Síndrome de Parry Romberg

13/11/2013

Motivo de consulta:   " Dolor ojo derecho"

Enfermedad actual: Paciente refiere que hoy presentó adormecimiento de hemicara derecha con dolor en región periocular y sensación de cuerpo extraño en OD. Le realizaron TAC reportado como normal en Saludcoop. Administrad Manitol 20%, dipirona y envían para descartar glaucoma. En estudio por atrofia del ojo derecho

Antecedentes: Farmacologicos: Metrotexate - Acido folico 

Examen oftalmológico:

Agudeza Visual: OD: 20/30 OI: 20/60 PH: 20/25

Exploración pupilas: OD: Pupila dilatada no reactiva en 6mm 

Biometria: OD: Tyndall 1

Segmento posterior: OD: Excavación 20% Aspecto normal OI: Excavación 20% Aspecto normal 

Tonometria: OD: 12 mmHg OI: 12 mmHg

Motilidad: Normal

Diagnósticos: Uveitis Anterior (OD)

Concepto: La paciente no sabe exactamente hace cuanto tiene la pupila dilatada OD, tiene una atrofia en el lado derecho de la cara sin etiología 

Plan: 

• Ophtasona 1 gota 4 veces al día en OD 

• Valoración por neuro-oftalmología

25/05/2023

Motivo de consulta: Primera vez

Enfermedad Actual: 

Paciente refiere desde hace 10 años diagnosticada con artritis psoriásica, por la misma epoca presentó hundimiento de la región facial en hemicara derecha, tratada quirugicamente por Parry Romberg hace 10 años por cirugía plastica.

Desde hace 5 años presenta nuevamente hundimiento de la región frontal derecha, con caída de ceja, con ptosis palpebral intermitente, cuando se manifiesta el hundimiento de la región frontal refiere dolor tipo opresivo retroocular. 

Hace 11 años aproximadamente nota mejor visión por el OI.

Presenta hipoestesia en región frontal derecha 

Desde hace 7 años presenta fotofobia de OD, asociado a dilatación pupilar 

Tiene pendiente resultado de TAC de cara y craneo contrastada

Trae Campo Visual 2021: Dentro de limites normales - OCT nervio: Dentro de limites normales AO

Antecedentes:

Patológicos: Síndrome Parry Romberg - Artritis Psoriásica (Control semestral con reumatología)

Farmacológicos: Metrotexate - Acido folico (Reinició hace 1 semana) - Daivobet 

Examen oftalmologico:

Agudeza visual: AV OD SC: 20/40 Ph: 20/20 OI: SC: 20/20

Biomicroscopia: 

OD: Cornea: Transparente - Camara anterior: Profunda - Iris: Midriasis media con pupila paralitica - Cristalino: Transparente - Margen palpebral: Meibonitis - Conjuntiva: Sin alteraciones - Hipoestesia hemicara derecha

OI: Cornea: Transparente - Camara anterior: Media - Iris: Sin alteraciones - Cristalino: Transparente - Margen palpebral: Meibonitis - Conjuntiva: Sin alteraciones

Examen de pupilas: 

OD: Reflejo directo y consensual ausente por paralisis pupilar 

OI: Reflejo directo y consensual presente 

Segmento posterior:

OD: Retina aplicada. Excavación 0.2. Macula sin alteraciones. Vitreo sin alteraciones

OI: Retina aplicada. Excavación 0.2. Macula sin alteraciones. Vitreo sin alteraciones

Tonometria: OD: 12 mmHg OI: 12 mmHg

Concepto:

Paciente con dolor ocular referido acompañado de ptosis palpebral y de ceja derecha, con aparente atrofia muscular frontal, con diagnostico en ele pasado de Sindrome de Parry Romberg, midriasis paralitica de OD y antecedente de artritis psoriasica. Se remite a plastica ocular, neurooftalmologia y control con resultados 

Plan: 

• Valoración por neurooftalmología

• Valoracion por plastica ocular

• Pendiente control de reumatología, resultado de TAC de cara y craneo

• Control en 1 mes

Valoración Neuro-Oftalmología 20/06/2023

Motivo de consulta: "Tengo la pupila dilatada"

Enfermedad actual: Paciente con antecedente de Sd. de Parry Romberg. Fue intervenida quirúrgicamente para corregir la asimetria facial a los 30 años.

Tiene pupila dilatada derecha hace más de 10 años que se ha estudiado con RMN y angioRMN cerebral y de orbitas sin encontrarse lesiones, según lo referido por la paciente, no trae los estudios. 

Refiere fotofobia

Está reportada en la historia un antecedente de uveitis en OD en el año 2013

Antecedentes: 

Sindrome de Parry Romberg 

Lesión intraepitelial maligna cervical de alto grado tratada con conización en julio/2013

Medicamentos: Metrotexate - Acido folico 

Examen oftalmológico:

Agudeza visual: OD: 20/40 Ph: 20/25 OI: 20/20 

Test de colores: Laminas de Ishihara: OD: 11/11 OI: 11/11

Examen de pupilas: 

OD: Reflejo directo: 0/4 Diámetro fotopico: 4.5mm Defecto pupilar aferente relativo: Negativo Reflejo cercano: Negativo 

OI: Reflejo directo: 4/4 Diámetro fotopico: 3mm Defecto pupilar aferente relativo: Negativo Reflejo cercano: Normal

Biomicroscopia: 

OD: Cornea: Transparente. Camara anterior: Formada. Iris: Normal. Cristalino: Pigmento en capsula anterior 

OI: Cornea: Transparente. Camara anterior: Formada. Iris: Normal. Cristalino: Transparente

Tonometria: OD: 12 mmHg OI: 12 mmHg

Segmento posterior:

OD: Disco óptico de contornos definidos, anillo neurorretinal rosado, excavación 20%, vasos y mácula normal, capa de fibras nerviosas normal

OI: Disco optico de contornos definidos, anillo neurorretinal rosado, excavación 30%, vasos y mácula normal, capa de fibras nerviosas normal 

Diagnostico:

• Anomalia de la función pupilar (OD)

Concepto: 

Paciente con anisocoria por pupila tonica derecha, que no responde a la luz, ni a la acomodación, no tiene contracciones sectoriales, ni movimientos vermiformes del esfinter pupilar que confirmen pupila tonica de Adie pero la pudo haber presentado en el pasado. No hay lesiones intracraneales segun RMN y angioRMN tomadas. 

Requiere lente de contacto terapeutico cosmetico con pupila libre para reducir la apertura generada por la midriasis que está generando su fotofobia. Ya tiene orden de optometria 

No hay patologia neuro-oftalmologica

Aprendizajes:

• También conocido como síndrome de hemiatrofia facial progresiva, es una enfermedad rara que se caracteriza por la atrofia progresiva y unilateral (en un lado) de los tejidos faciales, incluyendo la piel, grasa, músculos y, en algunos casos, estructuras óseas

• La incidencia es de tres casos por 100 000 pacientes por año

• Es más común en mujeres en una relación 3/1 

• La fisiopatología exacta del síndrome de Parry-Romberg aún no se comprende completamente. Se han propuesto diversas teorías:

  • Mecanismos congénitos

  • Trastornos del metabolismo de las grasas

  • Trauma

  • Agentes infecciosos

  • Malformaciones vasculares craneales

  • Autoinmunidad

  • Hiperactividad de los centros simpáticos del tronco cerebral

  • Disfunción simpática cervical

  • Neurovasculitis trigeminal

• Puede presentar manifestaciones oculares en el 10-35% de los pacientes, principalmente en la órbita ipsilateral, pero también puede afectar al ojo contralateral. 

• Las manifestaciones oculares pueden desarrollarse antes, durante o después de la atrofia facial. 

• Algunas de las manifestaciones oculares descritas incluyen:

  •  Pigmentación anormal de la conjuntiva palpebral

  • Parálisis del tercer nervio

  • Neuropatía óptica

  • Síndrome de Horner

  • Pupilas anisocóricas con midriasis o miosis en el lado afectado

  • Diplopía