Дисплазия сетчатки: заболевание, при котором сетчатка неправильно сформирована.
ДИСПЛАЗИЯ СЕТЧАТКИ
(по материалам доктора Отема Дэвидсона)
Дисплазия сетчатки (нарушение развития сетчатки во время внутриутробного развития) является одновременно и врожденным (приобретенным), и наследственным заболеванием. Выделяют две формы RD. Генерализованная дисплазия сетчатки (GRD) была описана в Швеции в 1970 году, как рецессивная с полной пенентрантностью. Мультифокальная дисплазия сетчатки (MRD) была обнаружена в США, как неполностью доминантная. Доминантные признаки передаются по наследству и проявляются индивидуально. К сожалению, признаки при неполной доминантное™ проявляются у каждого больного животного по-своему. Нарушения при RD приводят к образованию небольшой, асимптоматичной нейроретинальной складки и розетки, к отслойке сетчатки, внутриглазному кровотечению, формированию катаракты и помутнению роговицы, ассоциирующихся со слепотой. В связи с этим большое значение для выявления дисплазии сетчатки приобретает офтальмологическое обследование опытным специалистом. (Возможности офтальмоскопии ограничены в том, что простые складки не могут быть клиническим путем отдифференцированы от тех, при которых имеется структурная аномалия.)
Ученые обнаружили, что дисплазия сетчатки связана с аномалиями скелета, приводящими к хондродисплазии (карликовости). Генетическое обследование 124 щенков показало, что синдромы "дисплазии глаз и скелета" контролируются одним и тем же геном, поэтому наследуются совместно. У гетерозиготных собак (унаследовавших аномальный ген только от одного из родителей) проявляются только глазные заболевания. У гомозиготных собак (унаследовавших по одному аномальному гену от каждого из родителей) проявляются нарушения и глаз, и скелета. Аномалии скелета, связанные с этим синдромом, включают: замедление роста передних конечностей (точнее, костей предплечья), из-за чего они становятся короткими, патологию со стороны локтевых суставов (расслаивающего остеохондроза локтевого и клювовидного отростков) и пястей, а также чрезмерно спрямленные задние конечности (из-за замедленного развития эпифизов, дисплазии бедра и недоразвития большеберцовой кости).
Заводчики считают, что это заболевание не представляет особой проблемы, но это не так! Зрелые родители, выглядящие фенотипически нормальными во всех отношениях и у которых перед вязкой при офтальмологическом обследовании на наследственные заболевания глаз не обнаружили никаких отклонений от нормы, могут дать больное потомство. Это происходит потому, что незначительные изменения при дисплазии сетчатки, чаще всего это появление неироретинальных складок, с возрастом могут исчезнуть, так как глаз заканчивает свое развитие в раннем периоде жизни, - их можно было бы выявить'в щенячьем возрасте (когда заметно поражение всего покрытия дна глаза). Этот феномен получил название "нормализации". Однако особи со скрытым поражением сетчатки, как это ни прискорбно, не являются генотипически нормальными. Офтальмологическое обследование лабрадор-ретриверов в шести-восьминедельном возрасте - единственный способ выявить дисплазию сетчатки. Как правило, племенное поголовье не обследуется в этом возрасте, и это положение следует исправить. Заводчики, действительно беспокоящиеся о состоянии породы, должны обследовать все пометы, прежде чем выставлять щенков на продажу.
Заводчики, которые используют племенное поголовье, имеющее сертификаты, подтверждающие отсутствие наследственных глазных заболеваний, могут не догадываться о наличии RD в помете, пока у щенков не будет обнаружено падение остроты зрения или их не обследует офтальмолог.
Генетические изыскания показывают, что единственным путем борьбы с дисплазией сетчатки у собак и избавления от аномальных генов, отвечающих за ее проявление, является офтальмологическое обследование каждого щенка в помете и использование в разведении только здоровых собак, свободных от заболевания. Более того, из-за вариабельности пенентрации признака не следует включать в племенное поголовье собак - родственников больных животных. Очевидно, что элиминация дисплазии сетчатки - это долгий и дорогостоящий процесс, но конечная цель того стоит.