凝血功能異常處理

血流不只的原因，可分成血小板、凝血功能、血管收縮(解剖構造問題)，三大方向思考

• • 可能是解剖構造上的問題

  • 或是凝血功能出問題，又可分成2部分探討

    • Primary hemostasis

      • 由血小板及血管壁收縮主導：當流血時，幾秒鐘內啟動來止血

        • 出問題時容易看到petechiae、purpura、產生黏膜出血(鼻血、腸胃道出血)

      • Secondary hemostasis

        • 由凝血因子主導：需要幾分鐘啟動，和血小板共同形成穩固的血栓

        • 出問題時可能看到ecchymosis、產生肌肉、軟組織、關節的血腫

Coagulation factor deficiency

• 理論上，補充coagulation factor後，半小時aPTT應回到正常值

  • • 每輸1ml/kg的FFP可以提昇各種凝血因子約1%。

    • 每輸0.5 u/kg(台灣單位)的Cryo可以提昇fibrinogen約87.5 mg/dL。

• 疾病個論

• • Coagulation factor deficiency

    • • A、B型血友病嚴重度: < 1% (severe)、1-5%(moderate),  5-40%(mild)

• • • Hemophilia A (factor VIII deficiency)

      • rFVIII (Kogenate, 500 iu/vial): 1 u/kg 可上升 factor VIII 2%

        • 大出血：將factor VIII提升至100%。給50u/kg stat, then 25u/kg q8h x (數日~1 week)

        • 小出血(膝蓋關節等)：將factor VIII提升至50%。給25u/kg stat後可返家觀察

    • Hemophilia B (factor IX deficiency)

      • rFIX (Benefix, 500 iu/vial)：1 u/kg 可上升 factor IX 0.8-0.9%

        • 大出血：將factor IX提升至100%。給120u/kg stat, then 60u/kg q12h x (數日~1 week)

        • 小出血(膝蓋關節等)：將factor IX提升至50%。給60u/kg stat後可返家觀察

    • Factor VII deficiency: NovoSeven 20 ug/kg 單次補充就夠 (例如：手術前後各打一支)

• • Coagulation facator inhibitor (需用bypassing agent): 無法驗血中濃度，效果較差，只用在有inhibitor的病人

• • • Congenital inhibitor可用的藥物 (開立前一定要確定有antibody，驗FVIII, FIX, anti-FVIII, anti-FIX, mixing test)

      • Activated prothrombin complex concentrates (aPCC, FEIBA, 20cc/vial, 含活化的factor II, VII, IX, X)

        • 用法：60-70 iu/kg q6h-q12h (maximum daily dose: 200u/kg/day)

      • rhFVIIa (NovoSeven, 1000 ug/1cc/vial, 1000ug= 50 KIU)

        • 用法

          • 一般劑量：90-100 ug/kg q2-3h。換算成每次需幾瓶後，再以KIU為單位來開立 (通常10公斤1支)

          • 單次關節出血： 270 ug/kg once (僅限congenital inhibitor使用)

    • Acquired inhibitor (通常只是暫時性)

      • 同樣開立aPCC及NovoSeven。只是沒有NovoSeven 270 ug/kg的用法

• • vWD

• • • vWF: RC or Ag: < 30%為vWD

      • 分類

        • Type I (vWF數量Ag減少。通常通常vWF: RC/Ag > 0.7)

        • Type II(vWF功能異常>數量異常。通常vWF:RC/Ag < 0.5-0.7)

        • Type III(vWF完全沒有)

      • Type II分類

        • 2A: ↓ vWF large multimers。vWF因結構問題容易被ADAMTS-13分解

        • 2B: ↓ vWF large multimers、有giant platelets。vWF與platelet binding太強故會消耗vWF及Plt

        • 2M:↓所有的vWF multimers。vWF binding platelet能力太弱

        • 2N: Factor VIII極度減少(5-15%)。multimers electrophoresis正常

        • 補充品：Haemate-P (vWF 550 iu + FVIII 250 iu)   HAE36

      • 劑量

        • 輕微異常 (vWF: RC > 30-40%)：可用cryo 20-30u or DDAVP輸注

        • 嚴重異常(vWF: RC < 20%)：Haemate-P 50-75 iu/kg vWF q8-12h (算好支數後，要以FVIII為劑量單位開藥)

      • 備註：要搭配PFA-100檢查血小板功能是否有問題

      • 記憶法：

        • 先記好ABMN的順序

        • AB一組(large multimer減少): A的vWF因結構問題容易被ADAMTS-13分解，B的vWF與platelet binding太強故會消耗vWF及Plt。兩者皆會消耗large multimer。

        • MN一組(large multimer沒減少): M則是vWF binding platelet能力太弱, N比較奇怪獨立記憶：無法保護Factor VIII

        • 中間BM一組(皆與binding function異常有關係)