A Siderose Superficial e as suas complicações.

A Siderose Superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é uma doença neurológica rara caracterizada pelo acúmulo de hemossiderina nas meninges, superfície do cérebro, medula espinhal e nervos cranianos. A deposição de hemossiderina, que pode ser citotóxicos para o tecido subjacente, é o resultado de sangramento crônico no espaço subaracnóide. Em muitos casos, cerca de 50%, a fonte precisa de sangramento não é identificada. A apresentação clínica mais comum é uma de perda auditiva neurossensorial progressiva e ataxia. Siderose Superficial deverá ser considerada no diagnóstico diferencial de perda auditiva neurossensorial progressiva e / ou ataxia porque:  (1) é facilmente diagnosticada por ressonância magnética, que tem alta sensibilidade para detecção de produtos heme, (2) é uma condição potencialmente tratável, se uma causa do sangramento pode ser identificada, especialmente em estágios iniciais de SS e (3) o diagnóstico de SS pode evitar buscas desnecessárias para outras causas de perda auditiva e ataxia.

A primeira descrição clínico-patológica da SS do CNS foi um caso apresentado à Sociedade Neurológica de Chicago em 1908, mas foi só na década de 1960 que a doença recebeu um nome oficial. Antes da invenção da ressonância magnética praticamente não ocorreu diagnóstico de almas viventes.

Muita confusão existe sobre a doença, mas as pesquisas empreendidas tem trazido um entendimento melhor do número e da gravidade dos efeitos colaterais, e mais de 30 estão documentados. É importante lembrar que a SS não pode ser criada por um único sangramento, ela requer numerosos, e em alguns membros do Grupo Internacional Apoio a SS, os sangramentos continuaram de forma intermitente durante um período de tempo de cerca de mais de 30 anos.

Por causa do número de hemorragias e do volume delas, a hemossiderina faz com que atinja todas as partes do CNS. Inicialmente a hemossiderina é atraído para o cerebelo pelas células gliais de Bergmann que atuam como um ímã para o ferro. A explicação mais simples é que ao longo do tempo o ferro vai superar as células que morrerão e, portanto, o cerebelo reduz de tamanho.

Os nervos cranianos são suscetíveis à deposição de ferro, e esta é uma área que ainda requer uma investigação considerável. Originalmente se pensava que somente os nervos olfativos e vestibulococleares (audição) poderiam ser afetados pela SS, mas o grupo de apoio tem contribuído para provar essa teoria não está muito correta .

Falha do 5º nervo craniano (trigêmeo) aparece através de múltiplas  queixas ao redor do rosto - testa, olhos, órbitas, as sobrancelhas, bochechas, orelhas, queixo. Um efeito colateral pouco frequentes apresentado ocasionalmente na SS é a incapacidade de sentir qualquer dor nos dentes. O 6º  nervo craniano está envolvidos com o movimentos dos olhos, algo "muito SS. '

O nervo mais afetado é o 8º Nervo Craniano que, quando em uníssono com insuficiência da cóclea pode criar cessação rápida da capacidade auditiva. Este é o efeito colateral mais comum (95%) e um grande número destes casos de SS têm ou não capacidade de ouvir, ou o que a audiência é retida, é de pouca ajuda. Um implante da cóclea fornece um excelente caminho em alguns casos SS a manter a participação nas relações humanas, mas é uma das poucas doenças em que nem sempre se continue a trabalhar a longo prazo.

A maioria dos efeitos colaterais SS pode ser muito debilitantes. A mielopatia é particularmente grave em muitos casos na SS, pois o ferro em excesso segue seu caminho até a parte inferior da medula espinhal em geral resultando em dores nas costas permanentes, insuficiência do intestino e da bexiga para realizar suas funções, fracasso na capacidade de equilibrio e caminhada podem ser também acentuadas pela falha do cerebelo. Falha sensorial (neuropatia) acontece com a desagregação. A mielopatia na siderose superficial é incomum, pois pode levar muitos meses para se formar.

Raramente um paciente de SS não desenvolve uma marcha relacionada à postura. Normalmente usa várias formas de auxílios necessários - bengalas, andadores, cadeiras de rodas. De vez em quando, as vítimas estão sujeitas a serem permanentemente acamadas devido  a sua ataxia ser tão incapacitante. A única forma comprovada de interromper ou atenuar o progresso da SS é localizar o sangramento e extirpá-lo. Isto pode assumir diversas formas, incluindo algumas criações bastante inventivas, no uso de bandagem espinhal, cola de fluidos, etc. A ablação não deverá curar a doença, no entanto, pode resultar em efeitos colaterais novos ou na melhor das hipóteses, que estão reduzindo ou possivelmente até mesmo interrompendo o progresso da SS.

Muitas formas de tratamento farmacológico têm sido tentadas com poucos relatos de sucesso. Várias formas de quelação de ferro têm sido tentadas. Em raras ocasiões a trientina, um quelante de cobre, tem sido relatada com sucesso. Outro caso de sucesso tem sido documentado com o uso a longo prazo de Ferriprox. Um experimento nos últimos 3 meses viu quatro dos 10 casos apresentarem os resultados esperados através de ressonâncias magnéticas regulares e um teste de 12 meses com o Ferriprox é esperado para começar no início de 2012 para avaliar adequadamente os efeitos benéficos.

Como seria de esperar muitos membros do Grupo de Apoio ou desconhecem o que provocou a SS, para começar a se formar; quando isto aconteceu, uma data precisa, de quando a SS tornou visível os seus efeito e quando a SS foi finalmente diagnosticada, ou uma combinação destes fatores .

Está bem documentado que um grande número de doentes SS relata ao seu clínico geral um problema com a audição se deteriorando e que a maior parte dos casos é colocada como um processo de envelhecimento. A visita de retorno ao médico algum tempo depois pode ser para relatar um outro sintoma, que também é colocado sob certas complicações. Raramente os sintomas são considerados em bloco, portanto, a SS não pode ser diagnosticada por algum tempo.

 

 

 

 

 

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