Donner aux étudiants les notions nécessaires à la compréhension du fonctionnement musculaire et de son étude, connaître des protocoles d’étude clinique, aborder les perspectives thérapeutiques en myologie.

Donner aux étudiants les notions nécessaires à la compréhension du fonctionnement musculaire et de son étude, connaître des protocoles d’étude clinique, aborder les perspectives thérapeutiques en myologie.

Aborder la cellule musculaire dans sa structure, son développement et sa physiologie à l’échelon cellulaire et moléculaire. Présenter les moyens d’exploration du fonctionnement musculaire et les protocoles d’étude. Connaître les perspectives thérapeutiques dans le domaine des pathologies musculaires.

TD Lecture critique et synthèse d’articles

• • Un rapport écrit sur ce travail (synthèse courte 1500 mots) fera l'objet d'une note de validation de l'UE (Rapport: 50% de la note; épreuve écrite terminale: 50%).

  • Le premier TD (TD1), commun à tous les étudiants et en visioconférence, consistera à expliquer la méthodologie de la synthèse, fixer les objectifs et attribuer les sujets à un binôme d'étudiants.

  • Les TD suivants, spécifiques à chaque groupe, porteront sur les échanges entre un enseignant et un binôme d'étudiants autour d'un sujet spécifique.

• • Bucher T, Colle MA, Wakeling E, Dubreil L, Fyfe J, Briot-Nivard D, Maquigneau M, Raoul S, Cherel Y, Astord S, Duque S, Marais T, Voit T, Moullier P, Barkats M, Joussemet B. Intracisternal Delivery Results in Efficient Gene Transfer to the Central Nervous System of a Feline Model of Motor Neuron Disease. Hum Gene Ther. 2013 Jul;24(7):670-82

  • Legrand B, Giudice E, Nicolas A, Delalande O, Le Rumeur E. Computational Study of the Human Dystrophin Repeats: Interaction Properties and Molecular Dynamics. PLoS One. 2011;6(8):e23819

  • Mokbel N, Ilkovski B, Kreissl M, Memo M, Jeffries CM, Marttila M, Lehtokari VL, Lemola E, Grönholm M, Yang N, Menard D, Marcorelles P, Echaniz-Laguna A, Reimann J, Vainzof M, Monnier N, Ravenscroft G, McNamara E, Nowak KJ, Laing NG, Wallgren-Pettersson C, Trewhella J, Marston S, Ottenheijm C, North KN, Clarke NF. K7del is a common TPM2 gene mutation associated with nemaline myopathy and raised myofibre calcium sensitivity. Brain. 2013 Feb;136(Pt 2):494-507

  • Rannou F, Leschiera R, Giroux-Metges MA, Pennec JP. Effects of lactate on the voltage-gated sodium channels of rat skeletal muscle: modulating current opinion. J Appl Physiol. 2012 May;112(9):1454-65

  • Rouger K, Larcher T, Dubreil L, Deschamps JY, Le Guiner C, Jouvion G, Delorme B, Lieubeau B, Carlus M, Fornasari B, Theret M, Orlando P, Ledevin M, Zuber C, Leroux I, Deleau S, Guigand L, Testault I, Le Rumeur E, Fiszman M, Chérel Y. Systemic delivery of allogenic muscle stem cells induces long-term muscle repair and clinical efficacy in duchenne muscular dystrophy dogs. Am J Pathol. 2011 Nov;179(5):2501-18

  • Wary C, Nadaj-Pakleza A, Laforêt P, Claeys KG, Carlier R, Monnet A, Fleury S, Baligand C, Eymard B, Labrune P, Carlier PG. Investigating glycogenosis type III patients with multi-parametric functional NMR imaging and spectroscopy. Neuromuscul Disord. 2010 Aug;20(8):548

  • Zagnoli F, Leblanc A, Blanchard C. Pregnancy during enzyme replacement therapy for late-onset acid maltase deficiency. Neuromuscul Disord. 2013 Feb;23(2):180-1

• • Jean-François Hubert, PU. Univ Rennes 1, UFR Santé, Institut de Génétique & Développement de Rennes (IGDR). jean-francois.hubert@univ-rennes1.fr. Web site

  • Pascale Marcorelles, PU-PH, Anatomo-pathologiste. CHU Brest & Univ Brest, UFR Santé, EA4685 LABORATOIRE DES NEUROSCIENCES DE BREST (LNB). pascale.marcorelles@chu-brest.fr

  • Marie-Agnès Giroux-Metges, PU-PH, Service d'imagerie médicale. CHU Brest & Univ Brest, UFR Santé, EA1274, Laboratoire Optimisation des Régulations Physiologiques (ORPHY). marie-agnes.metges@univ-brest.fr

  • Sandra Mercier, PU-PH, Service de génétique médicale / Unité de génétique clinique. Centre de Référence Maladies Neuromusculaires AOC. sandra.mercier@chu-nantes.fr

  • Tristan Montier, PU-PH, Biologiste cellulaire. CHU Brest & Univ Brest, UFR Santé, UMR INSERM 1078 GENETICS, FUNCTIONAL GENOMICS AND BIOTECHNOLOGY, Equipe THÉRAPIE GÉNIQUE ET CELLULAIRE. tristan.montier@univ-brest.fr

  • Jean-Baptiste Noury, PH, Neurologue, CHU Brest & Univ Brest, Lymphocytes B, Autoimmunité et Immunothérapies - LBAI (UMR 1227). jean-baptiste.noury@chu-brest.fr

  • Yann Péréon, PU-PH, Neurophysiologiste. CHU Nantes & Univ. Nantes, UFR Santé, Centre de référence des maladies neuromusculaires rares. yann.pereon@univ-nantes.fr

  • Fabrice Rannou, PH, Médecin biologiste du sport. CHU Clermont-Ferrand, CRNH A - Centre de Recherche en Nutrition Humaine Auvergne

  • Juliette Ropars, MCU-PH, Pédiatre. CHU Brest & Univ Brest, UFR Santé Brest. juliette.ropars@chu-brest.f

  • Karl Rouger, CR. INRAE/Oniris: ONIRIS (École Nationale Vétérinaire, Agroalimentaire et de l’Alimentation Nantes-Atlantique), UMR 703 INRAE/Oniris "Physiopathologie Animale et bioThérapie des maladies du muscle et du système nerveux (PAnTher). karl.rouger@oniris-nantes.fr

  • Fabien Zagnoli, PU-PH, Neurologue. Université de Brest, UFR Santé, EA 4685  Laboratoire Interactions Epithélium Neurones, Brest. fabienzagnoli.neuro@orange.fr; 06 81 56 56 55