Διαταραχή βάδισης και διπλωπία

Dr. Εμμανουήλ Γιούρης Νευρολόγος
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Γκαίττινγκεν Γερμανίας 
Μέλος της American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine
e - mail: giuris@gmail.com


Συνταξιούχος δάσκαλος, 70 ετών, αναφέρει διπλωπία από 2 ημέρες. Είναι ευγενικός και ήπιος, μάλιστα τόσο ήπιος που έχω την εντύπωση ψυχοκινητικής επιβράδυνσης. Είναι προσανατολισμένος, λογικός. Δεν μπορεί όμως να βαδίσει.

Η ισχύς σε ύπτια θέση είναι κ.φ. Η αισθητικότητα είναι σχεδόν κ.φ. εκτός από υποπαλλαισθησία στους άκρους πόδες. Τα αντανακλαστικά είναι πολύ νωθρά ως κατηργημένα. Η σοβαρή διαταραχή της βάδισής του πρέπει να χαρακτηρισθεί ως αταξία. Οι οφθαλμοί δεν κινούνται προς άνω και προς έξω. Παρατηρείται έντονος νυσταγμός.

Ας προστεθεί ότι ο ασθενής είχε ένα επεισόδιο διπλωπίας διάρκειας 12 ωρών πριν 5 έτη. Επέμβαση στον στόμαχο πριν 6 έτη (Billroth ΙΙ: αναστόμωση του στομάχου - μετά από μερική γαστρεκτομή - με αγκύλη της νήστιδας). Η κόρη του ανέφερε ότι τα καλοκαίρια είχε οιδήματα στα κάτω άκρα.


Πολυνευροπάθεια; Μυασθένεια; Μυοσίτιδα; Όγκος/έμφρακτο/άλλη βλάβη στον εγκέφαλο;

Ποια στοιχεία του ιστορικού και της εξέτασης είναι άσχετα και ποία σημαντικά; Οι μελέτες αγωγιμότητας αισθητικών και κινητικών νεύρων είναι χωρίς παθολογικά ευρήματα! Η δοκιμασία επαναλαμβανόμενου ερεθισμού στον τραπεζοειδή για βαρεία μυασθένεια είναι φυσιολογική. Σε πολλούς μύες ηλεκτρομυογραφικά στοιχεία ήπιας/μέτριας νευρογενούς βλάβης.

Συμπέρασμα

Δεν προέκυψαν στοιχεία πολυριζονευρίτιδας, μυασθένειας ή μυοσίτιδας. Προκύπτουν άτυπα στοιχεία βλάβης στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Η οφθαλμοκινητική διαταραχή και η αταξία πρέπει να αποδοθούν σε προσβολή στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Συζήτηση Μετά από σύντομη μελέτη στη νευρολογική βιβλιογραφία και συζήτηση με την ιατρό που παρέπεμψε τον ασθενή, καταλήξαμε ότι πιθανότητα επρόκειτο για έλλειψη βιταμίνης Β1, που είναι γνωστό ότι προκαλεί εγκεφαλοπάθεια Wernicke (οφθαλμοπληγία, αταξία, συγχυτική κατάσταση) και νευροπάθεια Beri-Beri.

Με ενδομυϊκή χορήγηση βιταμινών συμπλέγματος Β σε λίγες ημέρεs η οφθαλμοπληγία είχε αποδράμει και ο ασθενής άρχισε να βαδίζει ελεύθερα. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και η οσφυονωτιαία παρακέντηση, που έγιναν ταυτόχρονα με την έναρξη της θεραπείας έδωσαν φυσιολογικά ευρήματα. Εκ των υστέρων μπορούμε να πούμε ότι τα οιδήματα των κάτω άκρων ήταν πιθανώς υγρή Beri-Beri (περιφερική αγγειοδιαστολή, καρδιακή ανεπάρκεια, κατακράτηση νατρίου και ύδατος).


Χρειαζόταν ο νευροφυσιολογικός έλεγχος;

Βέβαια, καθώς έδειξε ότι υπήρχαν στοιχεία προς βολής στο περιφερικό νευρικό σύστημα επιπλέον μιας προσβολής στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Έτσι η διαφορική διάγνωση μίκρυνε πολύ. Η έλλειψη της Β1 δεν είναι η μόνη διάγνωση που θα μπορούσαμε να σκεφθούμε. Μια ρευματική νόσος, όπως ερυθηματώδης λύκος, μια λοίμωξη, όπως AIDS, ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο, μπορούν να είναι η αιτία μιας τέτοιας μικτής προσβολής.

Την έλλειψη της Β1 την προτιμάμε ως πρώτη διάγνωση, διότι η έναρξη της θεραπείας πρέπει να γίνει επειγόντως για να αποτραπούν μόνιμες βλάβες στον εγκέφαλο (με κλινική εκδήλωση ένα βαρύ αμνησικό σύνδρομο Korsakoff) και διότι η θεραπεία είναι πολύ αποτελεσματική και σχεδόν χωρίς παρενέργειες. Η εγκεφαλοπάθεια Wernickeείναι γνωστό ότι εμφανίζεται κυρίως σε αλκοολικούς με κακή διατροφή. Υπάρχει και γενετική προδιάθεση για την πάθηση.

Ο ασθενής μας δεν ήταν αλκοολικός, αλλά είχε μια αιτία: τη γαστρονηστιδική αναστόμωση, η οποία με διάφορους μηχανισμούς μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο δυσαπορρόφησης και μεταξύ των άλλων και διαταραχή της απορρόφησης της βιταμίνης Β1.

Η βιταμίνη Β1 περιέχεται κυρίως σε τροφές που παρασκευάζονται από δημητριακά ολικής αλέσεως. Σε φτωχές χώρες που κατά την «ανάπτυξή» τους άρχισαν να καταναλώνουν αποφλοιωμένο ρύζι εμφανίσθηκε η νόσος Beri-Beri. Πειραματικά διαπιστώθηκε ότι μετά από μόλις μια εβδομάδα με διατροφή χωρίς Β1 εμφανίζονται ταχυκαρδία, κόπωση, άλγη και άλλα συμπτώματα.