Guía de práctica Clínica (GPC) adoptada: A continuación, se presenta la Guía de Práctica Clínica “Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus - 2015 Update” que obtuvo el mejor puntaje con respecto a calidad y rigor metodológico y además dio respuesta al alcance definido por lo cual fue adoptada para el tema de “Hernia diafragmática congénita”.

Recomendaciones traducidas: A continuación, se presentan las recomendaciones de la GPC traducidas al español:

Manejo prenatal y parto

1. Después del diagnóstico prenatal, la gravedad de la enfermedad debe evaluarse en un centro experimentado. Esto implicará la medición de la relación observada/esperada de pulmón a cabeza (O/E LHR) y la posición del hígado.

2. En caso de un parto anticipado antes de las 34 semanas de gestación, se deben administrar esteroides prenatales.

3. Se debe planificar el parto después de una edad gestacional de 39 semanas en un centro terciario de alto volumen.

Manejo y tratamiento en la sala de partos en la fase posnatal inicial

4. Después del parto, el bebé debe ser intubado de forma rutinaria sin ventilación con bolsa y máscara.

5. El objetivo del tratamiento en la sala de partos es lograr objetivos de saturación preductal aceptables, es decir, entre 80 y 95%.

6. La ventilación en la sala de partos debe realizarse con una presión pico lo más baja posible, preferiblemente con 25 cm H₂O, o por debajo de esto.

7. Se debe colocar una sonda orogástrica o nasogástrica con succión continua o intermitente.

8. La presión arterial debe mantenerse a un nivel normal para la gestación. En el caso de hipotensión y/o mala perfusión tisular, se deben administrar 10-20 ml/kg de NaCl al 0.9% por 2 veces.

9. En casos de hipotensión persistente después de la administración de NaCl 0.9%, se deben considerar los agentes inotrópicos y vasopresores.

10. En los recién nacidos con HDC que se predice que tendrán un buen desarrollo pulmonar según su evaluación prenatal (por ejemplo, defecto del lado izquierdo, O/E LHR > 50% e hígado bajo), podría considerarse la respiración espontánea.

11. La premedicación se debe dar antes de la intubación si es posible.

12. Los agentes bloqueantes neuromusculares deben evitarse durante el tratamiento inicial en la sala de partos.

13. No se debe usar rutinariamente el surfactante en recién nacidos a término o prematuros con HDC.

Manejo de la ventilación en la unidad de cuidados intensivos

14. La ventilación mecánica convencional es la estrategia óptima de ventilación inicial.

15. La ventilación oscilatoria de alta frecuencia se puede utilizar como terapia de rescate si falla la ventilación mecánica convencional.

16. Adapte los ajustes de ventilación para alcanzar una saturación preductal entre 80 y 95% y una saturación postductal superior al 70%.

17. El objetivo de PaCO₂ debe estar entre 50 y 70 mmHg.

18. Ventilación controlada por presión: los ajustes iniciales son una PIP < 25 cm H₂O y una PEEP de 3-5 cm H₂O; frecuencia del ventilador de 40-60 /min.

19. Después de la estabilización, reduzca la FiO₂ si la saturación preductal es superior al 95%.

Manejo adicional en la unidad de cuidados intensivos

20. Los bebés deben ser sedados y monitoreados utilizando analgesia validada y sistemas de puntuación de sedación.

21. Los agentes bloqueantes neuromusculares deben evitarse si es posible.

22. Si se presentan síntomas de mala perfusión y/o presión arterial por debajo del nivel normal para la edad gestacional y están asociados con una saturación preductal por debajo del 80%, se debe realizar una evaluación ecocardiográfica.

23. En caso de hipovolemia, se puede administrar fluidoterapia (10–20 ml/kg de NaCl al 0,9% o lactato de Ringer) hasta 2 veces durante las primeras dos horas y, si es necesario, seguirla con la administración de agentes inotrópicos y/o vasopresores.

Hipertensión pulmonar

24. Realice una ecocardiografía dentro de las primeras 24 h después del nacimiento para descartar anomalías cardíacas estructurales.

25. Se debe dar soporte para mantener los niveles de presión arterial en niveles normales para la gestación.

26. Se debe considerar la administración de óxido nítrico inhalado (iNO) durante al menos 1 h en una dosis de 10-20 ppm si hay evidencia de derivación extrapulmonar de derecha a izquierda y el índice de oxigenación es superior a 20 y/o la diferencia de saturación es mayor del 10%.

27. En los que no responden, se debe detener el iNO. Los respondedores de iNO se definen de la siguiente manera: una disminución del 10-20% en la diferencia de saturación pre-posductal, o un aumento del 10-20% de PaO², o una mejora en los parámetros hemodinámicos que significa un aumento del 10% en la presión arterial media, o una disminución en los niveles de lactato.

28. El sildenafil intravenoso debe considerarse en pacientes con HDC con hipertensión pulmonar severa.

29. En caso de presión suprasistémica de la arteria pulmonar y derivación de derecha a izquierda a través del agujero oval, se debe considerar la prostaglandina E1 intravenosa.

Oxigenación por membrana extracorpórea

30. Criterios para ECMO: incapacidad para mantener las saturaciones preductales > 85% o las saturaciones postductales > 70%. Aumento de PaCO₂ y acidosis respiratoria con pH < 7.15 a pesar de la optimización del manejo del ventilador. La presión inspiratoria máxima > 28 cm H₂O o la presión media de la vía aérea > 17 cm H₂O es necesaria para lograr una saturación > 85%. Suministro de oxígeno inadecuado con acidosis metabólica medida por lactato elevado ≥ 5 mmol/l y pH < 7,15. Hipotensión sistémica, resistente a la terapia fluida e inotrópica, que resulta en una producción de orina < 0,5 ml/kg/h durante al menos 12-24 h. Índice de oxigenación ≥ 40 presente durante al menos 3 h.

Reparación quirúrgica

31. La reparación quirúrgica del defecto diafragmático debe realizarse después de la estabilización clínica, definida de la siguiente manera: Presión arterial media normal para la gestación. Niveles de saturación preductal de 85-95% en FiO₂ por debajo del 50%. Lactato por debajo de 3 mmol/l. Producción de orina de más de 1 ml/kg/h.

32. No se debe colocar un tubo a tórax de rutina después de la operación.

33. La reparación se puede realizar mientras el paciente está en ECMO.

Manejo de fluidos, alimentación parenteral, alimentación entérica y reflujo gastroesofágico

34. 40 ml/kg/día de solución salina incluyendo medicación durante las primeras 24 h después del nacimiento; aumentar la ingesta a partir de entonces.

35. Los diuréticos deben considerarse en caso de persistencia del equilibrio positivo de líquidos; apunte a una diuresis > 1 ml/kg/h.

36. La terapia antirreflujo preventiva debe iniciarse en combinación con la alimentación enteral.

Preoperatoriamente, los pacientes solo deben recibir nutrición parenteral.