Guía de Práctica Clínica (GPC) adoptada “Tratamiento de los tumores benignos de tejidos blando en adultos en tercer nivel de atención - CENETEC”.”.

DIAGNOSTICO

1.        Recomendación: Aunque rara la fascitis nodular ocurre como una masa discreta sólida o quística (dependiendo del componente estromal). Esta entidad debe ser incluida en el diagnóstico diferencial, especialmente en pacientes con diagnóstico reciente, con lesión de rápido crecimiento, o historia reciente de trauma.

2.        Recomendación: No existe indicación del uso del FDG-PET para el diagnóstico de los sarcomas, así tampoco de su uso en los tumores benignos de tejidos blandos.

3.        Recomendación: La biopsia es necesaria para el diagnóstico de cualquier tumor de tejidos blandos.

4.        Recomendación: La biopsia por aspiración con aguja fina se ha explorado en pocos estudios, sin embrago dadas las características típicas de la fascitis nodular es posible reconocer estas lesiones antes de cualquier intervención.

5.        Recomendación: Hemos observado que, en el caso particular de los tumores benignos de tejidos blandos, el patólogo tiene una dificultad diagnóstica mayor, muy probablemente debido a la falta de consideración de este tipo de entidades. Es recomendable que aun estando en un tercer nivel de atención sean consideradas en el diagnóstico histopatológico diferencial, al menos las patologías benignas de mayor agresividad.

TRATAMIENTO

6.        Recomendación: El tratamiento de elección de los tumores benignos de tejidos blandos es la biopsia excisional (cuando son de menor volumen). Cuando no se resecaron completamente es recomendable un re-excisión amplía a menos que ésta última resulten en una pérdida de la funciona o en un resultado cosmético inaceptable.

7.        Recomendación: La mayoría de los tumores fibrosos solitarios pueden ser resecados quirúrgicamente en forma segura, principalmente si son benignos. Sin embargo, los pacientes con márgenes positivos o componente maligno se benefician de radioterapia adyuvante y requieren seguimiento cercano debido al mayor riesgo de recurrencia local.

8.        Recomendación: En caso de ser factible la resección quirúrgica, con márgenes negativos es el tratamiento de elección de los tumores desmoides. La resección completa del tumor con márgenes microscópicos negativos es la meta quirúrgica

9.        Recomendación: Debido al tamaño y la naturaleza infiltrativa del tumor desmoide extraabdominal, la resección puede necesitar recontrucción mediante injertos y colgajos. En los tumores de la pared abdominal, puede ser necesaria la colocación de una malla.

10.      Recomendación: La radioterapia está indicada como terapia adyuvante después de una cirugía incompleta y como tratamiento primario para los tumores desmoides extra-abdominales o cuando la cirugía definitiva no asegurará la resección óptima o tendría implicaciones en el resultado funcional o estético. La dosis recomendada para radioterapia sola va de 50 a 60 Gy. No se recomienda en caso de cirugía completa.

11.      Recomendación: Aunque hay estudios de radioterapia neoadyuvante con buena respuesta, no existen estudios de alto peso estadístico para emitir una recomendación de la misma en los tumores desmoides.

12.      Recomendación: El tamoxifeno es un antiestrógeno que ha mostrado tasas de respuesta a dosis altas 120 a 200 mg por día. Se ha utilizado dada la dependencia hormonal que muestran los tumores desmoides.

13.      Recomendación: El tratamiento con antinflamatorio no esteroideo se basa en la observación de regresión total en pacientes con tumores desmoides recurrentes en esternón durante el uso de Indometacina por pericarditis radio inducida. Este último y el sulindaco han mostrado 37 a 57% de respuestas tanto parciales como completas, sin embargo, la mayoría de los reportes muestran estabilización de la enfermedad.

14.      Recomendación: La quimioterapia con agentes citotóxicos representa una opción apropiada para pacientes con tumores desmoides de crecimiento rápido o muy sintomáticos. Varios esquemas son activos y en todos los casos de respuesta durable. La combinación de varios agentes ha sido empleada con mayor frecuencia. Los diferentes esquemas son combinaciones de doxorrubicina, doxorrubicina liposomal, ifosfamida y metotrexate con alcaloides de la vinca con respuestas que van del 50 al 80% (respuestas parciales o enfermedad estable por al menos 6 meses)

15.      Recomendación: El imatinib, un inhibidor selectivo de la tirosin cinasa, que posee acción antagonista contra bcr-abl y actividad inhibitoria contra los receptores de cinasa de tirosina clase III incluyendo el factor derivado de plaquetas. En estudios recientes se ha demostrado que, con la administración de 400 mg al día, la sobrevida libre de progresión en 2 y 4 meses fue de 94 y 88% respectivamente y de 66% a un año con respuestas objetivas de solo el 6%. Por lo que se recomienda como segunda línea en tumores desmoides recurrentes indolentes o con sintomatología moderada