Nevus Flammeus
(mancha en vino de Oporto) 

Valoración con oftalmoscopio indirecto y lente de 20 dioptrías. 

Rechaza luz ambos ojos.
Cabeza de muñeca OK. 

Biomicroscopía: Ojo derecho: Párpados sanos, conjuntiva sana, córnea transparente, cámara anterior formada, iris normal.
Ojo izquierdo: A nivel de párpado súper izquierdo lesión rojiza plana que se extiende a región frontal izquierda, respetando cuero cabelludo, bordes irregulares, sin elevación, que se tornaba blanquecina a la dígitopresión, conjuntiva sana, córnea transparente, cámara anterior formada. 

Fondo de ojo: Ojo derecho: Disco óptico de características normales, mácula sana, retina madura. 
Ojo izquierdo: Disco óptico de características normales, escasas hemorragias peripapilares y en arcadas temporales superior e inferior, retina madura. 

Imagen ilustrativa obtenida de: http://www.yogavanahill.com/diseases/osteohypertrophic-nevus-flammeus.

• Realización de resonancia magnética nuclear cerebral. 

• Control por oftalmología en 3 semanas. 

• Las manchas en vino de Oporto o nevus flammeus son malformaciones vasculares  congénitas de bajo flujo de los capilares dérmicos y las vénulas poscapilares. 

• Etiología y patogenia desconocida: ¿ectasia vascular, falta de control neuronal del flujo sanguineo, sobreexpresión de VEGF y el receptor VEGF, desarrollo de ciruculación colateral compensatorio para el drenaje venoso?

• En la mayoría de los casos son anomalías cutáneas aisladas, pero rara vez pueden ocurrir como parte de síndromes malformativos complejos. 

• Presentes en 0.1 a 0.2%  de los recien nacidos. 

• Clínica: manchas de color rosado a rojo que se blanquea en la piel y/o mucosa y pueden estar ubicadas en cualquier parte del cuerpo, típicamente de distribución unilateral o segmentaria que respeta la línea media.  En cara siguen la distribución trigeminal: V1, oftálmico, V2, Maxilar, V3, vestibular. 

• Diferencial: hemangiomas infantiles. Las malformaciones capilares no retroceden, sino que crecen en proporción al crecimiento del niño y se vuelven más gruesas y de color más oscuro durante la edad adulta. 

• Anomalías, complicaciones asociadas: Glaucoma (18%, especialmente en bilaterales y afectación V1 y V2). Disrafismo espinal oculto, Síndrome de Sturge-Weber (trastorno congénito raro caracterizado por malformación capilar facial y malformaciónes venosas capilares que afectan cerebro y ojo. Triada: mancha vino oporto, angiomatosis leptomeningea y compromiso ocular), sobrecrecimiento de tejido blando y hueso, engrosamiento y nodularidad.

• Diagnóstico: clínico. 

• Imágenes: ecografía y RMN no rutinaria. Si RMN en: más de un segmento del trigénimo, síntomas neurológicos, y en malformación capilar facial y glaucoma. Para descartar Sturge-Weber.  Si eco en malformaciones capilares sintomáticas (calientes al tacto y dolorosas)

• Tratamiento: desfigurar y ser fuente de estrés psicológico para pacientes, objetivo cosmético (reducción del enrojecimiento) y prevención de complicaciones (engrosamiento, nodularidad, sangrado). Terapia láser de colorante pulsado, concepto de fototermolisis selectiva con oxihemoglobina como objetivo.