Enfermedades de la unión neuromuscular

Dentro de este grupo se engloban tres subgrupos:

• Miastenia Gravis
  Se trata de una enfermedad de causa inmunológica, producida por la presencia de anticuerpos contra componentes de la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. Es una enfermedad que puede manifestarse a cualquier edad, aunque lo más frecuente es entre los 20 y 30 años en las mujeres y entre los 40 y 60 en los hombres. Se caracteriza por presentar una debilidad muscular de intensidad y duración variables que pueden afectar a cualquier músculo.Esta debilidad puede aumentar con el esfuerzo y/o con la repetición del movimiento. Su evolución es variable, con remisiones o exacerbaciones. Se trata con inmunosupresores

• Síndrome de Eaton-Lambert
  Es una enfermedad debida a anticuerpos contra componentes de la membrana presináptica de la unión neuromuscular. En un porcentaje elevado de las ocasiones se trata de una enfermedad paraneoplásica, por lo que se debe descartar la presencia de un cáncer oculto (especialmente de pulmón). Produce debilidad en MMII, y alteraciones autonómicas (impotencia, estreñimiento…)

• Síndromes miasténicos congénitos:
  Se trata de enfermedades genéticamente determinadas, que aparecen desde el nacimiento. Se caracterizan por la presencia de fatiga anormal debida a una debilidad muscular localizada o generalizada.
  Algunas formas responden de forma parcial a tratamiento con anticolinestrásicos.
  Existe una forma adulta de posible comienzo tardío (el síndrome del canal lento).