1. Distoni
Distoni (dystonia: dys; anormal, tonia; tedirginlik) nörolojik hareket bozukluğudur. Sürekli kas kasılmaları ya da yineleyici hareketler ve anormal duruşlar ile karakterize bir sendrom olarak tanımlanır, etkilenen vücut parçaları ise boyun,göz kapağı,yüz,ağızdır. Distoni Parkinson hastalığı ve esansiyel tremordan sonra üçüncü en yaygın hareket bozukluğudur. Distoni başlangıç yaşı yaşlılıktan bebekliğine kadar değişir ve yaşça küçük oldukça durum vücüdünde daha yaygın olma eğilimindedir.
•Oromandibüler distoni
Oromandibüler distoni’nin çeşitleri ise, çene kapanış distoni (Şekil 1), çene açma distoni (Şekil 2), dil çıkıntı distoni (Şekil 3), çene sapma distoni (Şekil 4), ve çene çıkıntısı distoni (Şekil 5) (Kaynaklar 13, 17-22, 26). Oromandibüler distoni kolayca temporomandibular eklem bozukluğu ya da psikosomatik hastalık olarak yanlış teşhis edilir, ve dolayısıyla hastalar genellikle doğru teşhis edilmeden önce birçok hastane ve bölümler ziyaret eder. Fotoğrafları web sitemde gösterilen hastaların rızasıyla fotoğraflar konmuştur.
Şekil 1. Çene kapanış distoni olgusu. Bu hasta konuşmaya başladığında, çene kapanış kasları (masseter kasları) istemsiz kasılıyor,ağzını açamıyor. Hasta ayrıca blefarospazm gelen (göz kapaklarının spazmı) uğruyor. Böyle oşullu hastalara Meige sendromu denir.
Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)
Şekil 2. Çene açma distoni olgusu. Konuşma sırasında, hastanın çene kasları istemsiz (yanal pterigoid kaslar) kasılıyorve o konuşamıyor. Hasta yemek sırasında ya da istirahatte herhangi belirtiler ortaya çıkmıyor.
Şekil 3. Dil çıkıntı distoni olgusu. Hasta konuşmaya başladığında, dili yavaş yavaş daralıyor ve ağzından çıkıyor. Hasta, yeme veya yutma gibi diğer hareketleri sırasında dil daralma yaşamıyor.
Video 2. Oromandibular dystonia (tonge protrusion dystonia)
Şekil 4. Çene sapma distoni olgusu. Bu hasta ağız kapatma sırasında alt çene sapıyor (yaklaşık sağa 8 mm). Bu durum sol yanal pterygoideusun istemsiz kontraktürü. Hasta uzun süre bu belirti göstermiştir. Belirtiistirahatta bile mevcut. Temporomandibular eklem bozukluğunda da çene sapabilir; Ancak, bu tür koşullarda ağız açıkken temporomandibular eklem diski etkilenen tarafa sapma olacaktır. Bu hastanın temporomandibular ekleminde TME manyetik rezonans görüntüleme (MRG) deherhangi bir anormallıkgözlenmemiştir.
Şekil 5. Çene çıkıntısı distoni olgusu. Ikili yan pterigoid kaslarda istemsiz kasılmalar nedeniyle bu hastanınçenesi çıkıyor. Hasta uzun süre sıkıntı yaşıyor ve her an yaşıyor ama onun temporomandibular ekleminde herhangi bir anormallık yok. O intercuspal pozisyona çene rehberlik yapabiliyor.