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Degeneracion Macular (otras opciones de tratamiento)

DEGENERACION MACULAR DE LA EDAD

  

QUE ES LA MACULA?

 

La macula es la parte central de la retina. Se llama asi porque se ve como una “mancha” (del latin macula= mancha), oscura en el centro de la retina. Alli estan centradas las celulas encargadas de la vision de detalle. Equivale  a la finura del grano de las peliculas o los pixeles de las camaras digitales: a mas celulas en un pequño espacio, mas capacidad de resolucion. En un area de medio milimetro de diametro hay un millon de celulas cada una enviando un mensaje individual al cerebro. Con la macula leemos, reconocemos detalles, facciones, vemos las hojas individuales de los arboles en la distancia. La macula es un area muy pequeña y cualquier daño por pequeño que sea, tiene un efecto importante en la calidad de la vision.

 

PORQUE SE DEGENERA?

 

La macula se puede ver afectada por un gran numero de enfermedades en todas la edades. La mas comun es la llamada degeneracion macular de la edad, que ocurre como parte del proceso natural de deterioro de la edad. Durante todo el tiempo que estamos usando los ojos, las celulas de la macula desarrollan un trabajo muy intenso transformando estimulos de luz en corriente electrica 16 veces por segundo. Este trabajo va acumulando a lo largo de los años residuos del metabolismo que van alterando y dañando las celulas.

 

PORQUE A UNOS SI Y A OTROS NO?

 

Una pregunta frecuente es porque, si es una enfermedad de la edad, hay personas de 90 que no la tienen y otros de 60 que si. El factor mas importante en el desarrollo de la enfermedad es la herencia. La predisposicion a desarrollarla esta determinada geneticamente. Estan en desarrollo pruebas geneticas que permitiran saber quienes estan mas predispuestos a desarrollar la enfermedad. Se sabe por ejemplo que las personas de raza blanca pura sufren con mucho mas frecuencia la enfermedad. Se sabe tambien que hay factores medioambientales que influyen en el desarrollo de la enfermedad: fumar cigarrillo y una dieta rica en grasas que lleven a la obesidad y presion alta pueden contribuir a su desarrollo o empeoramiento. Se ha especulado sobre el exceso de exposicion a la luz solar y los rayos ultravioleta pero no se ha podido demostrar una asociacion causal. La combinacion de todos estos factores determina a que edad y con que severidad se presenta la enfermedad.

 

 

 

SE PUEDE PREVENIR ?

 

Con frecuencia le digo a mis pacientes que la forma de evitar la enfermedad es parar el calendario. Pero si esta demostrado que hay medidas que sirven. Todos los conocimientos que se pueden aplicar al proceso de envejecimiento aplican para la prevencion de la degeneracion macular: llevar una vida sana, una dieta equilibrada rica en vegetales, frutas y pescado, evitar el cigarrillo, la obesidad, hacer ejercicio regular, controlar la presion y el colesterol, y protegerse del exceso de luz solar usando lentes con proteccion ultravioleta. Estas medidas obviamente son utiles si se practican durante toda la vida, pero tambien esta demostrado que sirven asi se comiencen cuando aparecen los primeros signos de vejez.

 

COMO SE MANIFIESTA?

 

La manifestacion de la enfermedad es la perdida de vision. Cuanta vision se pierda va a depender del tamaño de las lesiones en la macula. Entre mas grande el daño menos vision. Pero es importante saber que el daño esta confinado a la macula, es decir a la parte central de la retina. Por mas avanzada que sea la enfermedad siempre queda retina buena que permite algo de vision, es decir esta es una enfermedad que nunca va a dejar ciego al que la sufre.

 

En las etapas iniciales se puede manifestar por ligero borronamiento de las imagenes o dificultad para leer. Tambien puede haber distorsion de las imagenes: cuadros torcidos, caras deformadas, lineas rectas que se incurvan. A medida que la enfermedad avanza la vision por el centro se va alterando mas y mas. Se pierde la capacidad de leer, de reconocer facciones, de ver detalles. Aun en los casos mas severos se conserva vision periferica que permite caminar independiente y orientarse, aunque puede haber mucha dificultad para una gran cantidad de las actividades de la vida diaria.

 

QUE TAN RAPIDO SE PIERDE VISION ?

 

La degeneracion macular es siempre una enfermedad progresiva. La velocidad a la que se pierde vision va a depender de la forma de la enfermedad que se padezca. Aunque hay dos formas con presentacion, evolucion y tratamiento distintos, estas formas se pueden mezclar y coexistir ya sea en el mismo ojo, o una forma afectar el ojo derecho y la otra el izquierdo.  Se han llamado la forma seca y la forma humeda.

La enfermedad afecta siempre ambos ojos aunque la severidad puede variar, pudiendo uno ojo tener perdida severa y el otro leve.

 

DEGENERACION SECA

 

Esta es la forma mas comun de la enfermedad. Se caracteriza por la aparicion de pequeñas manchas o “pecas” en la macula que pueden variar en su color, tamaño y extension. Entre mas lesiones y mas cerca del centro, peor es la vision.  La progresion es muy lenta y rara vez llega a una perdida severa. El curso de la enfermedad puede durar varios años y la persona que la sufre puede irse adaptando lenta y gradualmente a las limitaciones.

 

El unico tratamiento probado para esta forma  es el uso de una combinacion de multvitaminas, zinc y carotenos. Un estudio hecho durante varios años en miles de personas demostro que una mezcla muy precisa de estos medicamentos disminuyo la velocidad de progresion de la perdida visual.  Esta combinacion esta disponible comercialmente en casi todos los paises del mundo. Se ha encontrado que los fumadores pueden presentar efectos colaterales serios al usar esta combinacion y por tanto deben o dejar de fumar o usar una mezcla que no contenga carotenos.

Las personas que sufren de la forma seca, pueden desarrollar en cualquier momento la forma humeda, que como se vera, es mas severa y puede llevar a la perdida rapida de vision. Un grupo particularmente vulnerable es el de los pacientes que tienen una forma de manchas en la retina llamadas “drusas blandas

 

DEGENERACION HUMEDA

 

En esta variante de la enfermedad se forma una membrana de “venitas” anormales debajo de la retina. Esta “membrana neovascular” crece rapidamente, en cuestion de dias, sangra y desprende la retina, produciendo una perdida de la vision rapida y severa. Casi siempre se presenta primero en un ojo y muchisimos pacientes no se dan cuenta sino cuando la lesion es grande y la perdida avanzada. De alli la importancia de chequearse diariamente la vision cerrando alternativamente un ojo para asi hacer conciencia de la vision por cada ojo individualmente. Las personas que desarrollan esta enfermedad en un ojo tienen un chance del 50% de desarrollarla en el otro ojo. Como esta forma de la enfermedad hace un daño rapido y severo a la vision, la mayor parte de la investigacion se ha concentrado a desarrollar tratamientos para esta variante. Todas las terapias para la membrana neovascular buscan inhibir su crecimiento y que no siga progresando el daño a la vision. La mayoria logran parar la progresion del daño pero no lo hacen en forma inmediata.  Es decir que a pesar del tratamiento se puede seguir perdiendo vision durante un tiempo. Todos los estudios en los que se ha buscado definir la efectividad de un tratamiento han medido si al cabo de varios años de tratamiento, los pacientes tratados estan viendo mejor que los no tratados. Lo que logran entonces los tratamientos es disminuir la VELOCIDAD de progresion y la SEVERIDAD, del daño. Este es un concepto que no es facil de entender: que un tratamiento haya sido demostrado efectivo pero que la persona que lo recibe puede seguir perdiendo vision.

 

 

A continuacion se presenta una relacion de las distintas modalidades de tratamiento disponibles:

 

TERAPIA FOTODINAMICA CON VISUDYNE (VERTEPORFINA)

 

Esta es la forma mas comun y aceptada universalmente de tratar una membrana neovascular. No todos los pacientes que tienen esta forma se benefician con el tratamiento. Como el principal logro del tratamiento es preservar vision, es mas util y valido entre mas pequeña sea la lesion y mejor sea la vision. Una persona que consulte con una perdida visual muy severa y una membrana de gran tamaño, no se beneficia con el tratamiento.

El tratamiento consiste en inyectar una droga en la vena, la verteporfina. Esta droga se acumula selectivamente en los vasos anormales de la membrana. Luego de unos minutos de la inyeccion se aplica un laser especial sobre la membrana. La droga absorve la energia del laser produciendo daño y cierre de los vasos de la membrana sin dañar los tejidos vecinos.

La gran ventaja es que permite un tratamiento selectivo de una capa de tejido sin hacer daño a la retina circundante. El problema es que si la membrana ya ha hecho daño a los tejidos a su alrededor, este daño no es reversible.

La desventaja de este tratamiento es que la verteporfina tiene un proceso muy complejo para su produccion y por tanto se hace muy costosa. Ademas con frecuencia hay que repetir el tratamiento. En promedio se requieren cuatro tratamientos en el curso de un año y cada tratamiento cuesta alrededor de 300 dolares. La droga hace que la piel quede muy sensible a la luz solar y se pueden presentar presentar quemaduras serias de la piel si la persona tratada se expone a la luz solar en los 2 dias siguientes al tratamiento.

 

AVASTIN INTRAVITREA (Bevacizumab)

 

El avastin es una droga inhibidora de los vasos  y se ha descubierto que cuando se inyecta en el interior del ojo inhibe el crecimiento de las membranas y su propension a sangrar. Este tratamiento ha ganado gran aceptacion entre los especialistas de retina del mundo y se esta usando combinado con terapia fotodinamica o en algunos casos en que se sabe que esta no funciona bien. Es un procedimiento sencillo de consultorio en el que se usa una aguja muy fina para hacer llegar la droga a un area en la que tenga efecto sobre la retina. La inyeccion tiene un riesgo muy bajo de infeccion. Esta droga fue desarrollada inicialmente para el tratamiento de Cancer de Colon por su capacidad para inhibir la formación de vasos nuevos y por tanto la capacidad de crecimiento del tumor, pero desde el 2004 los retinologos vienen reportando tratamientos exitosos con inyecciones repetidas de este medicamento. Tiene la ventaja de que la ampolla viene en una dosis para inyeccion endovenosa, y asi cuando se usan las muy pequeñas dosis intravitreas, se logra reducir el costo de cata tratamiento.

 

LUCENTIS INTRAVITREA (Ranibizumab)

 

Es un medicamento de la misma familia del avastin que fue desarrollado específicamente para ser inyectado en el ojo. Ha sido estudiado extensamente, esta aprobado por la FDA y el INVIMA, y tiene el respaldo de estudios cientificos muy bien hechos en poblaciones grandes que demuestran su efectividad para inhibir el crecimiento de las membranas. El Lucentis es la primera droga que ha logrado obtener mejorias en la agudeza visual y la habilidad visual de los pacientes tratados. Aunque ha sido introducida al mercado en el 2007 se espera que su uso se disemine rapidamente por el mundo.

La limitacion de este medicamento, es que se requieren inyecciones repetidas mensualmente y cada tratamiento tiene un valor de $3.500.000. Aunque en los estudios iniciales se hicieron hasta 12 inyecciones, se esta tratando de evaluar si se obtienen respuestas similares con menos frecuencia de inyecciones y especialmente si se hace combinación con otras modalidades de tratamiento.

 

Hay en estudio muchos otros medicamentos y estrategias de tratamiento que tienen el mismo objetivo: parar el desarrollo de las membranas en la macula y preservar vision: Maculen.-Gen-Vec y otros en investigacion

 

 

CIRUGIA DE TRASLOCACION MACULAR

 

Este es el unico tratamiento que tiene el proposito de recuperar vision. Esta basado en que las celulas de la retina responsables de la vision en la macula no estan dañadas, sino que lo que ha sufrido daño es el tejido que las rodea. Por lo tanto si se mueve la macula para otro sitio de la retina esta puede volver a funcionar parcialmente.

La Translocacion Macular Limitada fue desarrollada por el Dr. DeJuan en Nueva York y logra un desplazamiento pequeño de la macula por lo que es util solo en lesiones pequeñas. La Translocacion Macular 360 fue desarrollada por el Dr. Eckardt en Alemania y logra desplazamientos mayores.

Ambas cirugias tiene unos pocos defensores y muchos detractores en la comunidad mundial de retinologos. Se han reportado algunos casos de exitos espectaculares  con recuperacion de una vision normal pero tambien se han presentacion complicaciones severas con perdida total de la vision.

No tiene utilidad en lesiones de gran tamaño o que llevan mucho tiempo. En muchos casos es necesario hacer cirugia de musculos para compensar el cambio de posicion de la macula.

En el momento se esta llevando a cabo un estudio en varios centros para definir si el riesgo/beneficio justifica seguir haciendo esta cirugia.

 

CIRUGIA SUBMACULAR

 

El objetivo de esta cirugia es remover la membrana y el sangrado debajo de la retina. Un estudio terminado recientemente demostro que esta cirugia no produce ningun beneficio en la mayoria de los pacientes y sus indicaciones son muy limitadas. Una modalidad de esta cirugia se usa cuando la membrana ha sangrado abundantemente por debajo de la retina. En algunos casos se inyecta gas en el ojo para desplazar la hemorragia y en otros se hace la cirugia usando anticoagulantes para remover la sangre. Este procedimiento se usa ampliamente pero su validez no ha sido confirmada.

 

 

TRANSPLANTE DE EPITELIO PIGMENTARIO

 

El epitelio pigmentario es la capa de celulas oscuras que esta inmediatamente por detras de la retina. Equivale a la camara oscura de las camaras de fotografia. El epitelio pigmentario es necesario para que las celulas de la retina transformen la luz en electricidad y llegue el mensaje de vision al cerebro. El daño en el epitelio pigmentario es el primer paso en la degeneracion macular. Y es el severo daño que ocurre a esta capa de celulas que ha hecho que la cirugia submacular no funcione: aunque se quite la membrana y la sangre, y la retina este en buen estado, si no hay epitelio pigmentario no hay recuperacion visual.

Por eso se haya pensado que transplantar epitelio pigmentario, ya sea de otras partes del ojo, o de celulas pigmentadas cultivadas, o de celulas madres, puede ser el camino para restaurar la vision perdida. Se especula tambien si este no podria ser un procedimiento preventivo para aplicar en las etapas tempranas de le enfermedad y asi evitar la progresion.

 

TRANSPLANTE DE RETINA

 

Una vez que la enfermedad lleva mucho tiempo hay tambien daño de los fotoreceptores o celulas de la retina que transforman la luz en electricidad. Aunque se ha demostrado que es posible aislar y transplantar esta capa de celulas, hasta ahora no se ha logrado que “reconecten” con todo el sistema y se produzca vision.

 

RETINA ARTIFICIAL

 

Se han desarrollado chips que hacen una labor muy similar a la que hace cualquier camara de video y que se insertan en el interior del ojo en la superficie de la retina. Se ha logrado que la calidad del estimulo electrico sea similar al que emiten las celulas retinales. Ya se han hecho cirugias experimentales en pacientes completamente ciegos en los que se logra una vision muy primitiva. Esta tecnologia tiene todavia muchos problemas por resolver y posiblemente falten muchos años para que sea aplicable a problemas de la macula.

 

TELESCOPIO INTRAOCULAR

 

Este enfoque esta basado en lo que se llaman las terapias de baja vision. Esta basado en que una persona que no tenga vision de detalle, si se acerca al objeto que quiere detallar, puede, con tiempo y esfuerzo resolver los detalles. Por eso se usan lupas y telescopios, asi como ayudas electronicas que aumentan el tamaño de la imagen  para poder resolver sus detalles. Asi es como logran leer muchas personas con degeneracion macular.

El telescopio intraocular consisten en que cuando se hace una cirugia de catarata, en vez de insertar un lente sencillo que restaure la optica normal del ojo, se inserta un lente compuesto o telescopio que agranda el tamaño de todas las imagenes sin necesidad de ayudas externas.

El procedimiento hace que la cirugia de catarata sea mucho mas compleja, con mas riesgos, y requiere, como las lupas y lentes externos, un largo periodo de adaptacion y entrenamiento. Se considera todavia una tecnologia en desarrollo.

 

CUAL OPCION DE TRATAMIENTO?

 

Anualmente se ocurren congresos, simposios y cursos en los que se reunen los expertos en esta enfermedad y se analizan las distintas modalidades de tratamiento. Se revisan los resultados de los estudios y se presentan las distintas experiencias. Hay multiples criterios, cuyos detalles seria muy extenso explicar, que permiten aconsejar cual puede ser la mejor modalidad según cada paciente, pero la tendencia de la mayoria de los retinologos es hacia combinar dos o mas modalidades de tratamiento. Lo que es muy importante saber es que el tratamiento logra parar la progresión de la enfermedad en la MAYORIA  de los casos. No en todos. Y solo en un porcentaje pequeño se logra mejorar vision. Ademas es esencial entender de UN tratamiento: una sesion o una inyeccion. La MAYORIA de los pacientes requieren tratamientos repetidos, en algunos casos cada mes, en otros cada tres meses. Casi todos los tratamientos duran 18 a 24 meses y durante el curso del tratamiento hay que repetir examenes como angiografía fluoresceinita, OCT de macula y fotografias de retina, en varias oportunidades, para  poder juzgar la actividad de la enfermedad.

 

Alberto Castro MD

Oftalmologo Retinologo

Clinica de Oftalmología de Cali

Jefe de Retina

Hospital Universitario del Valle

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