Le Jiu-Jitsu Brésilien trouve ses racines dans les écoles japonaises de Jujitsu et dans le développement du Judo au Japon au début du XXème siècle.
Au début des années 1900, le judoka japonais Mitsuyo Maeda, également connu sous le nom de Conde Koma, arrive au Brésil. Il y enseigne notamment les techniques de Judo et de combat au sol.
À Belèm, au Brésil, Maeda transmet son enseignement à plusieurs élèves, dont Carlos Gracie. Carlos partage ensuite ses connaissances à ses frères Oswaldo, Gastao Jr., George et Hélio. Ensemble, les frères Gracie contribuent à développer et à populariser une approche du Jiu-Jitsu mettant particulièrement l'accent sur le combat au sol, le contrôle et les soumissions.
Hélio Gracie, plus léger et de constitution plus frèle que certains de ses frères, joue un rôle majeur dans cette évolution. Il développe et adapte de nombreuses techniques en privilégiant les leviers, le placement et la technique afin de pouvoir affronter des adversaires plus puissants physiquement.
Au fil des générations, cette méthode évolue et se structure. Le Jiu-Jitsu Brésilien devient progressivement une discipline à part entière, pratiquée aussi bien en loisir qu'en compétition et dans le cadre des sports de combat.
En 1993, le premier événement de l'Ultimate Fighting Championship (UFC) contribue fortement à faire connaître le JJB à travers le monde.
Royce Gracie, fils de Hélio, remporte plusieurs des premiers tournois de l'organisation, démontrant l'efficacité du JJB face à des pratiquants issus d'autres disciplines de combat.
Le JJB est devenu une discipline internationale, pratiquée dans de nombreux pays. Il existe aujourd'hui sous différentes formes, notament en Gi, avec kimono, et en NoGi, sans kimono, avec des compétitions organisées à différents niveaux.