Embedded Files
UNA ENFERMEDAD QUE TAMBIEN AFECTA EL OJO
MOTIVO DE CONSULTA
"Tengo unas heridas en la pierna"
ENFERMEDAD ACTUAL
Cuadro de aproximadamente un año, consistente en aparición de pápula violácea en la pierna derecha, con progresión a múltiples pápulas de las mismas caracteristicas, confluentes y con extensión al pie y al tercio medial del muslo ipsilateral, asociado a edema, eritema, prurito y dolor
Se encontraba hospitalizado en San Jose de Buga, donde consideraron descartar micosis profunda, sin embargo, ante retardo en la remisión el paciente decide alta voluntaria y asiste a esta institución para valoracion por Infectología
Ahora presenta lesiones similares en la pierna contralateral
ANTECEDENTES
VIH (CD4 338 cel/ml y CV 75574 copias del
Sifilis latente tratada
SIGNOS VITALES
FC: 104 lpm
FR: 18 rpm
PA: 105/74 mm Hg
T: 36, 5°C
Sat O2: 98% (fio2: 21%)
EXAMEN FÍSICO
Cabeza: escleras anictéricas, mucosas rosadas e hidratadas
Cuello: adenopatías bilaterales, una de 1.5 cm cervical derecha, las demás menores de 1 cm, moviles, no pétreas
Tórax: ruidos cardiacos rítmicos, no soplos. Pulmones ventilados, sin ruidos agregados
Abdomen: blando, sin dolor, sin hepatoesplenomegalia palpable, no masas
Extremidades:
mMembro inferior derecho: francamente edematizado, indurado, pápulas, placas y nódulos violáceos, algunas de aspecto verrugoso, llenado capilar distal 2 seg
Miembro inferior izquierdo: levemente edematizado, sin fóvea. Pápulas, placas y nódulos violáceos, algunos de aspecto verrucoso, llenado capilar distal 2 seg
SNC: sin déficit aparente, no focalización
Imágenes ganglionares irregulares para-iliacas en rango adenomegálico, las de mayor tamaño 37x21 mm (izquierdo) y de 25x18 mm (derecho)
Mulltiples imágenes: ganglionares irregulares conglomerados a nivel lateroaortico bilateral, el de mayor tamaño del lado izquierdo de 62 x 19 mm
Múltiples imágenes ganglionares mesentéricas en rango adenomegálico menores de 11 mm
Lesiones en miembro inferior son sugestivos de sarcoma de Kaposi
TAC cerebral normal
TAC abdominal con adenopatias retroperitoneales
Rx de tórax normal
Lesiones pseudopolipodes violaceas en endoscopia alta y colonoscopia
DIAGNOSTICOS
Infección por VIH estadio C2
Lesiones nodulares/papulares en miembros inferiores
Sospecha Sarcoma de Kaposi
Dermatología valora al paciente y toma biopsia
Solicitan IC a Oftalmología por lesión en conjuntiva de ojo derecho
El paciente refiere que se dese hace dos semamas nota una "mancha" roja en el ojo derecho hace dos semanas, no le genera dolor pero ha notado un amento en su tamaño
Niega cambios en agudeza visual. Niega antecedentes oftalmológicos
AV
OD: 20/20 - 1
OI: 20/20 – 1
Pupilas AO 4mm RD OD 2+ OI : 2+ / RC OD: 2+ OI:2+
MEO: normal
BMC
OD: descamación en forma de cilindro en base de pestañas muy escasa, conjuntiva tarsal pálida con escasas micropapilas, placa eritematosa con disposición oblicua de aspecto violáceo de 11x2x5 mm, localizada lateral al pliegue semilunar con evidencia de vasos subepiteliales, no hay vasos nutricios ni intersticiales, no leucoplaquia, córnea clara, cámara anterior formada, pupila redonda, iris normal, cristalino transparente
OI: descamación en cilindro en base de pestaña, conjuntiva tarsal pálida con escasas micropapilas, córnea clara, cámara anterior formada, iris normal, cristalino transparente
PIO
OD: 14mmHg
OI: 14 mmHg
Fondo de ojo lente de 90 D y 20 D bajo dilatación
AO: disco óptico de bordes definidos, anillo neuroretinal rosado, excavación de 0,2 x0,2 , mácula sana, vasos normales, relación arteria vena de 1,5 – 3 , retina aplicada , periferia sana
CONDUCTA
Lesión conjuntival clínicamente sugestiva de sarcoma de Kaposi (placa violácea vascularizada) vs granuloma piógeno (menos probable). Por parte de Oftalmología se sugiere esperar resultado de patología de lesiones dermatológicas
INFORME DE ANATOMIA PATOLÓGICA
DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
En formol y rotulado como "biopsia de pápula de muslo derecho", se recibe un sacabocado de piel que mide 0.5 x 0.5 cm. La superficie externa es irregular y de color pardo claro. Se procesa todo en una canastilla
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
Piel con ulceración del epitelio, en cuyo estroma presenta una lesión neoplásica maligna compuesta por una proliferación de vasos sanguíneos dilatados que disecan a través de los haces del colágeno: No se observan granulomas ni microorganismos con la coloración básica.
DIAGNOSTICO
Hallazgos morfológicos compatibles con Sarcoma de Kaposi ulcerado
Evolución de Oftalmología con resultado de la biopsia
OD: descamación en forma de cilindro en base de pestañas muy escasa, conjuntiva tarsal pálida con escasas micropapilas, placa eritematosa con disposición oblicua de aspecto violáceo de 11x2x5 mm, localizada lateral al pliegue semilunar con evidencia de vasos subepiteliales, no hay vasos nutricios ni intersticiales, no leucoplaquia, córnea clara, cámara anterior formada, pupila redonda, iris normal, cristalino transparente
Paciente con lesión conjuntival compatible con Sarcoma de Kaposi ulcerado, se comentó con Oncología ocular quienes consideran dado el tamaño de la lesión conjuntival, requiere excisión completa con márgenes amplios con técnica no touch y recubrimiento con membrana amniótica
CONTROL POP
OD: 20/20 - 1
OI: 20/20 - 1
MEO: Normal
BMC
OD: hemorragia subconjuntival temporal en reabsorción, puntos de vicryl nasales en reabsorción, conjuntiva nasal en proceso de cicatrización, cornea clara, cámara anterior formada, medios transparentes
OI: descamación en cilindro en base de pestaña, conjuntiva tarsal pálida con escasas micropapilas, córnea clara, cámara anterior formada, iris normal, cristalino transparente
PIO
OD: 14mmHg
OI: 14 mmHg
TRATAMIENTO
Fluorometalona, 1 gota cada 12 horas en ojo derecho por 20 das
Carboximetilcelulosa Sódica, 1 gota cada 6 horas en ojo derecho
Valoración ambulatoria por Oncología Ocular
Descripción macroscópica
En formol y rotulado como "lesión en conjuntiva de ojo derecho se recibe un fragmento irregular de tejido de color pardo oscuro y consistencia blanda que mide 0,6 x 0,6 x 0,3 cm. Se procesa todo en una canastilla:
Mucosa conjuntivas con proliferación vascular capilar a manera de ovillos con células fusiformes entremezcladas las cuales muestran inclusiones citoplasmaticas eosinofilicas. Hay infiltrado inflamatorio a base: de plasmocitos y depositos de hemosiderina:
Proliferacion vascular atipica compatible con Sarcoma de Kaposi
EGRESO
- Tenofovir Disoproxil Fumarato/Emtricitabina 300/200 mg, 1 tableta VO cada 24 horas
- Dolutegravir 50 mg, 1 tableta VO cada 12 horas
- QMT con Doxorrubicina
- Tetraconjugado, 4 tabletas VO cada 24 horasi
SARCOMA DE KAPOSI
SARCOMA DE KAPOSI
DEFINICIÓN
Es un tumor mesenquimático de bajo grado que compromete vasos sanguíneos y linfáticos; afecta principalmente la piel y puede originar enfermedad diseminada en varios órganos
HISTORIA
Fué descrito por primera vez por Moritz Kaposi en 1872 como un tumor raro de la piel de origen vascular, que aparecía en hombres ancianos de origen mediterráneo o judíos
En la década de los 80 se reportó Kaposi asociado al síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), lo cual constituyó uno de los primeros indicadores de la epidemia del SIDA
Hasta el año 1982 se habían publicado en la literatura 30 casos de SK ocular
EPIDEMIOLOGÍA
Es el tumor más comúnmente encontrado en individuos con SIDA. Predominantemente los sitios que compromete son la piel, la cavidad oral y el tracto gastrointestinal y respiratorio. El compromiso en conjuntiva es raro
Su incidencia global disminuyó desde un 30% - 40% en 1981, a menos del 15% en la actualidad
En pacientes con SIDA, esta enfermedad es una complicación habitual y actualmente es su principal causa de muerte, desplazando a las infecciones oportunistas. Este cambio pareciera estar condicionado por la rápida y eficiente acción de la terapia antiretroviral
El compromiso ocular se presenta en el 20% de los pacientes con SIDA y SK diseminado, siendo la primera manifestación del tumor en el 2% a 4% de los enfermos
Los pacientes trasplantados presentan Sarcoma de Kaposi hasta en el 5,7% de los casos, con una media para el desarrollo de la enfermedad de 21 meses, según reportan algunas series
CLASIFICACIÓN
Existen cuatro variantes de esta enfermedad: clásica, endémica (africana), epidémica (relacionada con SIDA) y iatrogénica (relacionada a trasplantes). Cada uno de ellas con características clínicas y patológicas singulares, aunque todas tienen relación con el virus herpes humano 8
Clásica
Endémica (africana)
Epidémica (relacionada con SIDA)
Iatrogénica (relacionada a trasplantes)
PRESENTACIÓN CLINICA
Las lesiones cutáneas ocurren en etapas relativamente tempranas de la evolución de los pacientes con SIDA. El compromiso de múltiples sitios y órganos suele ocurrir como un fenómeno tardío, con conteos de CD4 menores a 200 cel mm3
En autopsias de pacientes con SIDA, el compromiso visceral en orden de frecuencia es: ganglios linfáticos (72%), pulmón (51%), tracto gastrointestinal (48%), hígado (34%) y bazo (27%)
El compromiso visceral puede no acompañarse de lesiones cutáneas hasta en un 29% de los casos
LINFOADENOPATÍAS
La presencia de linfoadenopatías en pacientes con SIDA puede ser secundaria a diferentes causas, entre las que destacan: Sarcoma de Kaposi, linfoma asociado a VIH, hiperplasia generalizada o infección por mycobacterium (tuberculosis o avium). En TC, la demostración de adenopatías hiperdensas en fase contrastada, es muy sugerente (aunque no exclusivo) de Sarcoma de Kaposi
TÓRAX
El compromiso del tórax se presenta aproximadamente en un 45% de los casos, existiendo en un 15% ausencia de compromiso cutáneo. Se puede afectar: el parénquima pulmonar, la tráquea, la pleura y la pared torácica, asociado o no a infección oportunista. En TC, la presencia de nódulos mal definidos bilaterales, mayores de 1 cm de diámetro, simétricos, de distribución peribroncovascular y con morfología «en llama», son característicos y altamente sugerentes
HÍGADO Y BAZO
El estudio ultrasonográfico y/o en la TC puede mostrarse hepatomegalia, con un parénquima heterogéneo y pequeños nódulos hiperecogénicos multifocales (5-12 mm de diámetro), generalmente de ubicación periportal
TRACTO GASTROINTESTINAL
Se puede afectar desde la orofaringe hasta el recto, incluyendo la vesícula biliar; el duodeno es la porción del tubo digestivo que se compromete con mayor frecuencia
En TC se encuentran masas submucosas polipoídeas de 0,5 a 3 cm de diámetro y engrosamiento irregular de los pliegues, pudiendo asociarse a presencia de linfadenopatías tanto regionales como de otros grupos ganglionares
TRACTO GENITOURINARIO
Se afecta principalmente la piel del pene. El compromiso de las glándulas suprarrenales, vejiga, escroto, vesículas seminales y testículos es muy raro
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
El compromiso muscular es generalmente por contiguidad desde el tejido subcutáneo, originando edema y masa de partes blandas sin características específicas, hallazgos especialmente demostrables con resonancia magnética (RM), donde es posible observar marcada captación del contraste, por la naturaleza vascular de la lesión. En el sistema óseo se suele afectar el esqueleto axial y apendicular, con lesiones corticales y edema que varían desde la erosión hasta la franca destrucción, asociadas en raras ocasiones a reacción perióstica. Los principales diagnósticos diferenciales son: linfoma, tuberculosis y, en especial, la angiomatosis bacilar; se requiere biopsia para obtener el diagnóstico definitivo
OCULAR
La mayoría de las lesiones oculares son de crecimiento lento; se encuentran primariamente en el fórnix inferior y pueden ser curadas con resección simple o combinada con crioterapia
Las fases iniciales de la lesión conjuntival del sarcoma de Kaposi puede presentarse como una hemorragia subconjuntival plana o elevada, lo cual dificulta su diagnóstico en los estadios iniciales
Después de la retinitis por citomegalovirus (CMV) y los exudados algodonosos, el SK es la tercera manifestación oftalmológica en frecuencia en pacientes con SIDA
Lesión de aspecto tumoral en párpado inferior/ Extensa lesión sobreelevada en conjuntiva inferior izquierda
Lesión plana en fondo de saco conjuntival derecho/Lesión ubicada en carúncula derecha/Sarcoma de Kaposi diseminado con compromiso cutáneo extenso y edema palpebral por obstrucción linfática
PRONOSTICO
Los criterios más frecuentemente utilizados son los ACTG, que incluyen la extensión tumoral (T) y el estado sistémico del paciente (S)
Estadificación de Sarcoma de Kaposi relacionado con SIDA
Extensión tumoral (T)
T0: buen pronóstico, circunscrito a piel, y/o mínimo compromiso de cavidad oral
T1: mal pronóstico, compromiso oral extenso, presencia de edema o úlcera tumoral, o enfermedad visceral gastrointestinal o de otro tipo
Estado sistémico del paciente (S)
S0: buen pronóstico, sin historia de infecciones oportunistas, ni síntomas B (fiebre o sudoración nocturna inexplicable, pérdida de peso de 10% inexplicable o diarrea)
S1: mal pronóstico, historia de infecciones oportunistas, síntomas B, otras enfermedades relacionada con VIH
Estadificación de Sarcoma de Kaposi en pacientes trasplantados
Etapa 1: lesiones cutáneas localizadas que comprometen sólo una extremidad
Etapa 2: lesiones cutáneas extensas que comprometen más de una extremidad
Etapa 3: generalizado: compromiso visceral y/o piel
Etapa 4: cualquiera de los anteriores en presencia de infecciones u otras neoplasias asociadas, de riesgo vital
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Angiomatosis bacilar
Infecciones por oportunistas
Tuberculosis cutanea
Linfoma
MANEJO
Las lesiones oculares suelen responder bien a la quimioterapia sistémica; aquellas de gran volumen también pueden tratarse localmente mediante radioterpia, crioterapia, inyecciones locales de citostáticos o mediante su extirpación quirúrgica
La mayor experiencia se ha logrado con la radioterapia, que suele ser efectiva, tanto en lesiones palpebrales como conjuntivales
Las lesiones conjuntivales, en general, rara vez requieren intervención terapéutica, debido a la lentitud con que progresan y a su escasa invasividad. Estas lesiones deben ser tratadas cuando interfieren con la función ocular o se acompañan de trastornos estéticos, compromiso de los márgenes oculares para evitar el desarrollo de entropión con triquiasis o úlceras
El tratamiento local resulta necesario cuando la terapia sistémica es inefectiva, o cuando se presenta intolerancia a la misma, o como complemento del tratamiento sistémico en aquellos pacientes en los que se requiera actuar en forma inmediata para evitar complicaciones o, finalmente, en aquellos sujetos en los que el compromiso ocular representa la única manifestación de la neoplasia
CONCLUSIONES
El examen ocular deberá efectuarse de manera minuciosa para descubrir lesiones asintomáticas, de pequeño tamaño u ocultas. El diagnóstico correcto y el tratamiento precoz pueden evitar complicaciones, teniendo en cuenta que la localización ocular puede ser la primera manifestación de la enfermedad
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Restrepo C, Martínez S, Lemos J, Carrillo J, Lemos D, Ojeda P, et al. Imaging Manifestations of Kaposi Sarcoma. RadioGraphics 2006; 26: 1169-1185
Tappero JW, Conant MA, Wolfe SF, Berger TG. Kaposi’s sarcoma: epidemiology, pathogenesis, histology, clinical spectrum, staging criteria and therapy. JAmAcadDer- matol 1993; 28: 371-395
Nasti G, Talamini R, Antinori A, et al. AIDS-related Kaposi’s Sarcoma: evaluation of potential new prog- nostic factors and assessment of the AIDS Clinical Trial Group Staging System in the Haart Era the Italian Cooperative Group on AIDS and Tumors and the Italian Cohort of Patients Naive From Antiretrovirals. J Clin Oncol 2003; 21(15): 2876-82
Béjar C, Ayaipoma A, Chián C. Sarcoma de Kaposi clásico. Perú: Folia Dermatol. 2008;19(1):27-31
Kourí Cardellá V. Virus Herpes Humano 8 y sarcoma de Kaposi en Cuba. La Habana: Tesis Doctoral; 2005
Holland G, Fonttlieb M, Yee R, Schanker HM. Ocular disorders associated with a new severe acquired cellular immunodeficiency syndrome. Am J Ophthal. 1982:93:393-402
Bavishi A, Ashraf A, Lee L. AIDS-associated Kaposi´s sarcoma of the conjunctiva in a women. Case report. Internat J STD & AIDS. 2012(23):221-2. Mikropoulos D, Mavrikakus I, Ziakas NG, Anastasios GP, Konstas Kostas B. Kaposi´s sarcoma of the bulbar conjunctiva in an immunocompetent patient. Ophthalmology. 2011. p. 193-7
Curtis TH, Durairaj VD. Conjuntival Kaposi sarcoma as the initial presentation of human immunodeficiency virus infection. Ophtal Plast Reconstr Surg. 2005(21):314-5
Sanya EO, Adido J, Owoeye JF. Conjuntival Kaposi´s Sarcoma in HIV-positive heterosexual Nigerian woman-a case report. West Afr J Med. 2008(27):50-2
Page updated
Google Sites
Report abuse