Uveítis por VKH

Francisco Javier Corvalán García

Residente de Oftalmología

Pontificia Universidad Javeriana de Cali

Consulta Urgencia COC 02/04/2023

•Sexo masculino, 26 años.

•Sin antecedentes relevantes.

•MC: “No veo bien”.

•Enf. Actual: Disminución AV AO hace 1 semana que ha empeorado en los últimos 3 días.

Consulta Urgencia COC 02/04/2023

•AV SC:

•OD: 20/150 PH: 20/100

•OI: 20/150 PH NM

•Biomicroscopía:

•AO: Tyndall y células de 1+.

•Tonometría:

•AO: 10 mmHg

•Fondo de ojo:

•AO: DO rosado, exc 0.6, mácula con pérdida de brillo y pliegues en MLI, vasos con adelgazamiento arterial, retina aplicada.

Consulta Urgencia COC 02/04/2023

•Impresión diagnóstica:

•Uveitis AO

•Maculopatía AO

Se da orden PRIORITARIA:

•OCT de mácula AO.

•Angiografía AO.

•Consulta PRIORITARIA retina con resultados.

•Prednisolona 1%: aplicar 1 gota c/ 6 hrs en AO.

OCT mácula 04/04/2023

AO: DR neurosensorial seroso con acúmulo de líquido SR, formación quística y formación de tabiques separando el acúmulo de fluido SR (desprendimiento basilar). Además se evidencian irregularidades a nivel del EPR.

Angiografía con fluoresceína 03/04/2023

AO: durante fase venosa se evidencian múltiples puntos de fuga hiperfluorescentes que coinciden con las múltiples áreas de coroiditis que se manifiestan a través del EPR.

Valoración retina COC 13/04/2023

•Primer episodio.

•3 semanas de evolución de disminución de AV AO.

•Disminución AV ha sido progresiva, ocasionalmente asociada a dolor, además al interrogatorio dirigido refiere tinnitus OI y cefalea ocasional.

•Trae angiografía y OCT que reportan coroiditis multifocal y DR seroso de retina NS.

Valoración retina COC 13/04/2023

•AV SC:

•OD: MM PH: NM

•OI: CD PH NM

•Biomicroscopía:

•AO: normal, células blancas en vítreo 1+.

•Tonometría:

•AO: 12 mmHg

•Fondo de ojo:

•AO: DO hiperémico, bordes borrados, edematoso, exc no valorable, en polo posterior se observan grandes zonas de DR seroso inferior, algunas zonas de retina aplicada con signos de coroiditis subyacente especialmente en retina superior. No se observan desgarros en periferia.

Valoración retina COC 13/04/2023

•Impresión diagnóstica:

•Obs posible VKH

•Concepto: Pte con disminución severa de la AV desde hace 3 semanas, con AFG y OCT que evidenciaron coroiditis severa asociada a DR seroso.

Actualmente con empeoramiento del cuadro, mayor inflamación y DR serosos severos bilaterales. Por el cuadro clínico e imágenes del paciente se considera que puede estar cursando un posible VKH.

Se da orden PRIORITARIA:

•Hospitalización urgente el mismo día en su entidad para comenzar pulsos EV de Metilprednisolona 1 gr ev/día por 3 días.

•Antes de iniciar tto se debe descartar infección activa por sífilis, virus Herpes y administrar antiparasitario.

•Orden de exámenes: Toxoplasma IgG, IgM Virus Herpes, PPD, rx tórax, VDRL, VIH, ANAS, Hemograma, VSG.

•Consulta de control en 24 hrs para evaluar evolución posterior a inicio del tratamiento.

Control retina COC 14/04/2023

•Paciente fue hospitalizado en Clínica Oriente. Ya recibió primera dosis de Metilprednisolona 1 gr ev. Refiere leve mejoría visual con cese de cefalea.

•Rx tórax normal, IgM e IgG Toxoplasma (-), VDRL y VIH (-), VSG normal.

Control retina COC 14/04/2023

Pte con ligera mejoría de AV, ha desaparecido la cefalea, tinnitus persiste pero con menor intensidad. Aún le restan dos dosis de Metilprednisolona EV.

•Se reinicia esteroide tópico por presentar reacción en CA.

•Se explica al paciente que el pronóstico visual sigue siendo reservado.

•Control en 48 hrs.

Control retina COC 16/04/2023

•Paciente refiere mejoría AV y de saturación del color tras administración de 3 pulsos de Metilprednisolona ev.

Control retina COC 16/04/2023

•AV SC:

•OD: 20/200 PH: NM

•OI: 20/400 PH NM

•Biomicroscopía:

•AO: Tyndall 1+, sin células, resto normal.

•Tonometría:

•AO: 12 mmHg

•Fondo de ojo:

•AO: Marcada disminución de la inflamación del nervio óptico, exc 0.4, disminución notable del líquido SR, pero aún con abundante fluido SR en retina inferior, disminución de los focos de coroiditis, no se observan desgarros.

Control retina COC 16/04/2023

Pte con mejoría clínica significativa con tto EV, por lo que se le da salida de hospitalización con Prednisolona 1 mg/kg/día (70 mg/día) por 11 días vo.

•Cita de valoración prioritaria con especialista en Uveítis COC (ya enterada del caso desde un inicio).

Valoración uveítis COC 19/04/2023

•Refiere que ha presentado mejoría de la agudeza visual de ambos ojos. Niega cefalea, disminución de tinnitus.

•Tto actual con prednisolona 1% 1 gota cada 4 horas en AO y Prednisolona oral 70 mg/día (1 mg/kg/día).

Valoración uveítis COC 19/04/2023

•AV SC:

•OD: 20/400 PH: 20/100

•OI: 20/400 PH 20/150

•Biomicroscopía:

•AO: Tyndall y células ½ +, células vítreas de 4+.

•Tonometría:

•AO: 12 mmHg

•Fondo de ojo:

•AO: Edema DO con DR seroso de predominio inferior con pliegues a nivel de la mácula con hiperemia del disco y células en vítreo de 4+.

Valoración uveítis COC 19/04/2023

Pte cursando enfermedad VKH en fase aguda que presenta como hallazgos positivos cefalea, tinnitus y DR seroso central con edema del DO.

•Requiere continuar manejo esteroideo indicado.

•Se envía a reumatología PRIORITARIA para evaluar posible uso de inmunosupresores.

•Incapacidad por 30 días.

•Control por uveítis en 15 días.

Sd.Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

Epidemiología

•Prevalencia VKH variable en todo el mundo.

•Japón y China tienen la mayor incidencia de la enfermedad, representado del 6.8 - 9.2% de todas las consultas por uveítis.

•USA: 1 - 4% de todas las referencias por uveítis.

•América Latina:

•Brasil: 6%: entidad uveítica no infecciosa más comúnmente identificada.

•Colombia: 1.2%.

•La mayoría de estudios reportan > frecuencia mujeres. (2:1)

•Japoneses no hay predilección por sexo.

•Edad de presentación: 2-5 década de vida.

Presentación de la enfermedad

Clasificación

•VKH completo: cumpla criterios del 1-5 (compromiso ocular + hallazgos neurológicos/auditivos + tegumentarios).

•VKH incompleto: cumpla criterios 1-3. 4-5, al menos uno presente (compromiso ocular + hallazgos neurológicos/auditivos o tegumentarios).

•VKH probable: cumple criterios del 1-3 (solo compromiso ocular).

Clínica: Estadíos o fases

Fase Prodrómica

Fase uveítica o aguda

•Uveítis bilateral 70% de los casos.

•Uveítis unilateral 30% de los casos.

•Característica distintiva del compromiso ocular: infiltración de células inflamatorias en la coroides.

•Hallazgo temprano: engrosamiento de coroides posterior.

•Ruptura barrera EPR > acumulación de líquido subretiniano > múltiples DR serosos.

•Edema cabeza del NO.

•Maculopatía exudativa: inflamación coroidea y posterior desprendimiento de retina exudativo.

•Nódulos de Dallen-Fuchs: colecciones focales de células inflamatorias mononucleares debajo de los montículos elevados del EPR.

Tabla de frecuencias características clínicas

Ayudas diagnósticas

Angiografía fluoresceínica

•Fase aguda

•“Pin-point” coroideo

•Múltiples puntos fluorescentes a nivel del EPR.

•70-90% tienen fuga en el DO.

•80% hipofluorescencia coroidea

OCT de mácula

•En casos tempranos se ve con claridad el DR seroso.

•El engrosamiento coroideo puede demostrarse con una imagen con mayor profundidad.

•Útil no solo para apoyar el diagnóstico sino para hacer seguimiento monitorizando el DR y el engrosamiento coroideo.

•2 patrones de DR:

1.Desprendimiento de retina seroso verdadero.

2.Quiste intrarretiniano: acumulación de líquido entre las capas del segmento interno del fotorreceptor y las capas del segmento externo.

•Hallazgos al OCT VKH:

•DR seroso

•Estructura membranosa

•Desprendimiento del EPR

•Pliegues del EPR

•Fluctuación de la MLI

Tratamiento

Objetivos

•Suprimir inflamación ocular.

•Prevención de recaídas.

•Evitar complicaciones.

•Cada vez mayor evidencia que una gran cantidad de casos se puede tratar y curar, logrando un buen pronóstico visual.

•Se deben cumplir 3 condiciones:

•Inicio temprano de la terapia: 2-3 semanas posterior al inicio de la enfermedad.

•Pauta de tratamiento compuesta por combinación de CE e IS.

•Tolerancia cero coroiditis subclínica.

Muchas gracias

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