Cirugía ortopédica en el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo Hiperlaxitud

La cirugía en los pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos tipo Hiperlaxitud (SED-H) debería abordarse luego de que se ha agotado el tratamiento conservador. El pilar principal del tratamiento del SED es la fisioterapia para fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los pacientes deben aprender técnicas para proteger sus articulaciones, evitando particularmente sobrepasar el rango normal de movimiento, ya que puede provocar artritis traumática en el largo plazo. Sin embargo, ocasionalmente la cirugía es necesaria para tratar fracturas, o de hecho, problemas articulares. La cirugía de tejidos blandos en sí brinda alivio solo en el corto plazo, ya que los tejidos blandos pueden distenderse y los problemas pueden recurrir.

Con bastante frecuencia, la cirugía de tejidos blandos se combina con cirugía ósea y en ciertas circunstancias, las articulaciones artríticas pueden rigidizarse, o de hecho, reemplazarse. El tipo de cirugía que se ofrece puede ser la artrodesis, que consiste en rigidizar la articulación utilizando una pieza de metal. Los reemplazos articulares se realizan cuando hay artritis importante que es dolorosa, y el objetivo de la cirugía es disminuir el dolor y recobrar la funcionalidad. Debe tenerse cuidado en relación con la estabilidad de la articulación, tomando medidas que serán discutidas con el cirujano y un fisioterapeuta.

Ante una posible cirugía, la idea debería considerarse discutiéndola a fondo con el paciente y con otros miembros del equipo médico y paramédico. Los temas que prequirúrgicos que deben ser abordados incluyen el manejo del dolor y la evaluación de posibles trastornos cardíacos, pulmonares y hemorrágicos.

Es recomendable realizar una evaluación del corazón (ecocardiograma) en todos los pacientes con dilatación aórtica (ésta se ha registrado en el 33% de los pacientes con SED Clásico).

Puede ser necesario administrar antibióticos si una válvula del corazón es laxa, ya que esto puede aumentar el riesgo de infección en esa válvula.

En cuanto a los problemas pulmonares, los pacientes con SED pueden tener una restricción en la capacidad de sus pulmones si existe una curvatura pronunciada en la columna; puede haber fragilidad en el revestimiento de la boca y las vías aéreas superiores, así como un aumento del riesgo de colapso pulmonar.

Los pacientes deben ser aconsejados sobre el aumento del riesgo de mala cicatrización, ya que las demoras en la cicatrización de las heridas pueden dar como resultado cicatrices amplias o atróficas.

Al momento de la cirugía debe prestarse atención a la transferencia y posicionamiento del paciente en la mesa de operaciones, para proteger los tejidos blandos y los nervios.

Puede observare equimosis excesiva con las inyecciones intramusculares, y desalentamos su uso en los pacientes con SED.

Se debe prestar particular atención a la elevación de los miembros del paciente; por ejemplo al aplicar un torniquete, para evitar lesiones o dislocaciones articulares.

Durante la cirugía, el cirujano debe ser cuidadoso ante la fragilidad de la piel y los tejidos blandos, limitando la retracción innecesaria o el trauma en estas estructuras. Como se mencionó, debe prestarse atención al cierre de las heridas; se sugiere el método multicapa para reducir la tensión en los bordes de la piel y mejorar la cicatrización y el aspecto de la cicatriz. Las heridas deben cerrarse preferentemente con puntos de sutura subcuticulares y utilizar steristrips, que deberían dejarse por más tiempo que el habitual para acompañar el retraso en el tiempo de cicatrización. Las hemorragias también pueden ser un problema y ocasionalmente, los cirujanos reservan un tiempo extra para la cirugía, para tener esto en cuenta.

La fijación de huesos debería ser rígida, con las piezas de metal internas adecuadas, y la posterior remoción de las piezas metálicas debería discutirse, para ver si en necesaria y si de hecho alterará el resultado a largo plazo el hecho de dejarlas in situ.

El control del dolor debería discutirse antes de la cirugía entre el paciente, el anestesista y el cirujano. Hemos observado que los pacientes con SED generalmente tienen una buena noción de lo que funciona para ellos en términos de alivio del dolor.

En muchos pacientes con SED la anestesia local no funciona. El éxito previo de los bloqueos anestésicos en el consultorio del odontólogo es un buen indicador de la posible eficacia del uso de la anestesia local.

Se han planteado dudas sobre el uso de las técnicas de anestesia epidural, por el aumento en el riesgo de hemorragias, pero éste tipo de anestesia ha sido utilizada en forma segura y efectiva en pacientes con SED durante el parto.

Ocasionalmente, los líquidos intravenosos no fluyen normalmente en los pacientes con SED y puede ser necesario el uso de bombas intravenosas.

Fundamentalmente, la cirugía solo es exitosa si se realiza la rehabilitación adecuada. Esta debe ser individualizada, con rangos de movimiento menos agresivos que los protocolos estándar, para evitar el estiramiento de los tejidos reparados o reconstruidos, ya que la rigidez típicamente no se desarrolla en estos pacientes. También es recomendable evitar los ejercicios “de cadena abierta” excesivos, en los que la extremidad afectada no está con contacto con el suelo durante todo el tiempo. Esta puede ser una cuestión difícil, ya que a veces no están disponibles los recursos para un programa de rehabilitación intensiva.

Los pacientes con SED inicialmente pueden sufrir un deterioro luego de la cirugía, particularmente si han recibido la indicación de utilizar muletas durante cierto tiempo, y se los debería alentar a continuar con la rehabilitación para obtener un completo beneficio de la intervención quirúrgica.

Se ha registrado que las tasas de complicación luego de las cirugías en pacientes con SED son mayores que en la población general, y las intervenciones quirúrgicas deberían considerarse solo como un último recurso.

El cuidado especializado debería encararse de manera interdisciplinaria, abordando los problemas antes, durante y después de la cirugía.

Los resultados pueden ser buenos, si los objetivos y las expectativas se discuten antes de la cirugía, y se realiza un abordaje en equipo, cooperativo, para alcanzar el mejor resultado posible.

Referencias:

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Traducida por Ale Guasp para la Red EDA.

Más información:

• La cirugía y el SED
• Decidiendo el tratamiento para tus problemas articulares
• SED tipo Hiperlaxitud - Consejos para el personal médico
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