Aplastic anemia = stem cell failure
Diamond-Blackfan anemia (DBA)
Fanconi anemia
Myelophthisic anemia
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Sideroblastic anemia
↓ in RBC mass: Hct < 41% or Hb < 13.5 g/dL (men); Hct <36% or Hb 12 g/dL (women)
Классификация анемий По цветовому показателю
Гипохромные — ЦП < 0,86:
железодефицитная анемия
талассемия
Нормохромные — ЦП 0,86—1,1:
гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
неопластические заболевания костного мозга
апластические анемии
внекостномозговые опухоли
анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина
Гиперхромные — ЦП > 1,1:
витамин B12-дефицитная анемия
фолиеводефицитная анемия
миелодиспластический синдром
Clinical manifestations
Symptoms: ↓ O2 delivery → fatigue, exertional dyspnea, angina (if CAD)
Signs:pallor (mucous membranes, palmar creases), tachycardia, orthostatic hypotension
Other findings: jaundice (hemolysis), splenomegaly (thalassemia, neoplasm, chronic hemolysis), petechiae/purpura (bleeding disorder), glossitis (iron, folate, vitamin B12 defic.), koilonychia (iron defic.), neurologic abnormalities (B12 defic.)
Diagnostic evaluation
History: bleeding, systemic illness, drugs, exposures, alcohol, diet (including pica), FHx
CBC w/ diff.; RBC params incl. retics, MCV (nb, mixed disorder can → nl MCV), RDW
Reticulocyte index (RI) [reticulocyte count X (Pt’s Hct/nl Hct)]/maturation factor
maturation factors for a given Hct: 45% = 1,35% = 1.5, 25% = 2, 20% = 2.5
RI > 2% → adequate marrow response; RI < 2% → hypoproliferation
Peripheral smear: select area where RBCs evenly spaced and very few touch each other; ✓ RBC size, shape, inclusions (see Appendix & Peripheral Smear inserts),
WBC morphology, plt count
Additional labs as indicated: hemolysis labs (if RI > 2%), iron/TIBC, ferritin, folate, B12, LFTs, BUN and Cr, TFTs, Hb electrophoresis, enzyme analyses, gene mutation screens
Bone marrow (BM) aspirate and biopsy (bx) with cytogenetics as indicated
Approach to anemia