Μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο

Dr. Εμμανουήλ Γιούρης Νευρολόγος
Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Γκαίττινγκεν Γερμανίας
Μέλος της American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine

Ιστορικό

Ο κ. Γ. Π., 58 ετών, αναφέρει προϊούσα αδυναμία στο αριστερό κάτω άκρο στη διάρκεια των τελευταίων 5-7 ετών. Αναφέρει επίσης άλγος στη γαστροκνημία από ~6 μήνες. 

Ιστορικό πολιομυελίτιδας σε ηλικία 2 ετών (το 1947). Από τότε το δεξιό κάτω άκρο είναι ατροφικό, κινείται ελάχιστα και ευρίσκεται σε κατάλληλο νάρθηκα. Ο ασθενής παρά το αδύναμο δεξιό κάτω άκρο κινούνταν πολύ και ελεύθερα. Ως κύρια αδυναμία αναφέρει ο ασθενής την αδυναμία έκτασης της κνήμης. Αναφέρει ότι είναι βέβαιος ότι πριν 7 χρόνια μπορούσε να εκτείνει ισχυρά την κνήμη, ανέβαινε σκάλες χωρίς πρόβλημα.

Κλινική εξέταση

Η ισχύς στα άνω άκρα είναι κ.φ. Στο δεξιό κάτω άκρο: κάμψη ισχίου 2, έκταση ισχίου, κάμψη και έκταση κνήμης, άκρου ποδός και δακτύλων 0 με άριστα το 5 κατά British Medical Research Council. Στο αριστερό κάτω άκρο: κάμψη ισχίου 3-4, έκταση ισχίου 5, έκταση κνήμης 2-3, απαγωγή και προσαγωγή ισχίου 5, κάμψη ποδός και δακτύλων 5, έκταση δακτύλων 5, έκταση άκρου ποδός από πρόσθιο κνημιαίο 0-1. 

Παρατηρείται ατροφία σε ολόκληρο το δεξιό κάτω άκρο και στον υποκνημίδιο και πρόσθιο κνημιαίο αριστερά. Τα μυοτατικά αντανακλαστικά στα άνω άκρα παράγονται, το αριστερό αχίλλειο παράγεται, τα επιγονάτια και το δεξιό αχίλλειο δεν παράγονται. Η αισθητικότητα, επιπολής και εν τω βάθει είναι κ.φ.

Νευροφυσιολογική εξέταση

Τα αισθητικά δυναμικά του μέσου άμφω, του δεξιού ωλενίου και του γαστροκνημιαίου άμφω είναι εντός φυσιολογικών ορίων. 

Τα κινητικά δυναμικά του μέσου άμφω, του δεξιού ωλενίου, του αριστερού κνημιαίου και περονιαίου νεύρου είναι εντός φυσιολογικών ορίων. Τα κινητικά δυναμικά του δεξιού κνημιαίου και περονιαίου δεν παράγονται. Το ηλεκτρομυογράφημα σε μύες των κάτω άκρων αποκαλύπτει παθολογικά ευρήματα χρόνιας νευρογενούς βλάβης (βλ. πίνακα εξετασθέντων μυών.)

Κλινικοεργαστηριακό συμπέρασμα

Τα κλινικά και νευροφυσιολογικά ευρήματα είναι συμβατά με μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο.

Πολιομυελίτιδα

Είναι μια λοίμωξη με τον ιό της πολιομυελίτιδας (3 τύποι), μεταδίδεται με την οδό κόπρανα-στόμα. Πιθανότατα υπάρχει από χιλιετίες. Επιδημίες της νόσου αναφέρονται στην Ευρώπη από τις αρχές του 19ου αιώνα. 

Σε >90% των προσβληθέντων περνά απαρατήρητη, σε 5-10% κάνει άσηπτη μηνιγγίτιδα και σε <1% κάνει οξεία παράλυση (προσβολή των κινητικών νευρώνων), συνήθως στα κάτω άκρα. Ας αναφέρουμε ότι και άλλοι ιοί προκαλούν χαλαρή παράλυση: έρπης ζωστήρ, άλλοι εντεροϊοί (σπάνιο), ιός της εγκεφαλίτιδας του δυτικού Νείλου. 

Εμβόλιο υπάρχει από το 1955 (ενδομυϊκό, Salk) και από το 1961 (από το στόμα, Sabin). Στην Ελλάδα η τελευταία περίπτωση αναφέρθηκε το 1996, δυστυχώς μόνο 87% των παιδιών κάτω του 1 έτους εμβολιάζονται και έτσι η χώρα μας δεν είναι επαρκώς προστατευμένη (στοιχεία Παγκοσμίου Οργανισμού Υγείας Π.Ο.Υ.) Αντίστοιχα ποσοστά Αλβανία 98, Βουλγαρία 94, Τουρκία 78%. Κάθε χώρα είναι σε κίνδυνο για επανεισαγωγή του ιού. Χάρη σε ένα γιγάντιο παγκόσμιο πρόγραμμα επιτήρησης και εμβολιασμών οι περιπτώσεις παραλυτικής πολιομυελίτιδας από το 1988 ως το 2004 μειώθηκαν από >350.000 σε ~1.000. 

Που είναι τώρα τα περιστατικά; Νιγηρία 748, Ινδία 116, Πακιστάν 44, Νίγηρας 22, Αφγανιστάν 3 και Αίγυπτος 1 (δεδομένα 21.12.2004).

Μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο

Το σύνδρομο αδυναμίας δεκαετίες μετά από παραλυτική πολιομυελίτιδα ήταν γνωστό από τον 19ο αιώνα. Υπάρχουν περιγραφές από το 1875. Οι πολλές εργασίες όμως εμφανίσθηκαν μετά το 1975 και αφορούσαν ασθενείς που είχαν πολιομυελίτιδα στη δεκαετία του 1950 και 1960. 

Κριτήρια: ιστορικό παραλυτικής πολιομυελίτιδας με κάποια αδυναμία ως υπόλειμμα. Σταθερή κλινική κατάσταση για πολλά έτη, συχνά δεκαετίες. Μια σταδιακή ή και σχετικά απότομη εισβολή νέας εντοπισμένης αδυναμίας ή γενικευμένης κόπωσης. Αποκλεισμός άλλων αιτίων για αυτή τη νέα αδυναμία ή κόπωση. Η νέα αδυναμία αφορά συνήθως μύες που είχαν προσβληθεί από την πολιομυελίτιδα παλαιότερα και είναι ανάλογη με τη βαρύτητα της παλαιάς προσβολής. Η αδυναμία αυτή μπορεί να εμφανισθεί δραματικά με δυσκολία κατάποσης και αναπνοής. Υπάρχει αυξημένη συχνότητα συνδρόμου άπνοιας στον ύπνο. 

Στο μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο ανήκουν και άλλες ενοχλήσεις: πόνος αρθρώσεων και μυών, κράμπες, καθώς και ευαισθησία στο κρύο. Ο πόνος μυών και αρθρώσεων πιθανότατα οφείλεται στην αδυναμία των μυών, που ταλαιπωρούνται με κάθε μικρή προσπάθεια κα που δεν μπορούν να στηρίξουν σωστά τις αρθρώσεις. Όσο πιο βαριά η αρχική προσβολή, όσο πιο μεγάλη η ηλικία στην προσβολή, τόσο πιθανότερο το μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο. Η υπερβολική καταπόνηση του μυϊκού συστήματος, π.χ. σε κοπιαστική χειρωνακτική εργασία επίσης αυξάνει την πιθανότητα για μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο. 

Υπολογίζεται ότι υπάρχουν 10-20 εκατομμύρια επιζήσαντες στον κόσμο με παραλυτική πολιομυελίτιδα. Περίπου το 40% αναμένεται να αποκτήσει μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο Η παθοφυσιολογία δεν είναι εξακριβωμένη. Το πιθανότερο είναι ότι οι κινητικοί νευρώνες, που επέζησαν μετά την πολιομυελίτιδα, μετά από χρόνια προσπαθειών εξαντλούνται μεταβολικά. Εξαντλούνται, γιατί έχουν να φροντίσουν πολλές ορφανές μυϊκές ίνες που άφησαν πίσω τους οι κατεστραμμένοι κινητικοί νευρώνες. Υπάρχουν και δύο άλλες θεωρίες, μια ότι η δράση του ιού συνεχίζεται και ότι συμβαίνει μια αυτοάνοση διεργασία. 

Η διαφορική διάγνωση είναι ευρεία. Χρειάζεται να σκεφθούμε και να αναζητήσουμε/αποκλείσουμε πολλές άλλες αιτίες αδυναμίας (γενικευμένης και εντοπισμένης), κόπωσης και άλγους. 

Η πρόγνωση είναι μάλλον καλή, καθώς η αδυναμία συνήθως επιδεινώνεται πολύ αργά. Δεν υπάρχει προς το παρόν αποτελεσματικό φάρμακο. Η τακτική μέτρια άσκηση που δεν κουράζει είναι το καλύτερο, η ακινησία, αλλά και η κουραστική άσκηση να αποφεύγεται. Μερικοί ασθενείς χρειάζονται βοηθητικά μέσα (νάρθηκες, μπαστούνι).

Μέχρι τώρα στο εργαστήριο νευροφυσιολογίας

Στα τελευταία 2 έτη είχα την ευκαιρία να δω 5 ασθενείς που έπαθαν παραλυτική πολιομυελίτιδα σε ηλικία 2-6 ετών, μεταξύ 1946 και 1963, και εμφάνισαν μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο περίπου 38-51 έτη αργότερα. Οι 4 είχαν αδυναμία και άλγη στο ένα κάτω άκρο.