Siamesos

INTRODUCCIÓ

Existeixen dos tipus; els dicigòtics o fraterns, que representen el 70 %, i els monocigòtics, que són al voltant del 30%. 
Els germans bessons són del mateix sexe i comparteixen placenta, són Idèntics i units per alguna part del cos que pot ser una fina membrana o compartint òrgans.

Pot sorgir en un de cada 200.000 naixements, el 50% dels naixements moren i el 75% dels siamesos pertany al gènere femení. El percentatge de supervivència dels bessons siamesos oscil·la entre el 5% i el 25%.
Es tracta de dues persones diferents ja que tenen dos cervells, però quan el cervell que sustenta als dos cossos és un solament, la persona també és una sola. 

 

HISTÒRIA

Entre els bessons units més antics que es coneixen es troben els Biddenden, nascuts en 1100 a Anglaterra, els quals van viure 34 anys amb un sol parell d'extremitats superiors i inferiors, un sol recte i una sola vagina.

Els siamesos són aquells bessons els cossos dels quals segueixen units després del naixement. Es diuen així en honor de Chang i Eng Búnquer, una parella nascuda en 1811 a Tailàndia, país que en aquells dies es deia Siam. Estar units pel teixit del seu fetge era una raó per ser part del circ P.T. Barnum, on se'ls coneixia com els "Siamese Twins". A causa que no existia la tecnologia de rajos X per establir la fisiologia interna de la connexió, aquesta operació resultava perillosa per als germans, per la qual cosa la van rebutjar. Un estudi post mortem dels seus cossos va revelar que els germans compartien el sistema circulatori, per tant, l'operació hauria pogut ser fatal per a un o per a tots dos.

La salut de Chang va desmillorar a causa de la beguda fins que va sofrir un vessament cerebral, que no va afectar a Eng. Al gener de 1874, a l'edat de 63 anys, Chang va desenvolupar una bronquitis que ho va conduir a una pneumònia. Una nit, Eng es va llevar i en descobrir que el seu germà no respirava va cridar per demanar ajut en la foscor. Quan va arribar el metge, Eng havia mort de por i Chang d'aneurisma segons va revelar l'examen post mortem realitzat en el College of Physicians and Surgeons de Filadèlfia.

 

Certs documents històrics assenyalen que la primera separació de siamesos es va dur a terme en 1689. A partir de llavors han estat nombrosos els casos de separació amb supervivència d'un o tots dos bessons, tal com s'informa en la literatura.



ETIOLOGIA

En el passat es deia que els parts múltiples o cossos amb parts duplicades eren producte d'un excés d'espermatozoides durant la fecundació.

El procés de desenvolupament dels siamesos ocorre per un error en la divisió de les cèl·lules dels embrions monocigòtics, és a dir, bessons producte d'un mateix òvul i un mateix espermatozoide, no es separen per complet i es produeixen els anomenats bessons units o connectats.

El desenvolupament embrionari i la separació dels bessons es produeix al voltant del desè dia de gestació, a partir del dècim tercer dia pot ocórrer algun error, és a dir, aquest retard fa que no es divideixin correctament i comparteixin òrgans. Mentre més tard sigui la separació més òrgans compartiran.

La majoria de les unions es dóna pel pit o estómac (thoraxofagus), i molt pocs siamesos neixen units pel crani (craniofagus).

Es tracta d'una mutació durant la gametogènesis o el desenvolupament postcigòtic i no un defecte genètic, ja que els pares o les generacions prèvies no presenten aquesta caracterització.

 

Encara no existeix una explicació científica per a aquest fet, ni s'ha pogut provar una predisposició perquè uns bessons es converteixin en siamesos.

En l'actualitat podria pensar-se que els medicaments que s'utilitzen per a la fertilitat produeixen aquest tipus de fenomen, però encara no s'ha provat que aquests guardin alguna relació, encara que sí existeix una reacció entre aquests medicaments i els parts múltiples.

Es fa referència als problemes nutricionals i desenvolupament de l'embrió causat per infeccions o deficiències d'irrigació sanguínia. A l'envelliment de l'òvul que pot repercutir en la reducció de la capacitat de diferenciació normal, formant dos centres de diferència, i cap vol o pot eliminar a l'altre.



CLASSIFICACIÓ DELS BESSONS SIAMESOS, SIMÈTRICS O ASIMÈTRICS

Es classifiquen segons la regió anatòmica que els uneix, des de dos individus ben desenvolupats, independents i simètrics, units tan sols per una petita connexió superficial, fins als quals estan representats només per porcions de cos mútuament adherits o inclosos en un hoste més desenvolupat
Els bessons units es cataloguen d'acord amb les parts del cos unides o compartides. L'any 1926, Seammon va confeccionar una classificació ampliada.

  

Simètrics

Són de la mateixa grandària, el seu equilibri corporal és habitualment igual, ignorant per on estiguin units, característica que dóna la possibilitat de poder ser separats a través d'una intervenció quirúrgica en l'hipotètic cas que no es comparteixin òrgans vitals indivisibles; com a cervell, fetge o cor.
No és freqüent que neixin bessons units simètricament, ja que ocorre en casos excepcionals, és rar i alhora planteja un complex problema.
En l'actualitat més de 400 aconsegueixen sobreviure encara que requereixin posteriorment cirurgia per a la seva separació, malgrat això molts d'ells neixen morts.
Quant a l'èxit de la seva separació quirúrgica depèn de l'extensió de la unió, la distribució dels òrgans vitals i l'existència de malformacions congènites associades (10-20% de defectes majors).

Els bessons units simètricament es classifiquen en:

Toracòpags, xifòpags o esternòpags:
Connexió de la regió external o prop d'ella, amb els individus situats cara a cara. L'anatomia interna és variable; habitualment tenen òrgans separats, excepte el fetge. Aquest tipus ocupen el 73-75% dels siamesos.


Prosopòpags:
Estan units del melic als ulls.

Cefalòpags
S'uneixen per la part superior del cos. Comparteixen el cap i presenten dues cares en els costats oposats. En alguns casos comparteixen el cor.




Pigòpags
Estan vinculats per l'esquena, normalment per la pelvis, amb sacre i còccix comuns, i els tubs digestius que acaben en un anus i recte comú. Amb freqüència existeixen malformacions genito-urinàries. Aquest tipus ocupa el 18-19% dels siamesos.


Isquiòpags:
Estan vinculats a nivell de la pelvis inferior, cossos fusionats a la regió pèlvica fins al melic; per damunt els cossos estan separats i són normals. Aquest tipus ocupa el 6% dels siamesos.


Dicèfags
:
Es tracta de siamesos que comparteixen un cos, però tenen dos caps i dos colls separats. Es tracta de casos extremadament rars de siamesos.



Craneòpags:
En general es troben units per la part mitjana del cap; gairebé sempre els cervells estan separats o només lleugerament fusionats. Aquest tipus ocupa l'1-2% dels siamesos. Encara que ja s'han practicat 35 intervencions amb èxit resulta difícil de separar.



Onfalòpags
:
Són la varietat més freqüent ja que aquest tipus ocupa el 34 % dels siamesos, i neixen units pel melic o per l'estèrnum. El cor no sol estar compartit.
 

Asimètrics

Aquest tipus de bessons siamesos se'ls crida així quan un dels bebès està gairebé íntegre i normal (gemautósito), i l'altre és més petit, depèn de l'altre per a la nutrició (relació paràsit-hoste) i és incomplet (bessó paràsit) i dependent del primer per poder créixer.

Existeixen casos extrems de bessons units en els quals un bessó està dins de l'altre, generalment en forma de tumors, aquest fetus mal format es troba en la cavitat abdominal del ser sa, el qual només s'adona en l'adultesa quan comença amb dolors abdominals. És el cas de “fetus in fetu”.

Quan els bessons són simètrics, la dificultat de la separació depèn del punt d'unió. Solen sobreviure a la cirurgia quan els germans tenen suficient teixits i òrgans per a una supervivència independent, en el cas contrari el bessó més fort sobreviu en ser separat quirúrgicament de l'altre.



DIAGNÒSTIC

És necessari fer una prova d'ultrasò d'alta resolució per diagnosticar un embaràs de siamesos, la qual permet determinar de quina manera estan units, això és crucial per saber com serà el part i si és possible què es farà després del part per separar els cossos. És preferible esperar que els cossos estiguin una mica més formats i estables per sotmetre'ls a cirurgies de separació.

La majoria d'aquests parts acaben en cesària, encara que depenent de la forma en què estiguin units i la posició dins del ventre pogués dur a terme el part per via vaginal.


SEPARACIÓ DELS BESSONS SIAMESOS

Hi ha ocasions on aquests bessons siamesos poden ser separats per mitjà d'intervencions quirúrgiques, depenent de l'índole de la unió entre els individus.

Però abans de dur a terme la intervenció es realitza un estudi exhaustiu per determinar què òrgans estan complets i si és possible executar la separació.

La seva supervivència és del 53% en els simètrics, mentre que en els asimètrics es recomana decidir-se pel bebè que té més possibilitats de sobreviure i el percentatge de supervivència ascendeix al 90%. La intervenció quirúrgica atorga resultats excel·lents quan es realitza entre els 5 i 12 mesos d'edat.



Comments