una amputado transfemoral (por encima de la rodilla) y necesitara rodilla y pie ortopédico toda la vida.
Se trata de un procedimiento habitual al alcance de la mayoría de los cirujanos.
Rotatioplastia
Aunque se trata de una operación bastante antigua que inicialmente se utilizaba para traumatismos o osteosarcoma también se habia tratado de usar para los casos mas graves de PFFD donde no existe cadera sin demasiado éxito. Todos los problemas quedaron resueltos con la variante de la cirugía diseñada por Brown en 1996.
La cirugía consiste rotar la pierna 180 grados de modo que el femur se fusiona a la pelvis, la rodilla se se convierte en la nueva articulación de la cadera con movimento de flexión-extensión y el pie hace funciones de nueva rodilla. Esta procedimiento proporciona articulación en la cadera y en la rodilla de modo que la pierna se comporta como una amputación transtibial (por debajo de la rodilla).
La gran diferencia respecto a la amputación syme es que el paciente tiene su propia rodilla, algo que para un amputado supone una diferencia gigantesta en cuando a funcionalidad y en cuanto a costes de las prótesis con la mejores rodillas. Hay bastantes estudios que demuestras que esta cirugía produce un miembro bastante mas eficiente que la amputación syme. Las pegas son: la estética de un pie rotado puede ser peor aceptada que la de un muñón y que requiere de una prótesis mas específica que solo puede hacer un protésico con experiencia y talento.
Según Paley es el mejor tratamiento para los casos mas graves de PFFD pero se trata de un procedimiento muy complejo y relativamente joven, no al alcance de muchos cirujanos.