Embedded Files
Som den første behandling ordinerer vi medicin i de milde tilfælde. De fleste patienter oplever en vis forbedring. Der er ingen specifik medicin til oromandibular dystoni. Vi bruger kombinationer af forskellige lægemidler og fortsætter med at gradvist øge dosis, mens virkning og bivirkninger kontrolleres. Farmakoterapi tager flere måneder. Da ældre patienter har en tendens til nemt at udvikle bivirkninger, øges mængden af medicin langsomt. Hvis symptomerne ikke forbedres, anvender vi MAB (muskel afferent blok) terapi ved lokalbedøvelse i musklerne (13,14,17,18,20-22,26) eller ved intramuskulær injektion af botulinumtoksin behandling (botulinum terapi) (22,24,26).
1. MAB (muskel afferent blok) behandling
MAB ved lokal injektion af fortyndet lidocain og ethanol har til formål at formindske virkningen af muskel spindel afferenter, uden at forårsage ugunstige svaghed. Virkningen har vist sig at være medieret af blokade af enten muskelceller afferenter eller gamma motor efferents. T-refleksen i håndmusklerne blev svækket med konserveret effekt efter intramuskulær injektion af lidocain, og muskel spindel afferenter eller gamma motor efferents der tonisk styrer følsomheden af spindlen blev postuleret til at være blokeret af MAB. Som for MAB var den gennemsnitlige reaktion i kæbe-elevator muskler evalueret på en selv-bedømmelsesskala (70%) betydeligt højere end de depressor muskler (38%) (17,18). Forskellen blev forklaret med forskellige antal muskel spindler, der støtter musklerne. Derfor kan MAB terapi være indiceret for kæbe-elevatorer muskler (kæbemuskler, temporalis og mediale pterygoid muskler), men ikke for kæbe-depressor muskler (lateral pterygoid og digastric muskler), der har få muskel-spindler.
•EMG (elektromyografi)-optagelser
Vi bruger overfladeelektroder for overfladisk beliggende muskler såsom kæbemuskler og tidsmæssige muskler. For indvendige muskler som de laterale pterygoid og mediale pterygoid muskler eller genioglossal muskler vi bruger nåleelektroder. Vi vælger musklerne til injektion baseret på patientens symptomer og resultater af EMG optagelser fra kæbemuskler, temporalis, lateral pterygoid (den ringere hoved), mediale pterygoid, genioglossal, trapezius, sternocleidomastoideus, etc.
•Injektion
Injektionsvolumen (2-10 ml) af 0,5% lidocain pr. muskel bestemmes afhængig af muskelstørrelse og -kraft, muskelsammentrækning, 3-5 ml til lateral pterygoid, mediale pterygoid, digastric muskler, 5-10 ml for kæbemuskler, temporal , genioglossal muskler og 10 ml for trapezius og sternocleidomastoideus muskler.
Først injiceres langsomt 80% af den samlede lidocain dosis i den største del af mål-musklen under sammentrækning på et sted ved hjælp af en hul EMG nål og et standard EMG instrument til styring. Under injektionen kontrolleres emnet specifikt for smerte, følelsesløshed eller svaghed. Efter bekræftelse af fraværet af disse symptomer, injiceres ethanol langsomt. De resterende 20% af lidocain indføres til ethanol ved samme nålested ved at vende konnektoren. Vi injicerer kun lidocain ved den første behandling. I efterfølgende sessioner tilsættes 1/10 volumen af 99,5% ethanol til lidocain på samme nålested ved at betjene en triplar konnektor.
•Opfølgning
Virkningen vises lige efter injektionen, men varigheden af virkningen er kort. Efter gentagne injektioner øges varigheden gradvist. Efter virkningen når et plateau, varer det mindst i 6 måneder.
2. Botulinum terapi
Botulinum toxin produceres af Clostridium botulinum, en gram-positiv anaerob bakterie. Botulinum toxin er et neuromuskulært blokerende middel. Det udøver sin paralytiske indsats ved hurtig og kraftig binding til præsynaptiske kolinerge nerveterminaler. Derefter internaliseres det og i sidste ende inhiberer exocytose af acetylcholin ved reduktion af hyppigheden af acetylcholin frigivelse. Uden sin nerveforsyning visner muskelfiberen væk. Musklen bliver stærkere igen i takt med at nerverne regenererer.
•EMG-optagelser
Vi anvender overflade-og nåleelektroder ligesom MAB terapi. Vi vælger musklerne til injektion baseret på patientens symptomer og resultater af EMG optagelser fra kæbemuskler, tidsmæssige, lateral pterygoid (den ringere hoved), mediale pterygoid, digastric (den forreste mave), genioglossal, trapezius, og musculus sternocleidomastoideus, etc.
•Injektion
Botulinum toxin (Botox) er genfortyndet med normalt saltvand. Passende enheder af toksinet sprøjtes ind i den største del af mål-musklen under sammentrækning opdelt i flere steder via en monopolar huleborings EMG nål med et EMG instrument som styring. Som den første injektion injicerer vi en forholdsvis lille dosis af toksin som følge af store interindividuel variation i virkningerne.
•Opfølgning
Effekten vises nogle få dage efter injektionen. Virkningen varer normalt minimum 3-4 måneder. Nogle patienter kan opleve varig effekt. Vi registrerer kæbens åbningsgrad og bidningskraft efter behandling som objektive vurderinger af den terapeutiske virkning. Injektionen skal gentages over tid, hvis virkninger forsvinder.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. Kirurgi
Hvis langvarige yderst kraftige dystoniske elevator muskelkontraktion resulterer i tyggemuskel sene-aponeurosis hyperplasi eller hyperplasi af coronoid proces (Fig. 9), kan behandling kræve kirurgi, såsom coronoidotomy (Fig. 10) (22,25,26). Vi nærmer os intraoralt og alle indsnit laves i munden, så ingen kirurgiske ar forbliver på ansigtet. Operationen tager 1,5-2 timer. Da mund-åbning genoptræning er vigtig postoperativt, varer hospitalsopholdet cirka to uger.
a
b
c
d
Fig. 9. Et tilfælde af hyperplasi af coronoid proces. Bemærk udvidelse af bilaterale coronoid proces og hypertrofi af mandibulær vinkel (a). Udvidelsen indvirker på den zygomatiske bue med mund-åbningen. Den maksimal mundåbning var kun 17 mm (b). Efter bilateral coronoidotomy (c) øgedes mundåbning til over 40 mm (d).
a
b
Fig. 10. Denne patient kunne overhovedet ikke åbne munden grundet ufrivillig kontraktur bilateral temporalis og tyggemuskler (a). Røntgenbilleder af de temporomandibulære led viste normale resultater. Bilateral coronoidotomy af den intraorale fremgangsmåde blev udført under generel anæstesi. Lige efter operationen var mundåbningens mål 50 mm (b).
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. Andre behandlingsformer
Neurokirurgiske procedurer, såsom stereotaktisk kirurgi eller dyb hjernestimulation, transkraniel magnetisk stimulation, psykoterapi og akupunktur er blevet anvendt til andre fokale dystonier såsom blefarospasme, cervikal dystoni og halvsidig spasmer. Der er imidlertid ikke tilstrækkelige data om deres sikkerhed og effektivitet for oromandibular dystoni.
5. Behandling af andre ufrivillige bevægelser
Farmakoterapi er hovedsageligt indiceret til oral dyskinesi (14). Brukisme behandles sædvanligvis med oral medicin eller skinne. I vores afdeling anvender vi også botulinum terapi, hvis symptomerne ikke bedres med disse generelle metoder. Tyggemuskel-senen aponeurosis hyperplasi kræver operation under fuld narkose. I vores afdeling udfører vi kirurgi hos patienter med hyperplasi som følge af tyggemuskel sene-aponeurosis hyperplasi, masseterisk hypertrofi eller hyperplasi af coronoid proces, som på lang sigt kunne foranledige overdreven kraftig tyggemæssig kontraktion.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
6. Hospitaler som kan behandle dystoni
Kun et begrænset antal læger, selv blandt neurologer specialiserer sig i ufrivillige bevægelser. Kun få neurologer er i stand til at diagnosticere og behandle dystoni. Nedenfor er en liste over hospitaler, der er i stand til at behandle samlingspunkt dystoni såsom blefarospasmer og spasmodisk torticollis. Der er ingen hospitaler, der specialiserer sig i oromandibular dystoni. Neurologer er i stand til at diagnosticere oromandibular dystoni, men det er vanskeligt at diagnosticere i tilfælde, hvor musklerne i kæben og/eller mund viser unormale sammentrækninger, og det kræver dygtighed præcist at injicere Botox i de ramte muskler. De anførte hospitaler vil bruge den samme medicin, som vi gør for at behandle patienter med mild oromandibular dystoni. Hvis du i øjeblikket bor i Japan, men finder det vanskeligt at besøge vores hospital, anbefaler vi, at du konsulterer en af følgende sygehuse.
•Links (Hospitaler)
Hokkaido
Kanto
National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
Kawasaki Municipal Tama Hospital
St. Marianna University School of Medicine Hospital
Teikyo University Medical Center
Tokyo Medical University Hospital
Tokyo Women's Medical University Hospital
Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University
Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
Toho University Ohashi Medical Center
Shin-Etsu
Kansai
Ijinkai Takeda General Hospital
Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic
Shikoku
Kyusyu
University of Occupational and Environmental Health
7. Medicinsk turisme
Når en diagnose af dystoni er foretaget, vil behandling variere afhængigt af graden af symptomer. Patienter med mildere symptomer modtager oral medicin eller MAB terapi. MAB terapi og oral medicin terapi tager flere måneder. Botulinum terapi for mundens lukkemuskler (masseter, temporalis og mediale pterygoid muskler) er muligt selv ambulant. I tilfælde af injektion i musklerne i ganen eller tungen, kan dysfagi efter behandling forekomme (selvom vor afdeling ikke har oplevet nogen sådanne tilfælde). Det er sikrere for dig at blive på hospitalet i en kort periode. Hvis du accepterer kort indlæggelse, er botulinum terapi og kirurgi mulige. Botulinum terapi tager omkring 3-5 dage. Kirurgi såsom coronoidotomy kræver to ugers indlæggelse. Farmakoterapi og kirurgi er dækket af japansk national sygesikring, men botulinum terapi afhængigt af stedet og de injicerede muskler kan ikke dækkes af forsikringen.
På det seneste har medicinsk turisme tiltrukket sig opmærksomhed. Medicinsk turisme betyder, at patienter besøger forskellige regioner og lande for at modtage lægelige ydelser og behandling. For behandling af mund og kæbe, herunder botulinum terapi, kan du deltage i en sådan turisme. Kyoto har mange seværdigheder, herunder UNESCO World Heritage Sites (Fig. 11) og Michelin-stjerne restauranter. Derudover har den gamle by noget at tilbyde i alle fire årstider, f.eks kirsebærblomster om foråret, løvfald, Gion Festival, Jidai Matsuri og Daimonji. Vores hospital har særlige private værelser ligesom et luksushotel (Hospitalization). Behandling af oromandibular dystoni kan udføres for besøgende til Kyoto. Vi glæder os til at modtage dystoni patienter fra hele verden.
a
b
c
Fig. 11. Nogle af de kulturelle seværdigheder i Kyoto. Temple of the Golden Pavilion (a), Kiyomizu Temple (b), Fushimi Inari Shrine (c)
Page updated
Google Sites
Report abuse