謎樣的格林 -巴利症候群 (Guillain - Barré Syndrome),一個任何人皆可能發生的疾病。自身免疫系統破壞了神經,導致感覺與動作功能發生異常,並進而讓人失去獨立生活的能力。
神經會有自己的復元進程,復健雖無法促進神經修復,但可以幫助病人在神經恢復的期間重新學習到如何使用肌肉做出正確、合適的動作。 本文將藉由國際格林-巴利症候群的基金會所發表之復健指引,與您分享我們的觀點。
格林─巴利症候群(Guillain- Barré Syndrome, 簡稱GBS),是一種影響周邊神經的免疫系統發炎性疾病,任何人皆可能發生。
發病原因至今仍不明,多數通常是先有呼吸道或腸胃道的感染,而身體對感染的反應是免疫系統攻擊自身周邊神經的髓磷脂或軸突。
因此導致神經訊號的傳導速度緩慢或是有誤,病人會出現感覺異常(例如: 麻、刺痛、感覺有東西在肌膚上爬)、感覺喪失、肌力漸衰、疲勞等等的症狀。
這些症狀會對稱性地發生在四肢,通常是下肢先開始產生。症狀嚴重者,可能影響自主神經,導致頭暈、泌尿和心臟系統相關的症狀。
雖然不影響中樞神經系統,但仍有部分病人會有吞嚥困難、面部下垂情形。
(一) GBS有不同的分支(亞型),通常可分為四種:
急性發炎性脫鞘性多發神經病變(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP)
急性運動型軸索退化性神經病變(Acute Motor Axonal Neuropathy, AMAN)
米勒-費希爾綜合症(Miller Fisher syndrome, MFS)
急性運動及感覺型軸索退化性神經病變(Acute Motor and Sensory Axonal Neuropathy, AMSAN)
每種亞型的症狀、病程變化、復元情形略有差異。其中最常見的為AIDP,以下將詳加介紹。
AIDP的症狀
約有50%的人,一開始的症狀為感覺異常,像是腳趾或手指有異常刺痛感;25%會有動作異常情形,例如: 肌力衰退(上下樓、站起有困難等);另有25%則同時會有感覺及動作異常的問題。
疼痛是幾乎所有人皆會出現的症狀,通常在臀部、大腿、肩膀會有深層疼痛感或抽筋。
AIDP的病程
患者通常會在幾天內開始出現初始症狀,接著最嚴重可能會出現全身骨骼肌幾近喪失功能情形,走路、吞嚥、呼吸皆有困難。
整個發病病程會在4周內發生。
AIDP的預後與康復
走完發病病程後,通常不會持續惡化,死亡率及復發率極低。
多數是可以痊癒的,不過恢復的過程很漫長,一般而言需要6個月至2年的時間。
但仍有5-20%患者可能有較嚴重的後遺症,並無法恢復如初。
(二) 其他與GBS相關之疾病
慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP),被視為是AIDP的慢性版。
此病發病緩慢,病程約要2個月甚至更久,且影響會是長期的(數年以上),特徵是會頻繁復發(本來有恢復了卻又突然退步)。
而與AIDP相比,通常較不會有呼吸、吞嚥及語言障礙的症狀。
急性期與復元期的治療重點有所不同,是否能於適當的期程內給予正確的醫療處置與復健治療,非常重要,且會大幅影響預後情形。
(一) 急性期
此時期病人尚處於發病病程中,故以醫師判定的醫療處置為優先,例如血漿置換等等。復健治療部分著重於:
幫助患者的肢體正確擺位、固定時間變換姿勢,由於患者無法自行動作,因此應避免讓其肢體關節長時間處於同樣姿勢,以預防關節攣縮、或是導致褥瘡。
教導照顧者輔具或儀器的正確使用方式,如電動床、呼吸器、血氧值的判斷等。
進行緩慢輕柔的被動關節運動。
教導呼吸與咳嗽運動,讓病人能保持呼吸道的暢通。
(二) 復元期
待病人已走完發病病程,且感覺與運動神經逐漸恢復時,便可開始執行自主做動作的復健訓練。
初期的訓練要以低阻力、低重複次數及較高頻率的休息為主。
當病人有進步時,應先增加動作重複的次數,而非阻力力道(活動強度)。
教導如何協助病人安全轉移位,像是從床上坐起、從床邊轉位到輪椅等等。
與一般大眾的健身運動訓練觀念不同,不可讓患者練到乏力、過度疲勞,否則反而會拖累復原速度。
當患者已能做到自主活動四肢,便要開始強化肌力,以及訓練與日常功能相關的技能,像是行走、拿餐具進食、穿脫衣、盥洗等等。但仍要避免讓患者過於疲勞。
不管是患者的照顧者或治療師,都應特別注意:
因感覺異常的症狀,患者可能對於輕觸會很敏感,或是異常疼痛,在碰觸前,可以先徵詢同意、提前告知。
檢視皮膚狀況: 在骨突處的皮膚容易受傷磨損(如腳跟、髖關節)。
提供被動關節活動: 特別是腳踝、膝蓋、髖關節,避免攣縮。
避免過度疲累: 不是越操越好,當有累了的徵兆,務必中斷訓練休息,過度疲勞會導致復元速度更慢。
及早並使用正確合適的介入,仍是重要的,若身體過久沒有活動,導致肌肉萎縮、關節攣縮等情形,後續要再調整補救便要花費更多心力,甚至很可能能改變的也有限。
資料來源:
Hansen, M., & Garcia, S. (2012). Guillain-Barré Syndrome, CIDP and Variants-Guidelines for Physical and Occupational Therapy.