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Steve.mp4訪問Steve的影片，片長約6分30秒，100 MB
ETNet經濟通專訪 2021.07.12
【生命鬥士】胸背劇痛如「被刀劈」揭患罕見病 馬凡氏症患者大動脈撕裂風險高250倍：願用盡生命助病友
【生命鬥士】胸背劇痛如「被刀劈」揭患罕見病 馬凡氏症患者大動脈撕裂風險高250倍：願用盡生命助病友
早前，台灣藝人黃鴻升（小鬼）因大動脈撕裂（或稱主動脈剝離）猝死，享年36歲的消息令人震驚，同時引起大眾關注這個突如其來且致命的病症。事實上，有一種病患者特別容易出現主動脈撕裂，風險甚至比常人高250倍。他們就是罕見病──馬凡氏綜合症患者。表面上，馬凡氏患者高高瘦瘦，如運動健將，但實際上他們的身體結締組織（connective tissue）天生比常人脆弱，不宜長期做劇烈運動，以免加速病發致命。
香港馬凡氏綜合症協會主席Steve，與罕見病搏鬥20年，先後做過至少6次大手術換心瓣、心腦血管，多次走過鬼門關。如今他和太太Olga積極推廣大眾對馬凡氏症的認知，希望病友及早發現、盡早治療，延長壽命。
▲ 馬凡氏綜合症協會主席Steve感謝太太Olga一直扶持。(湛斯雅攝)
如被刀劈的痛楚
身高1米89、53歲的Steve，驟眼看不似是病人，但其實他身體比一般人脆弱。一直順順利利生活了32年，Steve都不覺得身體有異樣，直至2001年的某夜，他的人生有了180度轉變。
某夜凌晨，Steve第一次感到撕心裂肺的痛。不論是背部還是胸腔，他都覺得自己仿如「被刀劈」一樣。他一直在床上「碌來碌去」轉換睡覺姿勢也無法止痛。太太Olga見狀大感驚慌，看到丈夫痛得面容扭曲和大叫，她深知不妙，馬上叫救護車送往醫院。
痛了足足一個半小時，醫生僅判斷Steve是胃酸倒流，住院2日痛感減少後就讓他出院。但Steve還是不放心，後來自行到腸胃專科醫生看診。
結果腸胃科專科醫生用手一摸胸腔位置，便覺得Steve心臟異常腫大。打算做心電圖時，貼片甚至「彈開」無法貼穩胸膛，於是馬上再送到急症室。這次，醫生幫他照CT，結果發現Steve大動脈撕裂。最後醫生亦確定他是馬凡氏綜合症患者，急需開刀更換心瓣及主動脈血管。
太太Olga憶述：
當時完全無法安睡，長時間的手術，也不知道他有沒有命回來，突然覺得離死亡很近。
何謂馬凡氏綜合症？
馬凡氏綜合症病因是人體第15對染色體異常，遺傳自父或母其中一方，亦有25%患者是因基因突變而成。Steve的家族成員都沒有馬凡氏症，故相信他屬於基因突變。
馬凡氏綜合症患者的身體結締組織（ Connective Tissue ）會比常人脆弱，導致全身骨骼、肺部、眼睛、心臟及血管易生病變。其中，由於主動脈組織較為鬆散脆弱，當心臟泵血時，主動脈受壓力衝擊，會逐漸擴大，令主動脈血管壁出現裂痕，甚至撕裂。故馬凡氏症患者，出現主動脈撕裂的風險比常人高250倍。假如延誤診治甚至會猝死。
據2008年一項港大研究，10年間死亡的本港男性馬凡患者平均壽命為41歲，女性為29.9歲。但美國有數據則反映，若及早確診馬凡氏綜合症，定期監測及治療，患者平均壽命可達60、70歲。
詳細馬凡氏症表面徵狀：【無聲殺手】小五身高已達1米8被認定「運動健將」 高瘦身型或是馬凡氏症表徵易主動脈撕裂猝死
先後6次做大手術 每做一次風險增高一次
雖然Steve緊急做了第1次更換心瓣及主動脈血管手術，但後來出現發燒及細菌感染等問題，要再做第2、3次手術，前前後後住了半年醫院。多年來Steve因為馬凡氏症，已做過6次開胸心臟及腦動脈大手術。
Steve：
感謝葛量洪、瑪麗醫護團隊相救，多次成功置換了人工主動脈心瓣、主動脈、安裝心臟起摶伏器、做腦搭橋。
目前，Steve定期在各專科覆診，並正等待用微創技術更換二尖心瓣。其實Steve做過最少6次大手術，每做1次，死亡風險都會增加。目前他有心臟衰竭，若再開胸置換二尖心瓣風險已經太高，甚至未必可安全離開手術室，醫生認為不值得搏。要待掌握新技術才試。
▲ Steve做過多次手術，身上有很多疤痕。(湛斯雅攝)
走出生命中的黑暗
與罕見病搏鬥20年，Steve坦言起初和太太被馬凡氏症殺個措手不及，二人的人生計劃被打亂。本來Steve差1個學期就完成碩士課程，但為了治療及做手術，都要擱置，頓時覺得世界崩塌。
Steve：
不知可否回復以前的生活，不知將來的路該怎樣走，所以感到徬徨。家裏所有事都無法打理，要由太太照顧，太太還要上班。所以該段時間出現抑鬱，情緒悲傷，不願意說話。
太太Olga指，Steve有近1年都處於「收埋自己」的狀態，沉默寡言。故她積極想辦法讓Steve學習新事物，例如陶藝，又帶他到博物館看美麗的作品。最終Steve選擇在藝術路發展，透過藝術抒發情緒減壓。
太太Olga：
他的性格較內向，所以我擔心他會鑽牛角尖。
Steve非常感謝太太在低谷時拉他一把：「如果沒有太太，可能我會一直收埋自己，獨自面對這一切，不想煩人。」日常生活上，Steve要學習減慢步伐，改變以往的生活習慣。例如他不能做劇烈運動、急步走，要放棄喜愛的網球、籃球，就算拉筋、按摩、推拿等都要避免。
Steve：
重的物品都是太太拿，我不能負重。
積極參與義務工作
走出低谷的Steve已展開人生新一頁，除了完成碩士課程，藝術路上他也與太太攜手同行，多次奪獎。
▲ Steve的作品：生命舞者。作品入選日本BiG-i Art Festival 五週年特展，2016 年於日本金澤21 世紀美術館展出。Steve以馬凡高瘦形象創作一系列陶瓷人像，有著不同舞姿，勉勵自己和同路人活出精彩人生。(受訪者提供)
Steve：
以前覺得事業、搵錢重要。但當不知自己有幾長命時，就會想什麼對自己才是最重要？是錢？事業？還是快樂？
後來，他更與太太、有心的醫護人員及病人共同成立馬凡氏綜合症協會，積極推廣大眾及前線醫護認識馬凡氏症，希望其他隱影病友及早發現求醫、確診及治療。
Steve：
身體愈來愈差，我知道不久將來一定要再做手術換心瓣，但怎樣用剩餘的時間才會有意義？我們選擇辭去工作，專注藝術創作及做義務工作。
Olga認為馬凡症雖是頑疾，但可積極面對：
他人難以明白罕見病患者，但同行者就有共鳴，大家可以分享經驗，少走歪路，就有更多信心面對疾病。及早發現馬凡氏症，就可早點作出生活調適，避免緊張刺激，減少劇烈運動，定期由醫生診治，大大推遲發生併發症的時間，延長壽命。要保持希望，馬凡氏症雖然不能根治但可處理。
Steve也希望善用一分一秒時間，盡力幫助病友：
經歷了這麼多，生命是最重要的。我想用剩餘的時間，用盡生命去助人自助，盡量延長大家的生命。我徬徨過，所以希望其他病友的路可以「平順」一點，更好照顧身邊人。
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大學線月刊，香港中文大學新聞與傳播學院 2014.11
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