http://ru.wikipedia.org/wiki/LAMP2 Последнее изменение этой страницы: 23:36, 21 января 2009.
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
LAMP2 (англ. Lysosomal-associated membrane protein 2) — один из важнейших гликопротеинов лизосомальной мембраны. Вместе с другим гомологичным белком LAMP1 составляет около 50 % от всех белков мембраны лизосом. Наличие этих белков считается структурным определением лизосом как внутриклеточных органелл.
Lysosomal-associated membrane protein 2
[править]
Зрелый белок LAMP2 относится к интегральным трансмембранным белкам, содержит 382 аминокислоты (сигнальный — 28 аминокислот). Белковая часть молекулы имеет молекулярную массу около 40 кДа. Однако в клетке белок сильно гликозилирован так, что его полная масса составляет около 110 кДа, поэтому аналоги этого белка человека многих видов животных называются «110-кДа лизосомальный мембранный гликопротеин» (110-kDa lysosomal membrane glycoprotein, lgp110). LAMP2 содержит 26 участков O- или N-гликозилирования.
Более 90% белковой молекулы LAMP2 находится во внутреннем пространстве лизосомы. Короткий цитозольный фрагмент отличается высоким консерватизмом и сохраняется в практически неизменном виде среди млекопитающих и птиц.
LAMP2 защищает лизосомальную мембрану от протеолитических ферменов лизосомы. Цитозольный фрагмент белка служит рецептором для белков, которые должны быть доставлены в лизосому из цитоплазмы.
Мутации в LAMP2, как правило, приводят к болезни Дэнона (Danon disease) с характерным накоплением аутофагального материала в миоцитах и проявляющейся в первую очередь в первичной кардиомиопатии. Клинические характеристики нарушения LAMP2 — это встречаемость только у мужчин, тяжёлая гипертрофия, раннее проявление (в 8-17 лет) и раннее желудочковое возбуждение, а также асимптоматическое повышение двух белков в плазме крови.
Так как по определению лизосомами считаются внутриклеточные органеллы, которые содержат в своей мембране LAMP1 и LAMP2, оба белка используются как клеточный маркёр лизосом.
Eskelinen EL (2006). "Roles of LAMP-1 and LAMP-2 in lysosome biogenesis and autophagy". Mol. Aspects Med. 27(5-6): 495–502. DOI:10.1016/j.mam.2006.08.005. PMID 16973206.
Kornfeld S, Mellman I (1989). "The biogenesis of lysosomes". Annu. Rev. Cell Biol. 5: 483–525.DOI:10.1146/annurev.cb.05.110189.002411. PMID 2557062.
Категории: Гены X-хромосомы | Мембранные белки | Кластеры дифференцировки | Цитология