Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria: Una actualización para médicos

(Traducción del artículo: Joint Hypermobility Syndrome: An Update for Clinicians, AJ Hakim R Grahame, Int J Adv Rheumatol 2003;1(4):131–8. Traducido por Alejandra Guasp, Red Ehlers-Danlos Argentina, Julio 2011)

Introducción

La hiperlaxitud es un hallazgo común, presente en aproximadamente el 10-30% de la población, y probablemente representa el extremo superior del rango normal de movimiento. Para algunas personas, incluyendo bailarines y músicos, puede ser una ventaja, pero para otros puede asociarse con lesiones en los tejidos blandos, anormalidades viscerales y dolor crónico.

El Síndrome (benigno) de Hiperlaxitud Ligamentaria es la más común de las enfermedades hereditarias del tejido conectivo, y es considerada por muchos como una forma frustra de las enfermedades hereditarias del tejido conectivo más raras, como el Síndrome de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Mafan y la Osteogénesis Imperfecta,

El término “Síndrome de Hiperlaxitud” fue utilizado por primera vez en 1967 por los (difuntos) Dres Julian Kirk, Barbara Ansell y Eric Bywaters para denotar la ocurrencia de síntomas músculoesqueléticos en presencia de laxitud ligamentaria. A posteriori se agregó la palabra “benigno” para indicar una esperanza de vida normal, en ausencia de complicaciones cardiovasculares típicas de algunas de las enfermedades hereditarias del tejido conectivo.

Sin embargo, durante la última década, se ha vuelto evidente que el SHL es una causa importante de dolor crónico y morbilidad, con evidencia que sugiere que los trastornos como la propiocepción, nocicepción y la función autonómica, así como el bienestar psicológico, juegan un papel importante en su patofisiología.

El término “benigno” ahora parece inapropiado para esta enfermedad, que con frecuencia es severamente incapacitante.

Sin embargo, hasta ahora el SHL continúa siendo mayormente no diagnosticado ni abordado, tanto en niños como en adultos, a pesar de que existe una mejor comprensión de la enfermedad y opciones disponibles para su tratamiento. 

La prevalencia de la hiperlaxitud y del Síndrome de Hiperlaxitud

La hiperlaxitud ligamentaria debería distinguirse del Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria (SHL). La hiperlaxitud describe un aumento del rango de movimiento articular. Los estudios poblacionales demostraron una amplia variación en la prevalencia de hiperlaxitud ligamentaria generalizada, con valores de entre el 10 y el 30% [1–3].

La hiperlaxitud disminuye con la edad, es 3 veces más común en las mujeres que en los hombres, y se observa más a menudo en las razas asiáticas y africanas que en la caucásica. Los estudios generales de población en niños muestran valores comparables a los de los adultos, con una prevalencia de entre el 10-15% en varones y 20-40% en las mujeres con edades entre 11-17 años [4].

Pocos estudios han evaluado la prevalencia del SHL. Un estudio en Norteamérica concluyó que “la hiperlaxitud ligamentaria es un trastorno común, familiar, que se encuentra asociado a trastornos reumáticos comunes” [5]. Un estudio reciente en una población urbana del noroestes de Londres, Reino Unido, que hacía consultas ambulatorias en una clínica reumatológica, sugirió una prevalencia clínica del SHL del 30% (R. Grahame, datos no publicados). Un estudio reciente en las poblaciones maorí y europea en Nueva Zelanda mostró que el 8% de las mujeres hiperlaxas maoríes tenía características del SHL. La prevalencia conjunta de hiperlaxitud en las mujeres maoríes fue de 9%, y por ello, la prevalencia de SHL fue del 0,72% [3]. 

Identificación de la hiperlaxitud ligamentaria 

El método convencional para identificar la hiperlaxitud es la aplicación de la escala de 9 puntos de Beighton [6]. El examen físico busca identificar la hiperlaxitud mediante las maniobras que se muestran y enumeran a continuación. Se utiliza un número arbitrario de 4 puntos o más para diagnosticar hiperlaxitud “generalizada”. 

Escala de Beighton de 9 puntos para medir la hiperlaxitud ligamentaria

Para cada una de las maniobras 1 a 4, se asigna un punto por cada lado del cuerpo, y para la maniobra 5 se asigna un solo punto, de manera que el puntaje máximo posible es de 9. Un valor de 4 o más se toma como diagnóstico de hiperlaxitud "generalizada".

Maniobra Nº

La maniobra consiste en la capacidad para:

Lado derecho

Lado izquierdo

1

Extensión pasiva de la quinta metacarpofalange que sobrepase los 90º

1

1

2

Aposición pasiva del pulgar al antebrazo

1

1

3

Hiperextensión del codo de más de 10º

1

1

4

Hiperextensión de la rodilla de más de 10º

1

1

5

Flexión del tronco que permita que las palmas de las manos apoyen en el suelo

1


La escala se utiliza ampliamente para la evaluación, tanto en el ámbito clínico como en los estudios epidemiológicos, sin embargo, no identifica la hiperlaxitud pauciarticular (en pocas articulaciones) o la hiperlaxitud en articulaciones que no están consideradas en las 5 áreas evaluadas en la escala.

Es importante observar otras áreas, y en particular, la articulación temporomandibular, la columna cervical, los hombros, las articulaciones interfalángicas proximales y distales, las caderas, los tobillos y las primeras articulaciones metatarsofalángicas. La escoliosis y los pies planos también son comunes.

Recientemente, los autores de este artículo desarrollaron un cuestionario simple con 5 preguntas referidas a la hiperlaxitud ligamentaria, para utilizar en el ámbito clínico, como una ayuda para evaluar a las personas con síntomas músculo esqueléticos difusos o localizados, en las cuales no se puede encontrar una enfermedad degenerativa o inflamatoria (ver más abajo) [7]. Su papel en los estudios epidemiológicos, donde el examen físico es impracticable o inviable, ha sido evaluado en un estudio en una población general de 2600 mujeres mellizas adultas caucásicas del Reino Unido [8]. En este estudio, se encontró que la prevalencia de hiperlaxitud era del 21%, y el cuestionario demostró una sensibilidad y especificidad similares (80 y 90% respectivamente) que en los estudios originales. Una ventaja posible con respecto a otras medidas, es que no recae completamente en que ciertas articulaciones sean hiperlaxas, y dado que las articulaciones pierden su hiperlaxitud con la edad, el cuestionario también tiene en consideración esto, investigando los antecedentes de hiperlaxitud. 

Cuestionario de 5 puntos para identificar la hiperlaxitud 

Este cuestionario puede utilizarse como una ayuda en el ámbito clínico para identificar individuos con síntomas músculoesqueléticos difusos o localizados en los que no se encuentra una enfermedad degenerativa o inflamatoria. Respondiendo afirmativamente 2 o más preguntas, se sugiere que la persona es hiperlaxa, con una sensibilidad del 80-85% y una especificidad del 80-90%.

1) Puede (o pudo alguna vez) tocar el piso con las palmas de las manos sin flexionar las rodillas?

2) Puede (o pudo alguna vez) doblar tu pulgar hasta tocar el antebrazo?

3) Durante su infancia, divertía a sus amigos contorsionando su cuerpo de maneras extrañas o haciendo "splits" (apertura de piernas)?

4) Durante su infancia o adolescencia se dislocó el hombro o la rótula más de una vez?

5) Considera que es una persona muy flexible?

Identificación del Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria

Los síndromes con hiperlaxitud comparten muchas características clínicas, que típicamente comprenden dolor músculo esquelético, fatiga, lesiones de tejidos blandos y viscerales, anormalidades en la piel y disfunción neurogénica. 

Las investigaciones genéticas e histológicas específicas en el Síndrome de Ehlers-Danlos (SED), el Síndrome de Marfan (SM) y la Osteogénesis Imperfecta (OI) pueden identificar subgrupos en estas enfermedades.

No hay pruebas de laboratorio específicas para el SHL. Aunque existen características prominentes del SED, el SM y la OI (como la piel hiperextensible, el hábito marfanoide y los huesos frágiles, respectivamente), estos no son patognomónicos (signos o síntomas que, si están presentes, aseguran que el sujeto padece un determinado trastorno) y a menudo se expresan en forma leve en el SHL. El diagnóstico del SHL es clínico, y está definido por los Criterios de Brighton de 1998, aceptados internacionalmente [9].

Criterios de Brighton

Criterios mayores:

  • Un puntaje en la Escala de Beighton de 4 puntos o más, ya sea en la actualidad o en el pasado.
  • Artralgias (dolores articulares) de más de tres meses de duración en cuatro o más articulaciones

Criterios menores:

  • Puntuación en la Escala de Beighton de 1, 2 o 3. Este criterio es positivo para personas mayores de 50 años, aunque éstas no tengan articulaciones movibles (es decir, aunque obtengan un puntaje de 0 sobre un máximo posible de 9 puntos).
  • Artralgias de 1 a 3 articulaciones (durante más de 3 meses) o dolor de espalda (de 3 meses o más) o espondilosis (rotura de la lámina de la vértebra, de forma que la articulación facetaria queda separada del resto), o espondilolisis/espondilolistesis (deslizamiento de una vértebra sobre otra).
  • Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una articulación en más de una ocasión.
  • Tres o más lesiones en tejidos blandos (por ej. epicondilitis, tenosinovitis, o bursitis).
  • Hábito marfanoide (alto, delgado, relación envergadura/altura mayor de 1.03; relación segmento superior/inferior menor de 0.89, aracnodactilia (signo de Steinberg/muñeca positivo).
  • Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada, cicatrices papiráceas (o de papel de cigarrillo).
  • Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral antimongólica.
  • Venas varicosas o hernias o prolapso uterino o rectal.
  • Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico).

Se diagnostica Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria (SHL) ante la presencia de:

  • 2 criterios mayores , o de:
  • 1 criterio mayor y 2 menores , o:
  • 4 criterios menores

Nota: Dos criterios menores son suficientes, cuando exista un familiar de primer grado que inequívocamente padezca del síndrome.

Muchos expertos también creen ahora que el SHL es idéntico al SED tipo Hiperlaxitud (anteriormente llamado SED tipo III) [10].

Las bases moleculares y genéticas precisas de ambas enfermedades aún deben establecerse, siendo ésta, quizás, la única forma de lograr la aceptación de que ambas enfermedades son sinónimos.

Los criterios menores de la clasificación de Brighton de 1998 sirven para recordarle al médico varios puntos prácticos importantes:

  • La hiperlaxitud puede ser pauciarticular (estar presente en pocas articulaciones)
  • Los síntomas localizados en unas pocas articulaciones requieren de la misma evaluación y tratamiento que la laxitud generalizada. En un relevamiento reciente realizado en 314 reumatólogos británicos, el 87% requería de la evidencia de 3 o más articulaciones hiperlaxas antes de estar en condiciones de diagnosticar el SHL [11]. Esta creencia ampliamente sostenida es incorrecta.
  • Aproximadamente un tercio de las personas con SHL manifiestan características clínicas de escoliosis y hábito marfanoide [12].
  • Un número menor tiene escleras celestas y a menudo los individuos con SHL tienen laxitud en los párpados [13].
  • La opinión general es que la hiperlaxitud es familiar, con un patrón de herencia autosómico dominante (sólo se necesita recibir un gen de uno de los padres para heredarla) y con penetrancia variable (la penetrancia indica el porcentaje de individuos que expresan determinado genotipo).
Un estudio reciente en una población caucásica de mellizos del Reino Unido sugirió que la heredabilidad (el porcentaje del fenotipo explicado por factores genéticos) de la hiperlaxitud es del 75% [8]. Mientras que esto se aplica a la hiperlaxitud per se, y no al SHL, es importante obtener antecedentes familiares de hiperlaxitud, de síndromes dolorosos, y de lesiones recurrentes de tejidos blandos o de trastornos viscerales. Otros miembros de la familia pueden manifestar características del SHL sin haber sido diagnosticados; los Criteios de Brighton de 1998 permiten que el SHL se diagnostique en un individuo con dos criterios menores y un antecedente familiar de la enfermedad en un familiar de primer grado.

Las anormalidades cardiovasculares y en las lentes oculares no son una característica del SHL. Se pueden solicitar un ecocardiograma y un examen con lámpara de hendidura para descartar trastornos que podrían ser más típicos del SED y del SM.

Síntomas asociados con la hiperlaxitud ligamentaria

El dolor y la fatiga son síntomas dominantes. Muchos individuos también describen un conjunto de dolencias que no son músculo esqueléticas. Cuando el dolor crónico es la característica saliente, los factores psicológicos también juegan un papel importante.

Las secciones siguientes discutirán estos síntomas en el contexto del dolor agudo y crónico, y sus asociaciones.

El dolor agudo

El dolor agudo, localizado y recurrente puede aparecer como consecuencia de las lesiones en los tejidos y del sobreuso.

La laxitud de los ligamentos predispone a la inestabilidad articular, a las subluxaciones, a la dislocación y a las lesiones. Los síntomas a menudo comienzan en la infancia con los llamados “dolores de crecimiento”, particularmente luego del ejercicio físico, y la evitación posterior del dolor puede llevar al desacondicionamiento muscular y al riesgo de desarrollar dolor crónico a corta edad [14]. La propiocepción articular a menudo está disminuida en los extremos del rango de movimiento en las personas hiperlaxas [15,16].

Se ha encontrado que el sentido de la posición en las articulaciones interfalángicas proximales y en la articulación de la rodilla se encuentra significativamente afectado en los pacientes hiperlaxos, que cometen errores mayores en el movimiento en todos los ángulos comparados con controles (personas sanas) de la misma edad y género.

Otra evidencia indirecta sugeriría que el SHL es un factor de riesgo para la osteoartritis prematura. Se han registrado asociaciones con la osteoartritis en las manos [17], la condromalacia rotuliana [18] y la disfunción de la articulación temporomandibular, y se ha postulado que los mecanismos serían las lesiones por sobreuso, los errores en los genes que codifican el colágeno, o la conexión con los genes de la osteoartritis [19].

También se producen defectos nociceptivos. En el SED tipo Hiperlaxitud (tipo III), los pacientes parecen ser resistentes a los efectos de la lidocaína, administrada ya sea en infiltraciones intradérmicas o en cremas tópicas [20].

Una investigación caso-control en 172 pacientes con SHL y 53 individuos sanos, no hiperlaxos, encontró que el 58% de los pacientes indicaron una respuesta inadecuada de la anestesia local, comparados con un 21% en los controles [7]. La naturaleza del defecto no está bien comprendida, pero los mecanismos posibles podrían incluir una evacuación rápida del anestésico a través de los tejidos blandos laxos, o anormalidades estructurales en los nociceptores. 

El dolor crónico generalizado y la fatiga 

El dolor crónico, progresivo y generalizado es un factor común en los individuos hiperlaxos con SED y SHL. El impacto puede ser devastador, con interrupciones en el sueño, el trabajo y las actividades físicas, y en las relaciones sociales y sexuales [21,22]. 

El dolor crónico comparte una relación compleja con los trastornos psicosociales en varias enfermedades. En los individuos hiperlaxos, los microtraumas reiterados en los tejidos vulnerables y la sensibilización y amplificación de los receptores de dolor y de las señales de dolor puede llevar a trastornos en la percepción central, que se cree desencadena el dolor crónico. Del mismo modo, la sensibilización de la percepción del dolor puede estar provocada por factores psicológicos primarios. Los estados de ansiedad primarios, incluyendo fobias y ataques de pánico, se han registrado en asociación con el SHL [23,24].

Los síntomas no reumáticos como los desmayos, las palpitaciones, y los trastornos gastrointestinales se registran con frecuencia en el SHL. Hasta el 60% de los individuos tiene trastornos cardiorrespiratorios y/o gastrointestinales, así como el síntoma más clásico de dolor [25,26]. Se ha demostrado que estos síntomas se asocian con una tendencia a registrar ansiedad y fatiga [25].

No está claro si la ansiedad en esta situación es primaria o secundaria; pero muchos de estos síntomas, particularmente los cardiovasculares, pueden asociarse con la disfunción autonómica.

Un estudio reciente en 48 pacientes con SHL y 30 controles sanos mostró que la hipotensión ortostática y el síndrome de taquicardia postural ortostática están presentes en el SHL; el 78% de los casos tenía anormalidades, comparado con el 10% en los controles [26]. Se observó una hiperrespuesta a la estimulación de los adrenoreceptores alfa y beta. La neuropatía periférica, o el tono vascular reducido y el menor bombeo venoso en las extremidades inferiores son los posibles mecanismos que explicarían estos hallazgos.

Algo para tener en cuenta: también se han documentado la disfunción autonómica con taquicardia e hipotensión ortostática en niños con fatiga crónica y SED [27]. Las interacciones entre estos fenómenos pueden ser tales, que cada una lleva al individuo hacia un estado de desacondicionamiento físico y psicológico que puede a su vez ser un factor de riesgo para el desarrollo de dolor crónico (ver la figura más abajo).

Las relaciones entre la hiperlaxitud, la fatiga, la ansiedad, y el dolor generalizado no se han esclarecido todavía. Parece razonable postular que, explorando estas asociaciones con la disfunción autonómica o el desacondicionamiento muscular, se podrían delinear ciertos subgrupos de SHL. Esto podría entonces llevar a programas de tratamiento que se enfoquen en los factores específicos que manejan el dolor crónico.

También se han encontrado características de la fibromialgia en los pacientes con SHL. La fibromialgia es una enfermedad con dolor crónico generalizado y fatiga, con una duración de meses o años. Se define por la presencia de múltiples puntos dolorosos que corresponden a sitios específicos, según se indica en los criterios del ACR (American College of Rheumatology) [28]. La etiología es desconocida, pero el consenso es que está gobernada por dificultades psicológicas subyacentes.

La evidencia sobre una relación concreta entre la fibromialgia y el SHL es conflictiva; hay subgrupos de pacientes con fatiga crónica o fibromialgia que también son hiperlaxos, pero no es claro si la hiperlaxitud es un factor que contribuye [29–31]. Las dos enfermedades se consideran tan similares, que probablemente comparten los mismos mecanismos que llevan a la desregulación central del procesamiento del dolor. 

Síntomas viscerales 

La debilidad intrínseca y la mala resistencia tensil de las estructuras de soporte de la pared abdominal y del piso pélvico pueden llevar a la herniación y al prolapso uterino y rectal [32,33]. 

La prevalencia de hiperlaxitud en las mujeres con debilidad en el piso pélvico se registra en números tan elevados como el 40-60% [32].

La laxitud articular periférica y pélvica también aumentan durante el embarazo. La hormona relaxina está implicada en este proceso, pero no parece tener un efecto en la laxitud de las articulaciones periféricas per se [34]. Dadas la predisposición a la debilidad pélvica y la fragilidad de los tejidos, el SHL puede influenciar el curso del embarazo y el parto.

La exacerbación del dolor lumbar, la diástasis (separación) del músculo recto del abdomen y el trauma en la cavidad vaginal y en los tejidos circundantes durante el trabajo de parto son preocupaciones típicas. Aunque el trabajo de parto tiene a ser más rápido en el SHL, la asociación con un aumento del trauma todavía debe determinarse [35]. Sin embargo, existe evidencia de ruptura prematura de las membranas fetales y de posible hemorragia prenatal, tanto en el SED como en el SHL [36]. 

Tratamiento 

El abordaje del tratamiento del SHL es multidisciplinario. Cada paciente tendrá un conjunto individual de problemas clínicos y requerirá de un plan de tratamiento orientado a sus necesidades particulares, pero incorporando reglas simples que incluyen:
  • Tratar todas las lesiones: de tejidos blandos, daños ligamentarios, etc.
  • Tratar el dolor, tanto el agudo como el crónico
  • Explorar los síntomas no específicos y buscar evidencia de disfunción autonómica como una posible explicación
  • Estar alerta a los trastornos de ansiedad primarios
  • Alentar la autoayuda

Dolor agudo y lesiones

Las drogas analgésicas son utilizadas ampliamente por los pacientes con SHL. Para el dolor agudo pueden ayudar el paracetamol y las drogas antiinflamatorias (AINES), incluyendo los inhibidores selectivos de la COX-2. El dolor moderadamente severo puede requerir de alguna de las drogas opioides más suaves, como coproxamol, tramadol, dihidrocodeína o fosfato de codeína.

Generalmente el uso de opioides potentes en los trastornos músculoesqueléticos no se recomienda. Las lesiones de tejidos blandos deberían tratarse con reposo, fisioterapia, inyecciones de corticoides locales, proloterapia, o cirugía, cuando sea apropiado.

Algunas consideraciones que pueden modificar el tratamiento

  • El reposo debería prescribirse en cantidades acotadas. Las personas hiperlaxas pueden estar en riesgo de desacondicionamiento al hacer excesivo reposo.
  • Los corticoides inhiben la síntesis del colágeno. Esto puede tener un efecto adverso en la fortaleza tensil de los tejidos, que son intrínsecamente débiles. Por ello, es razonable considerar el tratamiento físico en primera instancia.
  • No hay contraindicaciones para realizar cirugías en pacientes con SHL, pero el cirujano debería estar consciente de las dificultades potenciales en la cicatrización de las heridas. El tejido frágil, las cicatrices antiestéticas y la cicatrización incompleta o lenta de las heridas hace que la cirugía tengo un pronóstico difícil, con resultados decepcionantes.
  • La proloterapia (también conocida como escleroterapia) se ha utilizado mayormente en el tratamiento del dolor en la zona lumbar. El morruato de sodio y la dextrosa 15% son los agentes utilizados más ampliamente, y se inyectan en los tejidos conectivos flojos para tensarlos o fortalecerlos, procurando la producción de colágeno mediante la activación de los fibroblastos. A la fecha, no se han realizado ensayos formales sobre la proloterapia en el SHL.

Dolor crónico 

Utilizados solos, los analgésicos y los AINES son sumamente inefectivos para tratar el dolor en el SHL. Las bases para esta resistencia no se conocen, pero esto refuerza la idea de que buena parte del problema en el dolor crónico se encuentra en el procesamiento central. 

Esto no quiere decir que estas drogas no deberían usarse, sino que no debería esperarse que resuelvan completamente el problema si se usan en forma aislada, y los pacientes deberían estar al tanto de la baja eficacia de los analgésicos en esta enfermedad. Desde la experiencia clínica, los autores notan que la ansiedad y la preocupación de los pacientes acerca de la severidad o la causa de su patología son alimentadas por la ineficacia de los analgésicos y por la esperanza de que el médico considere valiosa su efectividad.

Otras terapias potencialmente útiles incluyen dosis bajas de amitriptilina (10-50mg), un antidepresivo tricíclico, o la aplicación intermitente de estimulación nerviosa eléctrica transcutánea.

Los pacientes con depresión, fobias, o estados melancólicos reactivos de moderados a severos, también pueden responder a los antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina, como venlafaxina (que también es un inhibidor de la norepinefrina), el citalopram o la fluoxetina.

Deberían tenerse en cuenta los programas de manejo del dolor que utilizan la terapia cognitivo-conductual (TCC). Las terapias psicológicas y conductuales han sido ampliamente reconocidas por su valor en el tratamiento de la fibromialgia, el dolor lumbar crónico y los estados fóbicos.

Dichos programas plantean un abordaje del dolor crónico “biopsicosocial” y exploran, por ejemplo, las complejas relaciones entre las creencias, los patrones inapropiados de comportamiento ante el dolor, las perturbaciones sociales (por ej. interrupción de las actividades de esparcimiento o laborales), la angustia emocional y la ansiedad, las estrategias de afrontamiento, y la disminución de la auto eficiencia.

Instruyendo al individuo, por ejemplo en la resolución de problemas, para que logre relajarse, y para que utilice técnicas de buena higiene del sueño, la terapia cognitivo-conductual juega un papel valioso en el abordaje de muchos factores implicados en el desarrollo del dolor crónico.

Con demasiada frecuencia, en experiencia de los autores, el malestar psicológico y el comportamiento inadecuado ante el dolor en el SHL pueden exacerbarse por las demoras de los servicios de salud en reconocer la enfermedad, en entender y tener en cuenta sus múltiples síntomas, y en no ir más allá del uso aislado de la analgesia (hacia un abordaje más holístico del dolor).

Aunque hay poca evidencia en la literatura, la visión de consenso es que la terapia cognitivo-conductual es valiosa en los pacientes con SHL de la misma manera que en la fibromialgia y en otras enfermedades relacionadas. El uso de la TCC en la fibromialgia ha sido objeto de una revisión reciente, que expande en detalle la evidencia de los principios notados más arriba y la base de la evidencia para su aplicación clínica [37].

Al tratar de evaluar los variados factores que desencadenan el dolor en el SHL, es importante considerar el impacto potencial de la disfunción autonómica primaria o secundaria y del desacondicionamiento muscular crónico. A la fecha, poco se comprende sobre los mecanismos que subyacen a la disfunción autonómica en el SHL como para dar indicaciones precisas sobre las intervenciones farmacológicas que puedan ser de valor. Sin embargo, podría razonarse que las terapias físicas comúnmente utilizadas en el tratamiento del SHL puedan jugar un papel en el reacondicionamiento muscular y vascular, y por ello tener un rol terapéutico en reducir los síntomas relacionados con el bombeo venoso, la taquicardia postural o la hipotensión postural (ver el diagrama a continuación).  

Diagrama ilustrando las asociaciones potenciales entre la hiperlaxitud, la ansiedad, la fatiga, el dolor crónico generalizado y la disfunción autonómica

  • Los trastornos autonómicos primarios pueden aumentar la ansiedad y la fatiga.
  • Los trastornos autonómicos secundarios pueden ser una consecuencia de la ansiedad generada por el dolor y la discapacidad.
  • Las intervenciones terapéuticas, ya sea psicológicas, físicas o farmacológicas, pueden interactuar con el control de los síntomas en varios puntos.

Fisioterapia 

El ejercicio físico a menudo es el desencadenante del dolor en el SHL. Cualquier actividad nueva, ya sea un cambio en el trabajo o en las actividades de esparcimiento, por ejemplo, puede exacerbar los síntomas. En muchos casos la modificación del estilo de vida puede, tanto evitar, como aliviar el dolor. Sin embargo, el mantenimiento del estado físico y de la fortaleza muscular es importante para los pacientes con SHL, y aquí radica una paradoja. 

Cada individuo es diferente y necesita consejos específicos sobre el nivel apropiado y la naturaleza del programa de ejercicios para evitar más lesiones. Muchos individuos habrán probado programas de ejercicios de fisioterapia y afirmarán que les hicieron más mal que bien. No está claro si esto se produce porque no se toma en consideración la necesidad de un manejo cuidadoso de los tejidos frágiles durante la terapia de manipulación, y en nuestra experiencia, los fisioterapeutas a menudo admiten que no saben bien cuál es la mejor forma de ayudar a los pacientes con SHL. 

Objetivos de un programa orientado 

  • Aumentar la estabilidad articular fomentando los ejercicios de estabilización; esto incluye mejorar la postura de la columna, desarrollando la estabilidad central. Aunque no se recomienda el uso a largo plazo de férulas de soporte, las ortesis son un complemento importante en la estabilización de la parte media y posterior del pie y del tobillo, y juegan un papel importante en la corrección de la alineación de las fuerzas mecánicas que pasan por el pie hacia la rodilla y la cadera.
  • Mejorar la propiocepción articular, evitando ejercicios y posiciones de descanso en el extremo peligroso del rango de movimiento.
  • Regular las actividades, utilizar técnicas de afrontamiento y de cambios de comportamiento en el dolor crónico severo o generalizado.
  • Emplear las capacidades de rehabilitación de la terapia ocupacional para hacer que el entorno habitable y laboral sea más “fácil de utilizar” para las personas
  • Revertir el desacondicionamiento vascular y muscular
  • Devolverle al paciente su autoestima y su autoeficacia.
Muchos fisioterapeutas sin experiencia en el manejo del SHL pueden no estar familiarizados con los detalles de estas técnicas, pero las técnicas específicas mediante las que se logran estos objetivos exceden los objetivos de esta revisión. El trabajo de colaboración reciente de expertos en este campo se ha reunido en un libro único sobre el manejo del Síndrome de Hiperlaxitud desde la perspectiva de la fisioterapia [38]. 

Los autores aprovechan la experiencia de los fisioterapeutas que tratan regularmente el SHL. Como con la Terapia Cognitivo-Conductual, hay poco en la literatura científica sobre el ejercicio en el SHL. Nuevamente, el consenso sobre su rol proviene de la experiencia clínica y de la fibromialgia, en la que el ejercicio aeróbico de baja intensidad, regular e individualizado puede ofrecer una mejora del bienestar general y un control de los síntomas [39]. 

Conclusión

La hiperlaxitud es una condición común, siendo el SHL un hallazgo menos común, aunque su prevalencia real es desconocida, en parte debido a que es frecuente que no sea tenida en cuenta. No está claro por qué un individuo con hiperlaxitud puede desarrollar SHL, y la investigación en esta área está avanzando con el objetivo de determinar síntomas específicos o subgrupos familiares que puedan explicar este hecho. 

Los síntomas no músculoesqueléticos son un acompañamiento común en esta enfermedad. Deberían considerarse los trastornos de ansiedad y la disfunción autonómica en la evaluación clínica, y el médico también debería tener en cuenta los trastornos nociceptivos y propioceptivos.

El reconocimiento del síndrome y de sus síntomas por parte del médico es un paso importante hacia el fortalecimiento del paciente, y el manejo convencional de los tejidos blandos y de las lesiones viscerales debería complementarse con fisioterapia y con programas de manejo del dolor. 

Referencias

1. Al Rawi Z, Al-Aszawi AJ, Al-Chalabi T. Joint mobility among university students in Iraq. Brit J Rheumatol 1985;24:326–31.

2. Larsson L-G, Baum J, Mudholkar GS. Hypermobility: Prevalence and features in a Swedish population. Brit J Rheumatol 1993;32:119.

3. Grahame R, Bird H, Klemps P et al. Hypermobility in New Zealand. Rheumatology 2003;42:491–2.

4. Rikken-Bultman DG, Wellink L, Van Dongen PWJ. Hypermobility in two Dutch school populations. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1997;73:182–92.

5. Bridges AJ, Smith E, Reid J. Joint hypermobility in adults referred to rheumatology clinics. Ann Rheum Dis 1992;51:793–6.

6. Beighton PH, Solomon L, Soskolne CL. Articular mobility in an African population. Ann Rheum Dis 1973;32:413–7.

7. Hakim AJ, Grahame R. A simple questionnaire to detect hypermobility: An adjunct to the assessment of patients with diffuse musculoskeletal pain. Int J Clin Pract 2003;57:163–6.

8. Hakim AJ, Macgregor AJ, Spector T. Joint hypermobility in the general population is common and strongly genetically determined. Arthritis Rheum 2003;48:Abstract 1131.

9. Grahame R, Bird HA, Child A. The revised (Beighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27:1777–9.

10. Grahame R. Joint hypermobility and genetic collagen disorders: Are they related? Arch Dis Childhood 1999;80:188–91.

11. Grahame R, Bird H. British consultant rheumatologists’ perceptions about the hypermobility syndrome: A national survey. Rheumatology 2001;40:559–62.

12. Beighton P, Grahame R, Bird H. Hypermobility of Joints. 3rd ed. London: Springer-Verlag, 1999.

13. Mishra MB, Ryan P, Atkinson P et al. Extra-articular features of benign joint hypermobility syndrome. Brit J Rheumatol 1996;35:861–6.

14. Murray KJ, Woo P. Benign joint hypermobility in childhood. Rheumatology 2001;40:489–91.

15. Mallik AK, Ferrell WR, McDonald AG et al. Impaired proprioceptive acuity at the proximal interphalangeal joint in patients with the hypermobility syndrome. Brit J Rheumatol 1994;33:631–7.

16. Hall MG, Ferrell WR, Sturrock RD et al. The effect of the hypermobility syndrome on knee joint proprioception.Brit J Rheumatol 1995;34:121–5.

17. Jonsson H, Valtysdottir ST, Kjartansson O et al. Hypermobility associated with osteoarthritis of the thumb base. Ann Rheum Dis 1996;55:540–3.

18. Al Rawi Z, Nessan AH. Joint hypermobility in patients with chondromalacia patellae. Brit J Rheumatol 1997;36:1324–7.

19. Westling L, Mattiasson A. General joint hypermobility and temporomandibular joint derangement in adolescents. Ann Rheum Dis 1992;51:87–90.

20. Arendt-Nielsen L, Kaalund S, Bjerring P et al. Insufficient effect of local analgesics in Ehlers–Danlos type III patients (connective tissue disorder).

Acta Anaesthesiologica Scandinavica 1990;34:358–61.

21. Sacheti A, Szemere J, Bernstein B et al. Chronic pain is a manifestation of the Ehlers–Danlos syndrome. J Pain Symptom Manage 1997;14:88–93.

22. Gurley-Green S. Living with the hypermobility syndrome. Rheumatology 2001;40:487–9.

23. Bulbena A, Duro JC, Porta M et al. Anxiety disorders in the joint hypermobility syndrome. Psychiatry Res 1993;46:59–68.

24. Martin-Santos R, Bulbena A, Porta M et al. Association between joint hypermobility syndrome and panic disorder. Am J Psychiatry 1998;155:1578–83.

25. Hakim AJ, Grahame R. Symptoms of autonomic nervous system dysfunction in the benign joint hypermobility syndrome. Rheumatology 2003;42:Abstract 47.

26. Gazit Y, Menahem Nahir A, Grahame R et al. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome. Am J Med 2003;115:33–40.

27. Rowe PC, Barron DF, Calkins H et al. Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers–Danlos syndrome. J Pediatr 1999;135:494–9.

28. Wolfe F, Smythe H, Yunus M et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria the classification of fibromyalgia. Arthritis Rheum 1990;32:160–72.

29. Gedalia A, Garcia CO, Molina JF et al. Fibromyalgia syndrome: Experience in a pediatric rheumatology clinic. Clin Exp Rheumatol 2000;18:415–9.

30. Acasuso-Diaz M, Collantes-Estevez E. Joint hypermobility in patients with fibromyalgia syndrome. Arthritis Care Res 1998;11:39–42.

31. Karaaslan Y, Haznedaroglu S, Ozturk M. Joint hypermobility and primary fibromyalgia: A clinical enigma. J Rheumatol 2000;27:1774–6.

32. Norton PA, Baker JE, Sharp HC et al. Genitourinary prolapse and joint hypermobility in women. Obs Gyn 1995;85:225–8.

33. McIntosh LJ, Stanitski DF, Mallett VT et al. Ehlers–Danlos syndrome: Relationship between joint hypermobility, urinary incontinence, and pelvic floor prolapse. Gyn Obs Invest 1996; 41:135–9.

34. Schauberger CW, Rooney BL, Goldmith L et al. Peripheral joint laxity increase in pregnancy but does not correlate with serum relaxin levels. Am J Obs Gyn 1996;174:667–1.

35. Al-Rawi Z, Al-Najar B. The relation between joint mobility and duration of labour stages in primigravidae with normal labour. Ann Rheum Dis 1999;58(Suppl.):152.

36. Thornton JG, Hill J, Bird HA. Complications of pregnancy and benign familial joint hyperlaxity. Ann Rheum Dis 1988;47:228–31.

37. Williams DA. Psychological and behavioural therapies in fibromyalgia and related syndromes. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2003;17:649–65.

38. Keer R, Grahame R. Hypermobility Syndrome. Recognition and Management for Physiotherapists. 1st ed. Edinburgh: Butterworth Heinemann, 2003.

39. Mannerkorpi K, Daly Iversen M. Physical exercise in fibromyalgia and related syndromes. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2003;17:629–47.

40. De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996;62:417–26.

41. Beighton P, De Paepe A, Steinmann B et al. Ehlers–Danlos syndromes: Revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers–Danlos National Foundation (USA) and Ehlers–Danlos Support Group (UK). Am J Med Genet 1998;77:31–7.