Síndrome de
QT corto
(SQTC)
Síndrome de
QT corto
(SQTC)
El Síndrome del QT Corto (SQTC) es una alteración del ritmo cardíaco poco frecuente y de origen genético caracterizada por un intervalo QTc corto en el electrocardiograma de superficie (ECG) con un riesgo elevado de síncope o muerte súbita como consecuencia de una arritmia ventricular maligna.
Causas
En pacientes afectados se han identificado mutaciones en los genes KCNQ1 (11p15.5), KCNH2 (7q36.1) y KCNJ2 (17q24.3), que codifican canales de potasio cardiacos, y en el gen que codifica el canal de calcio, CACNA2D1 (7q21.11).
En el 40% de los pacientes la causa genética aún no ha sido identificada.
Síntomas
Si bien la enfermedad puede permanecer asintomática, la presentación clínica más común es el paro cardíaco (PC).
Otros posibles síntomas son síncope y arritmias, incluyendo fibrilación auricular, taquicardia supraventricular (TSV) y taquicardia ventricular polimórfica.
Existe un alto riesgo de eventos arrítmicos recurrentes en pacientes sintomáticos.
El riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC) es más elevado en el primer año de vida y entre los 20 y 40 años de edad.
Criterios Diagnósticos
A) SQTS se diagnostica en la presencia de un QTc ≤340 ms.
B) SQTS debería considerarse en la presencia de un QTc ≤360 ms y uno o más de los siguientes:
Confirmación de mutación patógena.
Historia familiar de SQTS.
Historia familiar de muerte súbita antes de los 40 años.
Supervivencia a un episodio de taquicardia ventricular (VT) o fibrilación ventricular (VF) sin enfermedades cardíacas.
Tratamiento y Manejo
Se recomienda implantar un desfibrilador automático implantable (DAI) en pacientes que han experimentado un episodio de TV sostenida/FV o que han sobrevivido a un paro cardíaco abortado.
La profilaxis con quinidina puede considerarse en pacientes en los que el DAI se haya contraindicado/rechazado o en pacientes con SQTC asintomáticos con antecedentes familiares de MSC.
Los pacientes en tratamiento con quinidina deben ser monitorizados cuidadosamente por la posible prolongación del intervalo QT y los posibles eventos pro-arrítmicos.
Pronóstico
El riesgo de muerte súbita cardíaca es elevado, y el antecedente de paro cardíaco recuperado como manifestación inicial de la enfermedad es un fuerte predictor de arritmias ventriculares recurrentes en el tiempo.